羅璇 任發(fā)亮 甘立強(qiáng) 程思 王華

400014重慶醫(yī)科大學(xué)附屬兒童醫(yī)院皮膚科 兒童發(fā)育疾病研究教育部重點(diǎn)實(shí)驗(yàn)室兒童發(fā)育重大疾病國(guó)家國(guó)際科技合作基地 兒科學(xué)重慶市重點(diǎn)實(shí)驗(yàn)室

圖1 患兒胸腹部及四肢近端泛發(fā)紅色斑塊、斑丘疹、丘疹，部分可見(jiàn)丘皰疹，紅斑表面壞死結(jié)痂，各個(gè)時(shí)期皮損同時(shí)存在

圖2 軀干腰背部可見(jiàn)大量類(lèi)圓形或不規(guī)則形環(huán)狀紅斑，伴有領(lǐng)圈狀脫屑

圖3 背部皮損組織病理 角化不全，基底層廣泛液化變性（HE×100）

圖4 治療后軀干部紅斑部分已消退，大部分丘皰疹已干涸結(jié)痂

患兒男，2歲8個(gè)月，全身皮疹伴疼痛1個(gè)月。入院前1個(gè)月，患兒無(wú)明顯誘因于腹部出現(xiàn)數(shù)個(gè)花生至錢(qián)幣大小的類(lèi)圓形紅斑，部分有鱗屑，數(shù)天后皮疹逐漸累及軀干其他部位、四肢及頭部，以軀干、四肢近端較明顯。皮疹形態(tài)多樣，表現(xiàn)為丘疹、環(huán)形斑塊、丘皰疹，多數(shù)環(huán)形斑塊周?chē)蓄I(lǐng)圈狀脫屑，部分皮疹表面糜爛壞死結(jié)痂，伴疼痛。病程中伴有輕微咳嗽，無(wú)發(fā)熱、流涕，無(wú)腹痛、腹瀉、惡心、嘔吐，無(wú)口腔及生殖器糜爛破潰。患兒曾就診當(dāng)?shù)蒯t(yī)院，擬診為急性蕁麻疹？丘疹性蕁麻疹？多形性紅斑？予以口服西替利嗪和馬來(lái)酸氯苯那敏，外用丁酸氫化可的松治療，部分皮疹好轉(zhuǎn)，但又成批出現(xiàn)新發(fā)皮疹。發(fā)病以來(lái)，患兒飲食欠佳，大便正常。既往體健，家族中無(wú)類(lèi)似疾病，否認(rèn)食物及藥物過(guò)敏史。體檢：頸部、腹股溝可捫及3枚淋巴結(jié)，大小0.5 cm×0.8 cm，活動(dòng)，無(wú)觸痛。雙肺呼吸音清。心律齊，未聞及雜音。腹軟，無(wú)壓痛，肝脾肋下未及。皮膚科檢查：軀干、四肢近端泛發(fā)米粒至甲蓋大小梭形或橢圓形紅色斑塊、斑丘疹、丘疹，部分可見(jiàn)丘皰疹，上臂內(nèi)上方及大腿內(nèi)上方可見(jiàn)部分皮疹壞死結(jié)痂。軀干大量蠶豆至錢(qián)幣大小類(lèi)圓形環(huán)狀、不規(guī)則環(huán)狀紅斑及斑塊，多數(shù)環(huán)狀紅斑邊緣隆起，有領(lǐng)圈狀鱗屑。皮疹以軀干、腋下、腹股溝為重。皮疹有觸痛，Auspitz征陰性。見(jiàn)圖1、2。

實(shí)驗(yàn)室及輔助檢查：血尿常規(guī)、凝血功能、紅細(xì)胞沉降率、自身抗體（抗核抗體、抗Sm抗體、抗dsDNA抗體、抗干燥綜合征A抗體、抗La抗體）均為陰性，肝腎功能、支原體檢查、真菌涂片及培養(yǎng)均未見(jiàn)異常，巨細(xì)胞病毒IgG抗體99.7 AU/ml（參考值＜6 AU/ml）。背部皮損組織病理：角質(zhì)層可見(jiàn)明顯角化不全，表皮下半部分可見(jiàn)散在的淋巴細(xì)胞移入?；讓訌V泛液化變性，界面可見(jiàn)散在壞死角質(zhì)形成細(xì)胞，真皮淺層靠近基底層有較密集的淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)，其間可見(jiàn)少許嗜色素細(xì)胞，未見(jiàn)明顯紅細(xì)胞外溢（圖3）。

診斷：急性痘瘡樣苔蘚樣糠疹。

治療：靜脈滴注復(fù)方甘草酸苷20 ml每天1次，口服阿奇霉素100 mg每天1次、西替利嗪口服液5 ml每天1次、馬來(lái)酸氯苯那敏2 mg每晚1次；外用0.03%他克莫司乳膏、尿素乳膏。綜合治療10 d后，皮疹明顯好轉(zhuǎn)，紅斑顏色明顯變淡，斑塊基本變平，大部分潰瘍愈合，多數(shù)結(jié)痂脫落（圖4），腹部可見(jiàn)萎縮性瘢痕。

討論急性痘瘡樣苔蘚樣糠疹是苔蘚樣糠疹的一種亞型，好發(fā)于青少年，男性多見(jiàn)［1?2］。目前苔蘚樣糠疹病因尚不清楚，有學(xué)者認(rèn)為，感染可能是苔蘚樣糠疹發(fā)病的原因之一，其典型皮疹為紅斑脫屑性丘疹、斑塊、潰瘍、壞死和結(jié)痂，好發(fā)于胸腹部、上肢屈側(cè)，掌跖少累及［2］。本例患兒以軀干大量環(huán)狀紅斑、伴有領(lǐng)圈狀脫屑為特點(diǎn)，尚未見(jiàn)文獻(xiàn)報(bào)道。該病的組織病理為表皮細(xì)胞內(nèi)和細(xì)胞外水腫，角質(zhì)形成細(xì)胞壞死，基底細(xì)胞液化，本例病理表現(xiàn)符合急性痘瘡樣苔蘚樣糠疹?；純翰〕讨袩o(wú)發(fā)熱，可排除發(fā)熱潰瘍壞死性苔蘚樣糠疹。臨床上，該病還需與玫瑰糠疹、環(huán)狀紅斑型亞急性紅斑狼瘡、梅毒、淋巴瘤樣丘疹病等相鑒別［1］。目前該病尚無(wú)統(tǒng)一的治療方案，一線治療多為紅霉素或羅紅霉素，二線治療為窄譜中波紫外線或光化學(xué)療法。也有將四環(huán)素、氨苯砜及抗病毒藥物用于苔蘚樣糠疹基礎(chǔ)治療的報(bào)道［3］。本例患兒既往服用紅霉素有惡心、嘔吐反應(yīng)，因此，本次給予阿奇霉素治療。由于患兒年齡較小，未予紫外線治療。