錢玥彤 劉佳瑋 劉薇 馬東來(lái)

100730中國(guó)醫(yī)學(xué)科學(xué)院 北京協(xié)和醫(yī)學(xué)院 北京協(xié)和醫(yī)院皮膚科

患者男，24歲，因頭皮腫物逐漸增大4個(gè)月，于2003年9月來(lái)我院就診。患者4個(gè)月前發(fā)現(xiàn)頭皮出現(xiàn)一綠豆大小結(jié)節(jié)，無(wú)明顯自覺(jué)癥狀。結(jié)節(jié)緩慢增大，表面無(wú)破潰、出血?；颊呒韧w健，無(wú)外傷史，個(gè)人史無(wú)特殊，家族中無(wú)類似疾病患者。體檢：一般情況良好，各系統(tǒng)檢查未見(jiàn)異常，全身淺表淋巴結(jié)未觸及腫大。皮膚科情況：頭頂部見(jiàn)一直徑約1 cm的粉紅色結(jié)節(jié)，根部有蒂，境界清楚，表面可見(jiàn)擴(kuò)張的毛細(xì)血管，無(wú)觸痛（圖1）。治療：手術(shù)徹底切除。皮損組織病理：表皮萎縮變??；真皮內(nèi)可見(jiàn)散在分布多個(gè)大小不一的腫瘤細(xì)胞團(tuán)塊，主要由基底樣細(xì)胞組成，內(nèi)含少許皮脂腺細(xì)胞，周邊細(xì)胞不呈柵欄狀排列，未見(jiàn)收縮間隙；腫瘤細(xì)胞排列不規(guī)則，細(xì)胞異形性不明顯，腫瘤團(tuán)塊間有致密結(jié)締組織包繞（圖2）。免疫組化：上皮細(xì)胞膜抗原和雄激素受體陽(yáng)性，Ber?EP4陰性。診斷：皮脂腺瘤。術(shù)后隨訪14年，皮損無(wú)復(fù)發(fā)。

討論 皮脂腺瘤是一種介于皮脂腺腺瘤和皮脂腺癌間的皮脂腺來(lái)源的良性附屬器腫瘤，曾被稱為皮脂腺上皮瘤（sebaceous epithelioma）。常表現(xiàn)為單發(fā)于頭面部或軀干、緩慢擴(kuò)大的肉色或黃色丘疹、結(jié)節(jié)，直徑常小于1 cm，表面可有潰瘍及出血，也可表現(xiàn)為邊界不清的斑塊［1?2］，無(wú)明顯自覺(jué)癥狀。本病可單發(fā)，或發(fā)生在皮脂腺痣、脂溢性角化病的基礎(chǔ)上，也可能是Muir?Torr綜合征的表現(xiàn)之一，一旦確診需盡快完善腫瘤篩查，必要時(shí)可行基因測(cè)序［3］。

本病具有典型的組織病理學(xué)表現(xiàn)，真皮中部出現(xiàn)多個(gè)大小不一的腫瘤細(xì)胞團(tuán)塊，有時(shí)可累及表皮，較少累及皮下脂肪組織。腫瘤團(tuán)塊由基底樣細(xì)胞、皮脂腺細(xì)胞和過(guò)度細(xì)胞組成，腫瘤細(xì)胞排列無(wú)規(guī)律，局部區(qū)域可出現(xiàn)皮脂腺細(xì)胞變性形成的囊腔，可見(jiàn)皮脂腺導(dǎo)管。腫瘤團(tuán)塊內(nèi)無(wú)皮脂腺小葉樣結(jié)構(gòu)形成，團(tuán)塊周圍繞以致密的嗜酸性膠原纖維［4］。本病的確診主要依靠組織病理學(xué)檢查，免疫組化可用于輔助與其他疾病鑒別，上皮細(xì)胞膜抗原、雄激素受體和唾液酸糖蛋白（D2?40）在皮脂腺瘤中有較高的表達(dá)［5］。根據(jù)皮脂腺瘤病理上無(wú)正常的皮脂腺小葉樣結(jié)構(gòu)、腫瘤細(xì)胞排列無(wú)規(guī)律，無(wú)細(xì)胞異形性或核分裂象，無(wú)柵欄狀排列或收縮間隙形成等特點(diǎn)及免疫組化結(jié)果，可與皮脂腺腺瘤、向皮脂腺分化的基底細(xì)胞癌、皮脂腺癌、向皮脂腺分化的毛母細(xì)胞瘤等相鑒別。

目前認(rèn)為，皮脂腺瘤最有效的治療方法是手術(shù)切除。本例患者手術(shù)切除后隨訪14年無(wú)復(fù)發(fā)。

圖1 患者頭頂部一直徑約1 cm的粉紅色結(jié)節(jié)，根部有蒂，表面可見(jiàn)擴(kuò)張的毛細(xì)血管

圖2 皮損組織病理（2A：HE×20；2B：HE×200）表皮萎縮變??；真皮內(nèi)可見(jiàn)散在分布多個(gè)大小不一的腫瘤細(xì)胞團(tuán)塊，主要由基底樣細(xì)胞組成，內(nèi)含少許皮脂腺細(xì)胞，腫瘤細(xì)胞團(tuán)塊的周邊細(xì)胞不呈柵欄狀排列，未見(jiàn)收縮間隙；腫瘤細(xì)胞排列不規(guī)則，細(xì)胞異形性不明顯，腫瘤團(tuán)塊間有致密結(jié)締組織包繞