佘曉欣 ，李 秦 ，鄢 榮 ，李彩霞

（1.北京市公安局法醫(yī)中心，北京 100192；2.北京恒旭華創(chuàng)司法鑒定所，北京 102600；3.珠海市公安局，廣東 珠海519000；4.北京通達(dá)首誠司法鑒定所，北京 100192）

1 案 例

1.1 案例1

李某，男，23歲，1年前因“左眼晶體脫位”摘除晶體，本次入院要求行人工晶體植入。入院診斷：右眼晶體脫位，左眼無晶體眼，雙眼屈光不正。術(shù)前檢查各項(xiàng)指標(biāo)均正常。入院后行“右眼晶體囊內(nèi)摘除術(shù)+前節(jié)玻璃體切割術(shù)”，術(shù)后散瞳、抗感染治療。術(shù)后第3天突發(fā)全身強(qiáng)直、意識喪失、大小便失禁。考慮腦干血管栓塞、腦內(nèi)感染。于發(fā)病后7d死亡。

尸體檢驗(yàn)：右眼術(shù)后。雙肺散在出血斑。腦質(zhì)量1880g，水腫貌，表面軟腦膜廣泛點(diǎn)狀出血，以底面枕極、顳極和額極為主。切面見雙側(cè)枕葉、顳葉、海馬、額葉眶回灰質(zhì)內(nèi)散在出血壞死灶，大小1.0 cm×0.2 cm～1.2cm×0.8cm，雙側(cè)頂葉、額葉、基底節(jié)、海馬、枕葉白質(zhì)內(nèi)可見灶性軟化。

組織病理學(xué)檢驗(yàn)：腦膜充血，蛛網(wǎng)膜下隙炎癥細(xì)胞浸潤，以淋巴細(xì)胞、單核細(xì)胞為主；大腦皮質(zhì)內(nèi)密集灶性壞死出血區(qū)，出血灶中央為壞死的小血管，較多中性粒細(xì)胞浸潤，壞死灶周圍部分小血管壁壞死，微血栓形成；白質(zhì)疏松，灶性出血，廣泛片狀脫髓鞘改變，神經(jīng)軸索腫脹、扭曲，膠質(zhì)細(xì)胞增生。

法醫(yī)病理學(xué)死亡原因診斷：急性出血性白質(zhì)腦炎致中樞性呼吸循環(huán)衰竭死亡。

1.2 案例2

張某，男，36歲，旅游期間因突發(fā)呼吸、心搏驟停緊急入院搶救，2h后死亡。

尸體檢驗(yàn)：腦質(zhì)量1430g，淤血、水腫貌。腦切面見白質(zhì)彌漫性分布點(diǎn)狀出血灶（圖1），出血灶廣泛分布于大腦額葉、頂葉、顳葉、胼胝體及枕葉的白質(zhì)，亦見于中腦、腦橋及小腦白質(zhì)。

組織病理學(xué)檢驗(yàn)：腦膜充血，白質(zhì)彌漫性、多灶性出血壞死，多呈圓球形，出血灶中央可見小血管壁壞死及組織壞死，散在淋巴細(xì)胞及中性粒細(xì)胞浸潤。白質(zhì)疏松，膠質(zhì)細(xì)胞輕度增多，微血管內(nèi)可見微血栓形成。

圖1 腦白質(zhì)廣泛點(diǎn)狀出血

法醫(yī)病理學(xué)死亡原因診斷：急性出血性白質(zhì)腦炎致中樞性呼吸循環(huán)衰竭死亡。

1.3 案例3

劉某，男，42歲，因“在茶館內(nèi)突發(fā)昏迷2h余”入院。入院查體：體溫36.5℃、脈搏128次/min、呼吸23 次/min、血壓 20/13kPa（150/100 mmHg），呈深昏迷狀，右顳部見約5cm×6cm腫脹區(qū)，雙側(cè)瞳孔等大等圓，直徑約4mm，對光反射消失。頭顱CT平掃示：（1）左顳部及外側(cè)裂池蛛網(wǎng)膜下腔出血，腦挫傷待排；（2）枕葉低密度影，腦梗死待排。入院1d后出現(xiàn)心搏驟停，經(jīng)搶救無效死亡。

尸體檢驗(yàn)：右顳部頭皮腫脹，全身突出部位多處擦傷。右顳部頭皮下及右側(cè)顳肌灶性出血。顱骨未見骨折，額部偏右硬腦膜外見約3.0 cm×1.8 cm×0.3 cm血凝塊，左側(cè)硬腦膜下出血約45 mL，右側(cè)硬腦膜下出血約40mL，均可見血凝塊形成。腦質(zhì)量1350g，切面見雙側(cè)顳葉、枕葉密集點(diǎn)狀出血，出血主要累及腦皮質(zhì)及部分白質(zhì)，中腦、腦橋亦可見散在點(diǎn)狀出血。

組織病理學(xué)檢驗(yàn)：雙側(cè)海馬、顳葉及枕葉腦皮質(zhì)、白質(zhì)彌漫性、多灶性出血（圖2），中腦、腦橋散在小灶性出血，出血灶中央小血管壁變性壞死，部分小血管周圍見以中性粒細(xì)胞為主的炎癥細(xì)胞浸潤，小血管周圍組織疏松，部分神經(jīng)細(xì)胞變性、固縮，膠質(zhì)細(xì)胞輕度增生。

圖2 腦皮質(zhì)及部分白質(zhì)多發(fā)性出血灶（HE×4）

法醫(yī)病理學(xué)死亡原因診斷：急性出血性白質(zhì)腦炎伴硬腦膜下出血致中樞性呼吸循環(huán)衰竭死亡。

2 討 論

急性出血性白質(zhì)腦炎（acutehemorrhagic leucoencephalitis，AHLE），又稱急性出血性白質(zhì)腦病。1941年Hurst首先系統(tǒng)地報道了此病，因此又稱為Hurst病或Weston Hurst綜合征[1]。該病病情兇險，進(jìn)展迅速，患者多在發(fā)病幾天內(nèi)死亡[1]。且臨床上頗為罕見，多經(jīng)尸體檢驗(yàn)發(fā)現(xiàn)。

AHLE主要見于青壯年，兩性發(fā)病均等，有時也可見于兒童或嬰幼兒[2]。文獻(xiàn)[3]報道，最小患兒僅5個月。該病起病急驟，可有前驅(qū)類似上呼吸道感染癥狀，但不嚴(yán)重，很快出現(xiàn)神經(jīng)精神癥狀，如頭痛、頸項(xiàng)強(qiáng)直、腦神經(jīng)麻痹、肢體癱瘓、精神錯亂，繼而意識喪失，多數(shù)于幾天內(nèi)死亡。本篇3例均為青壯年男性，最快于發(fā)病后2h死亡，充分顯示了本病的超急性特點(diǎn)。此外，AHLE臨床確診較為困難，易造成誤診，引發(fā)醫(yī)療糾紛。如案例1術(shù)后并發(fā)AHLE，發(fā)病1周后死亡，家屬懷疑醫(yī)療事故，遂要求尸體檢驗(yàn)查明死因及判斷診療過程是否有誤。尸體檢驗(yàn)后認(rèn)為該病的發(fā)生與診療之間不存在因果關(guān)系，診療過程未發(fā)現(xiàn)明顯失當(dāng)之處。

2.1 發(fā)病機(jī)制

AHLE發(fā)病前1～14 d可有呼吸道感染史（如麻疹、風(fēng)疹、腮腺炎、支原體肺炎、肺炎球菌肺炎）、疫苗接種史（如狂犬疫苗、天花疫苗）、接觸某些藥物（如磺胺、青霉素）等[4]。一般認(rèn)為，AHLE是感染或疫苗接種后針對中樞神經(jīng)系統(tǒng)髓鞘的自身免疫性疾病，可能是一種由于免疫復(fù)合物沉積和補(bǔ)體激活所致的超敏反應(yīng)，屬急性播散性腦脊髓炎的暴發(fā)型[5]。大部分患者的病因無法確定。本文報道的3例中，案例1有手術(shù)及抗感染病史，提示手術(shù)應(yīng)激及抗感染藥物可能與發(fā)病有關(guān)，與BRUNN等[6]報道的1例術(shù)后以脊髓受累為主要癥狀的AHLE有相似之處，其余2例均未見明確病因。

2.2 臨床病理特點(diǎn)

大體病理學(xué)檢查可見腦組織充血水腫，可有顳葉鉤回疝和小腦扁桃體疝，腦白質(zhì)內(nèi)布滿點(diǎn)狀出血，可累及小腦、腦干或者脊髓，出血常為對稱性，可融合成片，形成血腫。大體改變頗似腦脂肪栓塞。組織病理學(xué)主要改變：（1）彌漫性點(diǎn)片狀出血壞死灶。出血灶多呈球形或環(huán)形，彌漫分布，主要集中在大腦白質(zhì)內(nèi)，出血灶中央可見小血管，尤其是小靜脈管壁急性壞死，伴纖維蛋白滲出。小血管管壁急性壞死可能與中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管內(nèi)皮細(xì)胞的高易感性有關(guān)[7]。（2）血管周圍炎癥細(xì)胞浸潤。炎癥細(xì)胞以中性粒細(xì)胞為主，形成袖套。少數(shù)患者病理表現(xiàn)相對缺乏血管周圍炎癥細(xì)胞浸潤，考慮可能與自身對炎癥細(xì)胞的清除有關(guān)[8]。（3）血管周圍組織疏松。本文3例出血壞死灶分布廣泛，主要位于大腦各葉，出血灶中央可見變性壞死的小血管、不同程度的血管周圍炎癥細(xì)胞浸潤及脫髓鞘改變，符合AHLE改變。但案例3的皮質(zhì)及部分白質(zhì)受累，案例1以皮質(zhì)受累為主，因此認(rèn)為，該病的病理診斷不應(yīng)只片面強(qiáng)調(diào)出血分布區(qū)域（大腦白質(zhì)內(nèi)），而應(yīng)該重視小灶性多發(fā)出血的病變特征，并結(jié)合其他病理學(xué)特征綜合考慮。

3例AHLE病變分布略有不同，死亡過程長短不一。案例1死亡過程最長（7d），出血以腦皮質(zhì)為主；案例2死亡過程迅速（約2h），出血范圍局限在大腦白質(zhì)內(nèi)；案例3死亡過程稍長（1d），出血累及腦皮質(zhì)及部分白質(zhì)。隨著死亡過程延長，出血范圍逐漸從腦白質(zhì)轉(zhuǎn)向腦皮質(zhì)受累為主。由于案例較少，缺少時間上的連續(xù)性，是否存在上述規(guī)律還有待觀察。

2.3 法醫(yī)學(xué)鑒定

AHLE的法醫(yī)學(xué)鑒定要點(diǎn)：（1）青壯年起病，前驅(qū)可有上呼吸道感染病史；（2）病情進(jìn)展迅速，神經(jīng)癥狀明顯，短時間內(nèi)死亡；（3）病理表現(xiàn)為腦白質(zhì)彌漫性點(diǎn)狀出血、血管周圍炎癥細(xì)胞浸潤及脫髓鞘改變。法醫(yī)學(xué)檢驗(yàn)中有時可見其他損傷并存，這時應(yīng)該明確各損傷與死亡原因的關(guān)系。如案例3，雖有硬腦膜下出血，但本案案情明確，死者無外傷史，因此考慮硬腦膜下出血系死者突發(fā)昏迷，倒地磕碰形成。另外，在法醫(yī)學(xué)實(shí)踐中，有些中毒或損傷（如砷、汞、苯及一氧化碳中毒、嚴(yán)重?zé)齻爸惺?、脂肪栓塞或空氣栓塞等）與本病有著類似的病理學(xué)改變，應(yīng)注意鑒別。