譚麗芳，張雪梅

(重慶市婦幼保健院超聲科，重慶 401147)

圖1 三血管氣管切面 A.二維超聲心動圖示主動脈橫弓遠端通過細小管道(箭)與動脈導管中段相連(第5主動脈弓并縮窄)； B.CDFI示細小管道內(nèi)可見自主動脈橫弓向動脈導管方向血流信號(箭) 圖2 主動脈弓長軸切面 主動脈橫弓未與降主動脈相連(第4主動脈弓中斷)，僅通過細小管道(箭)連于動脈導管中段(第5主動脈弓并縮窄) 圖3 病理解剖圖 主動脈弓位置較正常低，為第5主動脈弓(箭)，且內(nèi)徑明顯較細 (AAO:升主動脈；PA:肺動脈；DA：動脈導管)

孕婦24歲，孕2產(chǎn)0，孕18+3周，單胎，孕早期無特殊。超聲：胎兒頭頸部皮膚及皮下組織增厚，呈低回聲，以頸項部明顯，最厚處約1.8 cm，胸、腹腔均可見游離無回聲區(qū)，分別寬約0.2 cm、0.3 cm；胎兒雙頂徑約4.3 cm，鼻骨顯示，下頜略后縮，下頜骨長約2.1 cm。胎兒超聲心動圖：胎兒心軸左偏73°，氣管位于主動脈弓與上腔靜脈之間，室間隔上段連續(xù)性中斷，寬約0.33 cm，升主動脈寬約0.35 cm，騎跨于室間隔上方，肺動脈寬約0.32 cm，左右肺動脈分別寬約0.19 cm、0.20 cm，主動脈橫弓未與降主動脈相連，其遠端通過長約1.5 mm、內(nèi)徑約 1.3 mm的細小管道與動脈導管中段相連;CDFI示細小管道內(nèi)可見自主動脈橫弓向動脈導管方向血流信號(圖1)，靜脈導管a波反向。超聲診斷：胎兒水腫(頭頸部皮膚增厚，胸、腹腔積液)；下頜略后縮；復(fù)雜先天性心臟病，永存左第5主動脈弓并縮窄，第4主動脈弓中斷(圖2)；室間隔缺損(膜周部)；升主動脈與肺動脈稍增寬。引產(chǎn)后經(jīng)病理解剖證實(圖3)。遺傳檢測結(jié)果：6號染色體11.6M缺失。

討論永存第5主動脈弓(persistent fifth aortic arch, PFAA)是胚胎期第5對鰓動脈弓未退化所致，為非常罕見的主動脈弓畸形，約占先天性心臟病的3‰。常見類型：A型，永存左第5主動脈弓，左第4主動脈弓正常(即雙腔主動脈弓)；B型，永存左第5主動脈弓，第4主動脈弓中斷；C型，體-肺動脈相連，為第5與第6主動脈弓相連。本例為B型。產(chǎn)前超聲應(yīng)在三血管氣管切面連續(xù)動態(tài)觀察主動脈橫弓與降主動脈是否相延續(xù)，如未見相連，僅見橫弓遠端通過細小管道與動脈導管相連，則應(yīng)再掃查主動脈弓長軸切面，如長軸顯示主動脈橫弓未與降主動脈相連，須警惕永存第5主動脈弓并縮窄、第4主動脈弓中斷可能。