鄭曉楓 晉紅中 方凱

100730中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院 北京協(xié)和醫(yī)學(xué)院 北京協(xié)和醫(yī)院皮膚科

患者男，44歲，因軀干、四肢斑塊8年，于2017年2月8日就診于北京協(xié)和醫(yī)院皮膚科。8年前患者無明顯誘因背部出現(xiàn)蠶豆大小黑褐色斑，無自覺癥狀，無水皰、膿皰、脫屑等表現(xiàn)，不能自行消退，此后皮損逐漸增多，累及軀干、四肢。5年前皮損逐漸泛發(fā)全身，大小不等，表面干燥，呈魚鱗病樣改變，未診治。發(fā)病以來，否認(rèn)發(fā)熱、乏力、肌痛等癥狀，平素精神、飲食、睡眠尚可，體重?zé)o明顯變化。既往史、個(gè)人史及家族史無特殊。體檢：各系統(tǒng)體檢無異常，淋巴結(jié)未腫大。皮膚科檢查：軀干、四肢彌漫分布大小不等青褐色斑塊，部分皮損相互融合成片，斑塊表面干燥呈魚鱗病樣改變，部分中心可見色素異常。見圖1。實(shí)驗(yàn)室檢查：血常規(guī)未見異常；尿紅細(xì)胞（潛血）微量；三酰甘油2.07 mmol/L。X線胸部正側(cè)位片：雙肺紋理增厚；主動(dòng)脈迂曲。皮損組織病理：表皮輕度角化過度，表皮突不規(guī)則延長，有異形淋巴細(xì)胞移入表皮，未見Pautrier微膿腫，見圖2。真皮血管周圍少許淋巴細(xì)胞浸潤，并可見較多噬色素細(xì)胞。免疫組化：CD3（+）、CD45Ro（+）、CD20（-）、CD79a（-）、CD30（-），見圖2。診斷：魚鱗病型蕈樣肉芽腫。治療：干擾素300萬U隔日1次肌內(nèi)注射，4個(gè)月后隨訪，患者原有皮損未進(jìn)一步擴(kuò)大。10個(gè)月后電話隨訪，訴原有皮損面積較前稍有縮小。

圖1 患者軀干、四肢彌漫分布大小不等青褐色斑塊，部分皮損相互融合成片，斑塊表面干燥呈魚鱗病樣改變，部分中心可見色素異常

討論 魚鱗病型蕈樣肉芽腫為早期蕈樣肉芽腫的一個(gè)少見亞型；成人發(fā)病多見，臨床表現(xiàn)及組織病理學(xué)表現(xiàn)多樣，可累及軀干及四肢，多表現(xiàn)為經(jīng)典型/嗜毛囊性蕈樣肉芽腫皮損合并魚鱗病樣改變，也可表現(xiàn)為魚鱗樣改變合并其他少見蕈樣肉芽腫表現(xiàn)，如色素減退或潰瘍性皮損。組織病理除了具有蕈樣肉芽腫的特征表現(xiàn)外，還可能存在尋常型魚鱗病的特征性改變，如角化不全、局灶性致密性角化過度、顆粒層減少或消失；免疫組化示浸潤的異形淋巴細(xì)胞以CD3+、CD4+為主，少數(shù)表現(xiàn)為以 CD8+為主的淋巴細(xì)胞浸潤［1?2］。尋常型魚鱗病患者多在3歲前發(fā)病，表現(xiàn)為手背及四肢伸側(cè)淡褐色至深褐色菱形或多角形鱗屑，緊貼皮膚，邊緣呈游離狀，可累及軀干及四肢屈側(cè)，病理表現(xiàn)為中度角化過度伴顆粒層變薄或缺如，真皮正?；蜓苤車猩⒃诹馨图?xì)胞浸潤，汗腺與皮脂腺減少。而本例患者的發(fā)病年齡、皮損形態(tài)及組織病理學(xué)表現(xiàn)均不支持。本病預(yù)后較好，但有少數(shù)進(jìn)展至腫瘤期或轉(zhuǎn)變?yōu)榇蠹?xì)胞型淋巴瘤的病例報(bào)道［1］。

圖2 皮損組織病理 表皮輕度角化過度，皮突不規(guī)則延長，有異形淋巴細(xì)胞移入表皮，未見Pautrier微膿腫。真皮血管周圍少許淋巴細(xì)胞浸潤，并可見較多噬色素細(xì)胞。2A：HE×100；2B：CD45Ro陽性（免疫組化×100）；2C：CD3陽性（免疫組化×100）