楊楓 李可棟 侯麥花
210029南京醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院皮膚科(楊楓、侯麥花),病理科(李可棟)
患者女,78歲,因面部紅斑結(jié)節(jié)半年于2016年7月來(lái)南京醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院皮膚科就診。半年前,患者無(wú)明顯誘因鼻部?jī)蓚?cè)及左顳部出現(xiàn)3處紅色斑塊,較大者約鴿蛋大小,質(zhì)硬,無(wú)自覺(jué)癥狀。病程中,患者無(wú)發(fā)熱盜汗,無(wú)咳嗽咯痰,無(wú)乏力氣急,無(wú)腹痛腹瀉,無(wú)尿頻、尿急、尿痛,視力無(wú)明顯改變。既往史:否認(rèn)蟲(chóng)咬外傷及異物接觸史,否認(rèn)高血壓、糖尿病等慢性病及系統(tǒng)性疾病史,否認(rèn)乙肝、結(jié)核等傳染病史。家族中無(wú)類(lèi)似患者。體檢:各系統(tǒng)檢查未見(jiàn)明顯異常。皮膚科檢查:鼻部?jī)蓚?cè)及左顳部見(jiàn)3處浸潤(rùn)性紅色斑塊,界限不清,較大者3 cm×1.5 cm,質(zhì)硬,無(wú)明顯壓痛(圖1)。實(shí)驗(yàn)室檢查:血管緊張素轉(zhuǎn)換酶203.9 U/L(參考值24.0~139.0 U/L),紅細(xì)胞沉降率24.00 mm/1 h,結(jié)核感染T細(xì)胞檢測(cè)和C反應(yīng)蛋白、抗鏈球菌溶血素O、類(lèi)風(fēng)濕因子水平未見(jiàn)異常。胸部CT:兩肺尖陳舊灶,縱隔及肺門(mén)未見(jiàn)明顯腫大淋巴結(jié)影。眼底檢查未見(jiàn)明顯異常。皮損組織病理檢查:真皮內(nèi)見(jiàn)以上皮樣細(xì)胞為主的肉芽腫樣結(jié)構(gòu),可見(jiàn)多核巨細(xì)胞,周?chē)倭苛馨图?xì)胞浸潤(rùn)。抗酸及PAS染色陰性(圖2)。
診斷:皮膚結(jié)節(jié)病。治療:給予口服曲尼司特100 mg每天3次,未外用藥物。治療45 d后,皮損部分消退,顏色變淡(圖3)。復(fù)查血管緊張素轉(zhuǎn)換酶113.5 U/L。治療3個(gè)月后電話(huà)隨訪(fǎng),患者訴皮損完全消退,囑其停藥后觀(guān)察,后多次電話(huà)隨訪(fǎng)均未復(fù)發(fā)。
討論結(jié)節(jié)病是一種非干酪樣壞死性上皮細(xì)胞肉芽腫性炎癥性疾病,目前尚無(wú)特效的治療方法,皮膚型結(jié)節(jié)病一般預(yù)后較好,有時(shí)可自行消退。早期、輕癥患者可隨訪(fǎng)、觀(guān)察,重癥患者可采用糖皮質(zhì)激素及免疫抑制劑,但兩者均有明顯的不良反應(yīng)。曲尼司特作為一種肥大細(xì)胞膜穩(wěn)定劑,長(zhǎng)期用于抗過(guò)敏治療,近來(lái)發(fā)現(xiàn)其同時(shí)具有免疫調(diào)節(jié),抗纖維化等作用。曲尼司特在臨床常規(guī)劑量時(shí),可抑制Th1型反應(yīng),從而阻斷特應(yīng)性皮炎的發(fā)生[1]。國(guó)外有學(xué)者應(yīng)用曲尼司特成功治療皮膚結(jié)節(jié)?。?]。本例患者應(yīng)用曲尼司特100 mg每天3次口服,治療45 d后,皮損即明顯變平、變軟,顏色變淡,治療3個(gè)月后,皮損完全消退。本例患者的治療經(jīng)驗(yàn)為今后結(jié)節(jié)病的治療提供了參考,但其確切療效仍需大樣本循證醫(yī)學(xué)研究驗(yàn)證。
圖1 患者面部可見(jiàn)紅斑結(jié)節(jié)
圖2 皮損組織病理(HE×40)真皮內(nèi)以上皮樣細(xì)胞為主的肉芽腫樣結(jié)構(gòu),可見(jiàn)多核巨細(xì)胞,周?chē)倭苛馨图?xì)胞浸潤(rùn)
圖3 治療45 d后紅斑較前減輕,結(jié)節(jié)較前變軟、部分消退