劉亮，孫敏

新疆維吾爾自治區(qū)人民醫(yī)院泌尿中心普泌病區(qū)，新疆烏魯木齊 830001

腎血管平滑肌脂肪瘤，又稱為腎臟錯構(gòu)瘤，是一種較為常見的腎臟良性腫瘤，近年來，隨著各種影像學(xué)檢查手段在臨床的廣泛應(yīng)用及其診斷技術(shù)的提高，無癥狀的腎錯構(gòu)瘤檢出率明顯提高，絕大多數(shù)經(jīng)常規(guī)體檢即可發(fā)現(xiàn)[1]。雖然腎錯構(gòu)瘤屬于腎臟良性腫瘤，但因腫瘤體積增大后易出現(xiàn)自發(fā)性破裂出血，嚴重可危及患者生命。一旦腎臟錯構(gòu)瘤破裂出血，患者病情危重，目前多采用開放手術(shù)方式治療[2]。該科自2008年4月—2017年4月收治腎臟錯構(gòu)瘤自發(fā)破裂出血患者41例，現(xiàn)報道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料

該組共有病例41例，其中男性患者23例，女性患者18例，年齡18~65歲，平均年齡33.5歲，患者的臨床表現(xiàn)主要包括：突發(fā)性腰部劇痛、腰部脹痛、上腹部脹痛、伴有發(fā)熱、寒戰(zhàn)、惡心、嘔吐等消化道癥狀，肉眼血尿。所有患者均無明確的外傷史及劇烈活動史，就診時無休克表現(xiàn)，查體患者均有明確的腰部叩擊痛。所有患者術(shù)前均行泌尿系彩超、雙腎CT平掃+增強、必要時行雙腎ECT檢查，明確診斷為腎臟錯構(gòu)瘤破裂出血，其中左側(cè)21例，右側(cè)20例，均為腎臟良性腫瘤，術(shù)后病理結(jié)果顯示為腎臟血管平滑肌脂肪瘤?；颊吆炗喼橥鈺?1例病例中分別合并有糖尿病、高血壓、慢性支氣管炎、冠心病等慢性病患者9例，其中患者腫瘤直徑大小均超過4 cm以上，最大達10 cm，41例病例中有1例為獨腎、17例患者對側(cè)腎臟患有基礎(chǔ)疾?。ㄓ行〗Y(jié)石、腎盂腎炎、1例患者合并有腎病綜合征），術(shù)前總腎功均未見明顯異常。

1.2 手術(shù)方法

所有患者均急診入院后均積極進行抗休克治療，維持生命體征平穩(wěn)，完善術(shù)前輔助檢查明確診斷后急診手術(shù)探查治療?；颊呷〗?cè)臥位，取11肋間腰部斜切口，沿腰大肌找到腎蒂血管，后充分游離腎臟，根據(jù)術(shù)中探查所見，即腎臟錯構(gòu)瘤破裂出血的位置及出血程度決定是否阻滯腎動脈，充分游離錯構(gòu)瘤破裂周圍脂肪組織，洗凈積血，觀察有無活動性出血，充分清除錯構(gòu)瘤組織，看到活動的小動脈出血，可選擇用5-0薇喬8字縫合止血，需注意防止切割損傷[3-4]。充分清除腫瘤組織及止血后，可在創(chuàng)面留置止血紗布后2-0薇喬8字縫合腎實質(zhì)，可將原游離腎周脂肪加固包裹縫合，創(chuàng)面下緣留置血漿引流管，逐層縫合切口。

1.3 觀察指標

回顧性分析該科自2008年以來收治腎臟錯構(gòu)瘤自發(fā)破裂出血患者41例的治療方法、病理、隨訪結(jié)果，以及臨床資料和影像學(xué)檢查。

2 結(jié)果

41例手術(shù)均取得成功，無中轉(zhuǎn)開放手術(shù)，平均手術(shù)時間97 min（55~240）min，平局腎動脈阻斷時間為33 min（20~55）min，術(shù)后復(fù)查腎功能均未見明顯異常，1例患者術(shù)后繼發(fā)出血，經(jīng)栓塞治療后好轉(zhuǎn)，41例患者中7例患者因腎錯構(gòu)瘤破裂出血休克較重，術(shù)中輸注紅細胞懸液4 U，血漿400 mL，其余患者均未輸血，所有病例均術(shù)中送快速冰凍，術(shù)中冰凍結(jié)果證實為良性腫瘤，術(shù)后常規(guī)病理石蠟切片或免疫組化均證實為腎臟血管平滑肌脂肪瘤?；颊咝g(shù)后隨訪3~24月均未見腫瘤復(fù)發(fā)。術(shù)后并發(fā)癥主要包括：發(fā)熱 、切口并發(fā)癥、術(shù)后下肢深靜脈血栓、術(shù)后慢性腰背部疼痛等。均給予患者對癥治療后緩解，康復(fù)出院。

表1 患者手術(shù)及平局腎動脈阻斷時間[（x±s），min]

表2 對比患者術(shù)后并發(fā)癥情況[n(%)]

3 討論

典型的腎錯構(gòu)瘤由三種基本成分組成：異常的血管、平滑肌、脂肪組織。其中平滑肌是腫瘤組織，脂肪組織是化生成分，異常血管提供腫瘤組織的養(yǎng)分。腎錯構(gòu)瘤生長緩慢，早期多無癥狀，一般為體檢時偶然發(fā)現(xiàn)[5]。當腫瘤組織生長較快，體積較大時患者可能出現(xiàn)臨床表現(xiàn)，主要有腰部不適、腰腹部包塊、血尿等癥狀，這些癥狀往往與腫瘤的大小及生長部位、生長速度密切相關(guān)。腎臟錯構(gòu)瘤具有外向型生長、血供豐富的特點，當腫瘤體積增大，在腎實質(zhì)及腎包膜的作用下，表面腫瘤血管受壓至內(nèi)壓增高，輕微的外力下甚至無外力作用下即會出現(xiàn)腎破裂。當腫瘤直徑大于4 cm或形成動脈瘤后極易發(fā)生腎臟破裂[6]。腎臟錯構(gòu)瘤作為良性腫瘤已被廣泛接受，腎錯構(gòu)瘤惡變及幾率極低，治療應(yīng)盡可能選擇保留腎單位的腎部分切除術(shù)。

自發(fā)性腎錯構(gòu)瘤的出血機制：①腫瘤內(nèi)血管豐富但發(fā)育畸形，血管出現(xiàn)玻璃樣變及纖維化，同時血管容易迂曲形成動脈瘤樣表現(xiàn)。②壓力的變化是腫瘤破裂出血的主要原因。③部分腎錯構(gòu)瘤體積快速增大，體積增大同時壓迫周圍正常的腎臟組織，造成正常的腎臟組織萎縮甚至局灶性缺血壞死，此時一旦出現(xiàn)輕微的壓力變化即可造成腫瘤組織與周圍腎臟組織的交界處破裂出血[7]。

自發(fā)性腎臟錯構(gòu)瘤破裂出血有3種類型：①瘤體內(nèi)的出血，出血量相對較少，臨床表現(xiàn)主要表現(xiàn)為腰腹部不適或脹痛，但患者一般生命體征平穩(wěn)，無需急診手術(shù)治療；②瘤體向腎臟集合系統(tǒng)破裂出血，臨床表現(xiàn)主要表現(xiàn)為肉眼血尿，如出血量較大，可出現(xiàn)休克的表現(xiàn)；③瘤體向腎外破裂出血，容易形成腎周及后腹膜血腫，出血量多，病情及其危重，容易引起失血性休克，一般情況此型均需急診手術(shù)治療[8]。

自發(fā)性腎臟錯構(gòu)瘤破裂出血的診斷，隨著影像學(xué)的發(fā)展，腎錯構(gòu)瘤的正確診斷率明顯提高，瘤體內(nèi)富含脂肪組織是其特征性改變，B超顯示為強回聲團，CT表現(xiàn)為典型的極低密度灶。腎臟錯構(gòu)瘤自發(fā)破裂出血，往往形成腎包膜下或腎周間隙血腫而呈現(xiàn)典型的影像學(xué)表現(xiàn)，但需與腎癌破裂出血相鑒別。由于出血導(dǎo)致瘤體內(nèi)壓力增高，脂肪組織受壓破壞以及血腫激化、液化等影響，難以鑒別，導(dǎo)致診斷困難。腎臟錯構(gòu)瘤破裂出血與腎癌破裂出血的鑒別：腎錯構(gòu)瘤與正常腎臟組織常有清晰的邊界或因腫瘤壓迫造成明顯的水腫帶，腎癌組織呈現(xiàn)浸潤性生長，邊界顯示不清；綜合分析B超級CT，CT薄層掃描尋找脂肪組織，即使脂肪組織含量甚微也不能排除腎臟錯構(gòu)瘤的可能。

在腎臟中，腎錯構(gòu)瘤為一種常見的良性腫瘤?；颊哐茏咝杏厍?，瘤體內(nèi)血管異常豐富，因此當有輕微外力打擊，則可能會發(fā)生破裂。病理學(xué)特征是腫瘤可向腎內(nèi)外集合系統(tǒng)生長、瘤體大小不一、腎錯構(gòu)瘤界限清楚、一般無完整包膜、可見出血灶，且切面為混雜黃色、灰黃、灰白。而瘤內(nèi)出血，有時即便很小的腎錯構(gòu)瘤也會引起。有兩種情況能夠造成腎錯構(gòu)瘤破裂出血，其一是腎自身破裂出血，其二是腎錯構(gòu)瘤體內(nèi)出血。Kessler等認為[9]，即使是很小的腎錯構(gòu)瘤也會引起瘤內(nèi)出血。該文認為因腎臟血供豐富，所以當有失血性休克的出現(xiàn)，則較短時間范圍中會對患者的生命產(chǎn)生極大的威脅。且現(xiàn)如今，臨床上主要憑借影像學(xué)檢查診斷腎錯構(gòu)瘤，而超聲診斷腎錯構(gòu)瘤被認為，影像學(xué)檢查為基本臨床檢查方法，獲得廣泛性臨床應(yīng)用，同時要求條件較低，有時會作為腎錯構(gòu)瘤的篩選手段，存在敏感度不高的缺點。在對患者疾病的治療中，CT檢查自發(fā)性破裂極具價值，對術(shù)中迅速有效地處理病變作用關(guān)鍵，同時可將腎臟和腫瘤破裂出血的范圍、程度迅速顯示出來[10]。基于此，早期行CT檢查，針對病情危急的患者，當明確診斷治療之后，在不必要的情況下，積極開展有效治療，便需馬上行急診手術(shù)。應(yīng)積極手術(shù)治療腎錯構(gòu)瘤自發(fā)性破裂出血患者，從而徹底止血，挽救生命，應(yīng)對患者病情進展較快的情況。假設(shè)術(shù)中發(fā)現(xiàn)出血嚴重或者是瘤體較大，應(yīng)盡可能切除患者病變的瘤體，果斷阻斷患側(cè)腎臟血供，控制出血，盡可能保留有效腎單位。41例手術(shù)均取得成功，無中轉(zhuǎn)開放手術(shù)，平均手術(shù)時間97 min（55～240）min，平局腎動脈阻斷時間為 33 min（20～55）min，術(shù)后復(fù)查腎功能均未見明顯異常，1例患者術(shù)后繼發(fā)出血，經(jīng)栓塞治療后好轉(zhuǎn)，41例患者中7例患者因腎錯構(gòu)瘤破裂出血休克較重，術(shù)中輸注紅細胞懸液4 U，血漿400 mL，其余患者均未輸血，所有病例均術(shù)中送快速冰凍，術(shù)中冰凍結(jié)果證實為良性腫瘤，術(shù)后常規(guī)病理石蠟切片或免疫組化均證實為腎臟血管平滑肌脂肪瘤?；颊咝g(shù)后隨訪3月～24月均未見腫瘤復(fù)發(fā)。術(shù)后并發(fā)癥主要包括：發(fā)熱；切口并發(fā)癥；術(shù)后下肢深靜脈血栓；術(shù)后慢性腰背部疼痛等。均給予患者對癥治療后緩解，康復(fù)出院。因此經(jīng)研究證實，診斷腎錯構(gòu)瘤中，B超和CT是行之有效的影像檢查。而需行手術(shù)治療的，則盡可能保留腎單位，但是伴有破裂出血或者是腫瘤直徑大的患者，需行開放腎部分切除術(shù)。腹腔鏡腎部分切除術(shù)（LPN），是腫瘤直徑較小者有效的外科治療方式。

綜上所述，手術(shù)方式應(yīng)根據(jù)腫瘤組織大小、部位和出血情況決定，盡可能選擇保留腎臟手術(shù)，根據(jù)患者身體情況、患者意愿、手術(shù)醫(yī)生手術(shù)技巧選擇手術(shù)方式，腎臟錯構(gòu)瘤存在易于自發(fā)破裂出血的風(fēng)險，病情發(fā)展快，容易出現(xiàn)出血性休克，因此我們認為對于腎臟錯構(gòu)瘤的治療因積極主動，通過B超及CT等輔助檢查明確診斷，積極手術(shù)治療，盡量在患者出現(xiàn)腎臟錯構(gòu)瘤自發(fā)破裂出血前積極治療，盡量保留患者患側(cè)腎單位。