屠 俊

一些人因長期缺氧導(dǎo)致胸悶、氣短、嘴唇烏紫，被稱為“藍(lán)嘴唇”，他們是中毒了嗎？

其實，“藍(lán)嘴唇”人群雖然外表健全，實際上有嚴(yán)重的行動障礙，即使是行走一段樓梯，也會變成一座無法攀登的珠穆朗瑪峰——他們都是肺動脈高壓患者。

或許很少有人了解這種疾病，此病又有“心血管疾病中的癌癥”之稱，若不能及時得到正確診斷和規(guī)范治療，患者的死亡率甚至高于乳腺癌和腸癌。該病大多數(shù)情況下無法治愈，只能靠藥物維持。記者就此疾病采訪了中國科學(xué)院院士、復(fù)旦大學(xué)附屬中山醫(yī)院心內(nèi)科主任葛均波教授。

“心血管疾病中的癌癥”能否治療？

高血壓我們常常聽說，但很少有人知道肺動脈高壓。肺動脈高壓是指靜息時右心導(dǎo)管測量平均肺動脈壓超過25毫米汞柱，是肺動脈血壓力異常增高的一種疾病。

葛均波教授介紹，人體的循環(huán)系統(tǒng)由體循環(huán)和肺循環(huán)構(gòu)成。人們平常所熟知的高血壓，就是體循環(huán)的壓力高出正常范圍，而肺動脈高壓則是肺循環(huán)出現(xiàn)了壓力增高的病理狀態(tài)。肺動脈比主動脈的血壓低很多，一般平均壓小于25毫米汞柱，肺循環(huán)處于低壓低阻狀態(tài)。肺血管一旦發(fā)生病變，造成肺動脈的壓力突然增高，血液無法正常循環(huán)，會造成右心室擴(kuò)大、肥厚，右心衰竭，患者會出現(xiàn)頸靜脈怒張、腹腔積液、心包積液、下肢水腫等癥狀。

肺動脈高壓患者由于缺氧，導(dǎo)致指甲、臉頰、嘴唇呈現(xiàn)不同程度的藍(lán)紫色，這也是這些患者被稱為“藍(lán)嘴唇”的由來。

目前，治療肺動脈高壓的靶向藥物有三大類：內(nèi)皮素受體拮抗劑、一氧化氮途徑藥物、前列環(huán)素類似物。

肺動脈高壓患者中，有1/4為慢性血栓栓塞性肺動脈高壓（CETPH）。近期，首個治療肺動脈高壓的新型可溶性鳥苷酸環(huán)化酶（sGC）激動劑獲得中國國家食品藥品監(jiān)督管理總局（CFDA）上市批準(zhǔn)，這也是國內(nèi)首個獲批慢性血栓栓塞性肺動脈高壓治療的藥物。

“我國患者用藥選擇將日益豐富。然而，大部分肺動脈高壓患者需終身治療、長期吃藥，醫(yī)療費用負(fù)擔(dān)沉重。因此，用得上好藥、用得起藥成為這些患者當(dāng)下的最大關(guān)切?！备鹁ń淌谡f。

癥狀“不典型”，誤診率高

活動后氣促是肺動脈高壓患者的典型癥狀，而這恰恰是這種“不典型”的癥狀，導(dǎo)致漏診誤診率很高，患者容易被誤診為哮喘或者左心室衰竭等其他常見心肺疾病，多數(shù)患者疾病確診時已錯過最佳治療時機(jī)。肺動脈高壓的其他表現(xiàn)還包括心悸、胸痛、干咳及眩暈等。疾病到了中晚期，由于長期缺氧，肺動脈高壓患者的嘴唇與指甲往往會呈藍(lán)紫色——“藍(lán)嘴唇”的代稱由此而來。

葛均波教授認(rèn)為，早篩早治對于避免誤診漏診、延長患者生命至關(guān)重要。出現(xiàn)不明原因氣短，特別是年輕人出現(xiàn)癥狀時要特別當(dāng)心，應(yīng)通過超聲心動圖等方法篩查有無肺動脈高壓，而患有容易引起肺動脈高壓的高危因素——先天性心臟病、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、肝硬化等疾病的患者，則應(yīng)每6個月篩查一次。一旦超聲心動圖發(fā)現(xiàn)有肺動脈高壓等征象，則應(yīng)盡早去相應(yīng)的專科進(jìn)一步確診，明確肺動脈高壓類型，制訂合理治療方案，這一點非常重要。