于曉光,孔繁斗,李 晶,陳 玥,谷瀟逸
(1.撫順礦務(wù)局總醫(yī)院 婦產(chǎn)科,遼寧 撫順 113000;2.大連醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院 婦產(chǎn)科,遼寧 大連 116011;3.瓦房店市中心醫(yī)院 婦產(chǎn)科,遼寧 大連 116300)
患者,女,46歲,于2017年7月5日以“發(fā)現(xiàn)子宮肌瘤2個月,伴下腹部墜脹感”為主訴入院入住大連醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院婦二科病房。門診超聲示:(1)子宮多發(fā)肌瘤;(2)子宮發(fā)育畸形(中隔子宮?)。月經(jīng)史:初潮14歲,4~5/24~35天,周期規(guī)則,月經(jīng)量中等,無血塊、痛經(jīng)。生育史:G3C1A2。既往體健,23年前行剖宮產(chǎn)術(shù),無其它生殖道手術(shù)史。專科查體:外陰正常,陰道暢,見雙宮頸,左右排列,均光滑,雙側(cè)宮頸口均見息肉樣贅生物,直徑約3 mm,子宮如孕3+個月大,無壓痛,雙側(cè)附件區(qū)未及明顯異常。入院完善檢查,血細胞、凝血象、肝腎功能等檢查均無明顯異常。復(fù)查超聲提示:子宮右側(cè)漿膜下低回聲區(qū)69 mm×61 mm×62 mm,宮腔內(nèi)見分隔,底寬14 mm,長18 mm,宮頸大小39 mm×38 mm×31 mm;未行盆腔核磁共振檢查。于2017年7月7日以“子宮如孕3+個月大”為手術(shù)指征,全麻下行全子宮+雙側(cè)輸卵管切除術(shù),術(shù)中見:單宮體,如孕3個月大,右前壁壁間偏漿膜下肌瘤,直徑約7 cm,質(zhì)硬,宮頸寬約5 cm,雙側(cè)附件外觀正常,逐步切除雙側(cè)輸卵管及子宮,手術(shù)順利。臺下剖視標(biāo)本:子宮剖開見雙宮頸,單宮腔,不全中隔,中隔下緣距內(nèi)口約1.5 cm,內(nèi)膜見多個息肉樣贅生物,直徑約3~5 mm,兩個宮頸口均可見息肉直徑約2 mm,肌瘤外觀無變性,送檢。術(shù)后診斷:(1)子宮肌瘤 (2)子宮畸形(不全中隔子宮、雙宮頸) (3)子宮內(nèi)膜息肉 (4)宮頸息肉 (5)剖宮產(chǎn)術(shù)后。術(shù)后予止血補液、抗生素預(yù)防感染、預(yù)防下肢靜脈血栓形成等對癥處置,術(shù)后恢復(fù)佳。大體標(biāo)本圖1所示。
A:宮腔內(nèi)不全中隔及左側(cè)宮頸管;B:雙宮頸左右并列;C:宮腔內(nèi)不全中隔及雙宮頸管圖1 子宮標(biāo)本Fig 1 Specimen of uterine
正常子宮及陰道的發(fā)生源于胚胎期的雙側(cè)副中腎管融合。在傳統(tǒng)觀點中,雙側(cè)副中腎管的融合始于遠端的中線部,即發(fā)育為子宮頸,隨后自此處逐漸向頭端單向融合,形成子宮體及子宮底,同時苗勒管最末端膨大形成苗勒管結(jié)節(jié),參與陰道的形成[1-4]。既往研究表明,子宮中隔是正常融合、管腔化后隔吸收失敗造成的[5-7]。也有研究提出Bcl-2蛋白缺乏可能導(dǎo)致宮腔隔膜退化失敗而形成中隔子宮的假說[8]。該病例中雙宮頸單子宮單陰道畸形實屬罕見,傳統(tǒng)的宮頸發(fā)育胚胎學(xué)理論不能解釋其發(fā)生,但可以用王姝等[9]提出的宮頸發(fā)育新假說解釋:苗勒管融合始于宮頸峽部,內(nèi)1聚部苗勒管完成融合和間隔重吸收形成子宮體,而外分部的上端即為宮頸內(nèi)口,下端為宮頸外口。隨后的融合和吸收向頭端和尾端分別進展,同時宮頸管尾端的苗勒管結(jié)節(jié)參與形成陰道。在該病例中,雙側(cè)苗勒管的融合起始處以及向頭端的融合為正常進展,而自子宮峽部向下形成宮頸時發(fā)生融合異常,故而形成雙宮頸。而參與陰道形成的苗勒管結(jié)節(jié)也為正常發(fā)展融合。該例中子宮的不全中隔,可解釋為雙側(cè)苗勒管正常融合后重吸收異常所致。雖王姝等人提出的宮頸發(fā)育新假說可以解釋該病例的形成原因,但在其提出的“子宮頸畸形新分類”中并沒有列出本病例的分類,該病例確為罕見病例。 綜上所述,雙宮頸不全中隔子宮畸形無明顯臨床癥狀,診斷以婦科查體及婦科超聲為主,有條件者,可行盆腔核磁共振檢查、宮腔鏡檢查等。雙宮頸不全縱膈子宮畸形不影響受孕,主要影響妊娠結(jié)局,若不影響分娩,可不予特殊處置,若妨礙分娩,可以剖宮產(chǎn)術(shù)終止妊娠。結(jié)合文獻可知,單獨存在的子宮頸畸形較罕見,臨床上,常伴子宮及陰道畸形發(fā)生,也常伴有泌尿系畸形等。在最近宮頸發(fā)育機制新假說中提出的子宮頸畸形新分類中進一步細化了“雙子宮頸畸形”分類,但本例仍未歸屬其中,故仍須不斷增加新的類型,進一步完善子宮頸畸形分類,以提高對宮頸畸形的認識。