葛秀紅 張景峰 韓志江 陳文輝?

孤立性纖維瘤（SFT）是一種少見(jiàn)的梭形細(xì)胞軟組織腫瘤，1931年Klemperer和Rabin首次報(bào)道SFT為起源于胸膜的腫瘤［1］；近年來(lái)發(fā)現(xiàn)SFT除可以發(fā)生在胸部外，也可發(fā)生在其他部位［2-3］，但其并無(wú)特異性的影像學(xué)表現(xiàn)。本文回顧性分析經(jīng)臨床及病理檢查證實(shí)的31例SFT患者的CT表現(xiàn)，探討其CT表現(xiàn)特征，以提高術(shù)前診斷率。

1 臨床資料

1.1 一般資料 收集2013年1月至2017年3月浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第一醫(yī)院及杭州市第一人民醫(yī)院SFT患者31例（31枚），所有患者均經(jīng)手術(shù)、病理及免疫組化檢查證實(shí)，并行CT增強(qiáng)掃描。男14例，女17例；年齡17～83歲。

1.2 方法 （1）CT掃描：采用 Philips Brilliance 64排、GE16排螺旋CT掃描儀，CT掃描參數(shù)：120kV，90mA，層厚 5 mm，進(jìn)床速度12mm/s；CT增強(qiáng)掃描使用非離子型對(duì)比劑碘海醇300mgI/ml，劑量80～100ml，速度3ml/s，采用高壓注射器經(jīng)肘靜脈注入，依檢查部位不同制定檢查計(jì)劃，包括動(dòng)脈期、靜脈期、掃描范圍及實(shí)質(zhì)期掃描時(shí)間。（2）CT表現(xiàn)：由兩位經(jīng)驗(yàn)豐富的放射科醫(yī)師獨(dú)立評(píng)估病變的影像學(xué)特征，包括發(fā)病部位、病灶大小、形態(tài)、密度、邊界、瘤周迂曲血管影、是否鈣化囊變、興趣區(qū)強(qiáng)化程度、強(qiáng)化方式等進(jìn)行總結(jié)。當(dāng)結(jié)果出現(xiàn)不一致時(shí)，由兩位影像診斷醫(yī)師最終通過(guò)討論達(dá)成一致。

2 結(jié)果

2.1 一般資料 31例（31枚）SFT中，中位年齡52歲，男、女性別比14：17。病灶最大徑范圍1.4～17.0cm，頭頸部、胸部及盆腹部中位最大徑分別為4.2cm、5.1cm、12cm；良、惡性中位最大徑分別為5.2cm、12.8cm。21例患者無(wú)異常癥狀，另腹痛3例，排便困難、排尿困難各2例，咳嗽咳痰、頭痛頭暈、口角歪斜各1例；28例患者實(shí)驗(yàn)室檢查未見(jiàn)明顯異常，余3例血糖減低。

2.2 CT表現(xiàn) 31例（31枚）SFT中，頭頸部、胸部及盆腹部病灶分別為5、5、11枚，21枚病灶為類圓形，另為啞鈴狀、腰果形、類橢圓形、丘狀。28枚病灶邊界清晰，其余3枚邊界欠清（盆腔2枚及腹膜后1枚）；病灶密度：21枚以等密度為主，7枚以稍高密度為主，3枚以稍低密度為主；7枚病灶伴斑點(diǎn)狀及結(jié)節(jié)狀鈣化，11枚伴斑片狀低密度區(qū)；增強(qiáng)掃描：明顯強(qiáng)化19枚，其中頭頸部、胸部及盆腹部分別為5、5、9枚，其中13枚病灶增強(qiáng)后CT值超過(guò)100Hu，1例超過(guò)200Hu；中度強(qiáng)化3枚，均見(jiàn)于胸部；輕度強(qiáng)化9枚，7枚位于胸部，其余位于盆腹部；9枚病灶可見(jiàn)瘤周血管，頭頸部、胸部及盆腹部分別為3、1、5枚。見(jiàn)圖1、2。

圖1 腹膜后SFTCT表現(xiàn)

圖2 盆腔SFT CT表現(xiàn)

2.3 手術(shù)、病理及免疫組化 31枚病灶均經(jīng)手術(shù)完全切除，術(shù)中3枚病灶可見(jiàn)蒂形成，蒂內(nèi)可見(jiàn)血管，均發(fā)生于胸部。鏡下呈特征性細(xì)胞豐富區(qū)與細(xì)胞稀少區(qū)相間，間質(zhì)血管較豐富，部分血管呈血管外皮瘤樣分支，瘤細(xì)胞排列呈束狀、席紋狀、編織狀，其間見(jiàn)大量膠原纖維或粘液樣物，可見(jiàn)多灶壞死。免疫組化染色陽(yáng)性率CD34 100%，CD99 87.1%，S-100 6.5%，SMA 9.7%，Bcl-2 100%，Vim 19.4%，Des 3.2%；Ki-67值：＞60%、5%～10%、＜5% 及陰性病灶數(shù)分別為1、4、23、2枚。病理及免疫組化證實(shí)有3枚惡性SFT，Ki-67 5%～10%2枚、Ki-67陰性1枚，1枚見(jiàn)于顳部，2枚見(jiàn)于盆腹部，梭形細(xì)胞豐富、核分裂多見(jiàn)（均＞5個(gè)/10個(gè)高倍鏡視野），均可見(jiàn)壞死組織。

3 討論

SFT是一種起源于間皮細(xì)胞特別是胸膜表面間皮細(xì)胞的少見(jiàn)腫瘤［1］。其好發(fā)于40～70歲，男女發(fā)病無(wú)差異［4］，本資料SFT發(fā)病年齡17～83歲，年齡跨度更大，但中位發(fā)病年齡與文獻(xiàn)報(bào)道相符合；本組男女發(fā)病比為14：17，與文獻(xiàn)報(bào)道的發(fā)病無(wú)性別差異稍有差異，可能與樣本量不同有關(guān)。SFT一般無(wú)臨床癥狀，多由周圍組織受擠壓而引起相應(yīng)癥狀，本組31例患者中21例患者無(wú)異常癥狀，均為體檢發(fā)現(xiàn)病變，其余表現(xiàn)為咳嗽、咳痰、腹痛排便困難等；SFT患者低血糖（＜5%）、關(guān)節(jié)痛、肥大性骨關(guān)節(jié)病和杵狀指在文獻(xiàn)中有過(guò)報(bào)道，本組患者中3例血糖減低（9.7%），其余患者實(shí)驗(yàn)室檢查未見(jiàn)明顯異常。

CT增強(qiáng)掃描不但可以發(fā)現(xiàn)、定位病灶，并可明確病灶內(nèi)情況及其與周圍組織的關(guān)系，進(jìn)而進(jìn)行初步診斷。但SFT的影像學(xué)表現(xiàn)無(wú)特異性，一般影像學(xué)表現(xiàn)為實(shí)性腫塊且邊界光整，邊緣呈淺分葉，病灶大小差異較大，一般直徑范圍約2～26cm［5］，病變周圍組織受壓；在CT圖像上與肌肉相比病灶以等密度為主，部分呈高或低密度，約10%［6］的病變中可見(jiàn)鈣化，部分病灶內(nèi)可見(jiàn)到囊變、壞死及出血，亦可見(jiàn)周圍骨質(zhì)受侵。本組31枚SFT病灶中，28枚病灶邊界清晰，3枚病灶邊界欠清（良、惡性分別為1：2，差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義）；最大徑范圍1.4～7.0cm，良、惡性中位最大徑，差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義，與文獻(xiàn)報(bào)道一致［7］；發(fā)病部位不同，病灶大小差異較大，盆腹部病灶中位最大徑是頭頸部及胸部中位最大徑的2倍以上，這可能與腹腔空間較大有關(guān)；病灶大部分（67.7%）為類圓形，21枚病灶平掃以等密度為主的，其余以稍高或稍低密度為主，平掃密度不同可能與病灶內(nèi)膠原纖維含量的不同相關(guān)；7枚SFT病灶內(nèi)見(jiàn)鈣化影，11枚病灶SFT內(nèi)見(jiàn)囊變區(qū)，其中良性、惡性SFT，差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。病灶內(nèi)囊變、鈣化少見(jiàn)，當(dāng)二者同時(shí)出現(xiàn)時(shí)對(duì)惡性SFT具有提示意義［8］，本資料中3枚惡性SFT中均有囊變、2枚病灶內(nèi)有鈣化，此征象與文獻(xiàn)報(bào)道相符合。SFT強(qiáng)化方式與膠原纖維的分布、瘤內(nèi)細(xì)胞密集度及腫瘤血管密切相關(guān)［9］，本組增強(qiáng)掃描強(qiáng)化方式：19枚病灶明顯強(qiáng)化，均勻明顯強(qiáng)化、不均勻明顯強(qiáng)化、漸進(jìn)性明顯強(qiáng)化病灶數(shù)分別為4、11、4枚，其中13枚增強(qiáng)后CT值＞100Hu，1枚＞200Hu；病理檢查證實(shí)漸進(jìn)性強(qiáng)化區(qū)為纖維成分，文獻(xiàn)報(bào)道病灶內(nèi)放射狀漸近性強(qiáng)化區(qū)是SFT的重要征象［10］，因此當(dāng)病灶內(nèi)見(jiàn)到此征象時(shí)應(yīng)考慮SFT的可能。頭頸部、胸部及盆腹部病灶明顯強(qiáng)化例數(shù)分別為5、5、9，可見(jiàn)頭頸部及盆腹部SFT大部分表現(xiàn)為明顯強(qiáng)化，本組3枚惡性SFT均為明顯強(qiáng)化：1枚為漸進(jìn)性明顯強(qiáng)化，2枚為不均勻明顯強(qiáng)化，可見(jiàn)惡性SFT血供較豐富。增強(qiáng)后9枚病灶可見(jiàn)瘤周血管，良、惡性SFT病灶周圍血管影比較，差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。惡性SFT的百分比約5%～26%［5］，因此即使是良性SFT也有惡性的潛能，本組中病理檢查證實(shí)惡性SFT比例為9.7%，與文獻(xiàn)報(bào)道相符合。

SFT是在膠原纖維和“鹿角樣”血管網(wǎng)背景下由梭形細(xì)胞不規(guī)則排列而成；CD34 95%為陽(yáng)性，CD99 70%為陽(yáng)性，BCL-2、EMA、約30%的SMA為陽(yáng)性［11］。CD34強(qiáng)陽(yáng)性不僅能夠診斷SFT且還能將其與其他梭形細(xì)胞腫瘤區(qū)別。有報(bào)道CD34及 CD99強(qiáng)陽(yáng)性，BCL-2弱陽(yáng)性可診斷 SFT［12］。本組免疫組化染色陽(yáng)性率CD34 100%、CD99 87.1%、Bcl-2 100%，與文獻(xiàn)報(bào)道相一致；Ki-67有助于鑒別良惡性SFT，＞12%考慮惡性，本組2枚SFT Ki-67細(xì)胞比例在5%～10%，1枚Ki-67為陰性，與文獻(xiàn)報(bào)道不相符，可見(jiàn)Ki-67用于鑒別SFT良惡性還有待進(jìn)一步研究。

WHO將SFT劃分為中間危險(xiǎn)性腫瘤，SFT常表現(xiàn)為良性但不能排除惡性可能［13］。因此本組病例中大部分良性SFT（90.3%）也不排除惡性潛能，需密切隨訪?？傊琒FT主要的CT影像學(xué)表現(xiàn)為邊界清晰、類圓形、血供較豐富，可伴有囊變、鈣化，頭頸部及盆腹腔SFT增強(qiáng)掃描主要表現(xiàn)為明顯強(qiáng)化，而胸部SFT強(qiáng)化程度各種各樣。當(dāng)病灶直徑＞12cm、邊界欠清，伴囊變、鈣化及瘤周血管應(yīng)警惕惡性SFT可能。