， ，， ，

(1.成都中醫(yī)藥大學(xué)臨床醫(yī)學(xué)院研究生院，四川 成都 610072；2.成都中醫(yī)藥大學(xué) 附屬醫(yī)院心內(nèi)科；3.成都中醫(yī)藥大學(xué)西內(nèi)教研室)

1 病史資料

患者女性，65歲，因“反復(fù)心慌、胸悶4年，復(fù)發(fā)加重伴視物黑朦1周”入院。病程期間患者上述癥狀反復(fù)發(fā)作，初始未予重視及診治。近1周上述癥狀發(fā)作頻繁，持續(xù)時間延長，并偶伴視物黑朦。高血壓病史2年，否認(rèn)其他病史。住院完善相關(guān)檢查：24小時動態(tài)心電圖示：竇性心律，少數(shù)交界性逸搏，平均心率為77 bpm，最快心率93 bpm，最慢心率66 bpm，大于2.0 s的竇性停搏有88陣，最長為3.1 s。二度房室傳導(dǎo)阻滯。短陣全心停搏。24小時動態(tài)血壓示(患者規(guī)律服用苯磺酸氨氯地平每天5 mg的情況下)：收縮壓平均值：128 mmhg，舒張壓平均值70 mmhg，血壓負(fù)荷值：24小時4.9%/11.3%；床旁心臟彩超示：左心增大(左房40 mm，左室51 mm)，冠狀靜脈竇明顯增寬(12 mm)，左室收縮功能測值正常(射血分?jǐn)?shù)62%)，舒張功能降低?；颊咴诰致橄滦泄诿}造影術(shù)示：選擇性冠脈造影未見明顯異常。隔日，患者在臨時起搏器保護(hù)下行心臟永久起搏器植入術(shù)。

手術(shù)過程：由于術(shù)前超聲心動圖提示冠狀靜脈竇明顯擴(kuò)張，考慮可能存在永存左上腔靜脈(persistent leftsuperior vena cava，PLSVC)，術(shù)前手術(shù)醫(yī)生討論決定在臨時起搏器保護(hù)下首先穿刺右側(cè)鎖骨下靜脈，造影結(jié)果顯示右上腔靜脈缺如，然后在局麻下成功穿刺左鎖骨下靜脈，送入指引導(dǎo)絲，透視下發(fā)現(xiàn)指引導(dǎo)絲并不是沿常規(guī)路徑進(jìn)入上腔靜脈以及右心房，推送指引導(dǎo)絲沿心臟左緣下行。操作過程中為了鑒別左上腔靜脈永存畸形和誤穿動脈后指引導(dǎo)絲進(jìn)入降主動脈，經(jīng)造影證實指引導(dǎo)絲確實進(jìn)人左鎖骨下靜脈，并且認(rèn)定存在PLSVC，左上腔靜脈匯入冠狀靜脈竇，開口于右房。最終在指引導(dǎo)絲的幫助下經(jīng)PLSVC途徑植入右房(右心耳處)、右室(右心室室間隔處)主動固定電極導(dǎo)線，調(diào)試參數(shù)：心房：閾值0.5 V、阻抗580Ω、感知2.0 mV；心室：閾值0.5 V、阻抗：720Ω、感知1.2 mV，連接永久起搏器并植入左鎖骨下區(qū)囊袋內(nèi)，起搏器感知功能正常，逐層縫合囊袋，消毒固定傷口，沙袋壓迫囊袋止血，成功完成DDDR型起搏器的植入(圖1)。術(shù)后床旁心臟彩超再次評估，可見冠狀靜脈竇內(nèi)起搏器電極導(dǎo)線聲像(圖2)。

圖1 經(jīng)PLSVC植入DDDR型起博器

圖2 增寬的冠狀靜脈竇內(nèi)起博器電極導(dǎo)線聲像

2 討論

PLSVC最早由Gensini及其同事報道[1],其又稱永存左上腔,是在胚胎期左前主靜脈退化不良而留下的異常通道[2]，是最常見的先天性血管畸形。發(fā)生率在正常人群中約0.3%～0.5%[3]，在先天性心臟病中發(fā)生率達(dá)3%～10%[4]。PLSVC多被分為4型：I型為PLSVC經(jīng)冠狀靜脈竇引流入右心房；Ⅱ型為PLSVC經(jīng)冠狀靜脈竇引流入右心房，但與左心房間有短路，產(chǎn)生右向左的分流；Ⅲ型為PLSVC直接引流入左心房，產(chǎn)生右向左的分流；Ⅳ型為冠狀靜脈竇閉鎖，PLSVC連接于左肺靜脈，經(jīng)左肺靜脈引流入左心房[5]。I型最常見，約占90%，若不伴有其他心血管畸形，一般無臨床癥狀，血流動力學(xué)無明顯影響，無需特殊治療，但臨床上容易漏診；其余3型由于出現(xiàn)動靜脈血混合，常有不同程度的紫紺表現(xiàn)，若嚴(yán)重影響血流動力學(xué)，則預(yù)后不佳，需手術(shù)治療。

PLSVC易合并各種心內(nèi)、心外畸形，因此早發(fā)現(xiàn)、早診斷、早治療對患者后期生存質(zhì)量有重大意義。右心導(dǎo)管術(shù)是既往臨床診斷PLSVC常用方法，但心導(dǎo)管檢查價格昂貴、操作復(fù)雜且屬于有創(chuàng)性檢查，而經(jīng)胸二維超聲檢查具有無創(chuàng)、簡單、經(jīng)濟(jì)、方便等優(yōu)點，是診斷PLSVC的首選方法[6]，且隨著超聲心動圖的發(fā)展以及檢查者臨床警覺性的提高，使診斷PLSVC的直接或間接證據(jù)越來越充分。因此，培養(yǎng)熟練掌握床旁超聲心動圖檢查技術(shù)的臨床醫(yī)師勢在必行。由于竇房結(jié)、房室結(jié)和希氏束的起源組織靠近左右主靜脈交界處和冠狀竇，所以PLSVC患者心律失常發(fā)病率也較高[7]，永存左上腔常在植入心臟起搏器時偶然被揭示。隨著永久起搏器、植入式體內(nèi)除顫器(ICD)、心臟再同步治療除顫器(CRTD)等介入手術(shù)的成熟以及應(yīng)用增多，使得PLSVC的檢出率進(jìn)一步提高。

回顧本例患者，其心臟彩超成像不滿意，故無法確診PLSVC，但可為患者下一步行心臟永久起搏器提供一定的臨床依據(jù)，使手術(shù)操作更謹(jǐn)慎，是手術(shù)成功的重要保障之一。根據(jù)術(shù)中造影證實患者右上腔靜脈缺如，右側(cè)鎖骨下靜脈匯入PLSVC，經(jīng)左鎖骨下靜脈穿刺指引導(dǎo)絲走形順序為永存左上腔靜脈、冠狀靜脈竇、右心房，可診斷該患者為PLSVC中的I型。由于血管走形異常，如果術(shù)前對該解剖變異不了解，可能增加X線曝光時間、住院天數(shù)以及治療費用，若盲目操作，還可致靜脈夾層、穿孔等，甚至可能引起心絞痛、心律失常、心臟停跳或冠狀竇破裂而致心包填塞、冠狀竇內(nèi)血栓形成等并發(fā)癥[8]。PLSVC行起搏器植入術(shù)面臨的最大難題是不能通過常規(guī)途徑到達(dá)有效的起搏部位及保證電極的穩(wěn)固性。此患者的電極入路分別為：心房電極：左側(cè)鎖骨下靜脈-左上腔靜脈-冠狀靜脈竇-右心耳；心室電極：左側(cè)鎖骨下靜脈-左上腔靜脈-冠狀靜脈竇-右心房-三尖瓣-右心室室間隔。由于電極導(dǎo)線進(jìn)入右心室前其頭端指向正好背離三尖瓣，因此操作起來有一定難度。反復(fù)嘗試后，電極導(dǎo)線最終依靠右房壁支撐構(gòu)成一個α型大環(huán)，通過三尖瓣進(jìn)入右室。經(jīng)多次導(dǎo)絲送入，導(dǎo)絲不易到達(dá)電極遠(yuǎn)端，遠(yuǎn)端缺少導(dǎo)絲的支撐力，被動電極將難以固定，故選擇主動固定電極，最終成功完成心房、心室電極的植入。

對于PLSVC行心臟永久起搏器植入術(shù)后的患者，由于電極導(dǎo)線通過擴(kuò)張的冠狀靜脈竇，是否會對其造成血流動力學(xué)影響，發(fā)生血栓風(fēng)險如何以及是否出現(xiàn)其他并發(fā)癥等情況均需臨床繼續(xù)觀察。