楊 望 綜述，張雨平 審校

(中國(guó)人民解放軍陸軍軍醫(yī)大學(xué)新橋醫(yī)院兒科，重慶 400037)

顱型異常(deformational plagiocephaly，DP)，是指由顱骨受外部力量作用引起的不對(duì)稱和扁平化[1]，是兒童生長(zhǎng)發(fā)育中最常見(jiàn)的問(wèn)題之一。DP可能導(dǎo)致頭顱外觀差，面容不對(duì)稱，姿勢(shì)性斜頸等問(wèn)題，甚至?xí)绊懙綃雰旱拇筮\(yùn)動(dòng)發(fā)育進(jìn)程，約10%的DP會(huì)導(dǎo)致永久性輕至中度的美容問(wèn)題，部分嚴(yán)重的DP患兒還可能合并運(yùn)動(dòng)及認(rèn)知功能異常[2]，以及肌肉骨骼功能障礙、眼功能異常(斜視)和耳鼻喉功能障礙等，并可能持續(xù)終身[3-4]。

近年來(lái)，一些發(fā)達(dá)國(guó)家對(duì)DP逐漸重視，報(bào)道的發(fā)病率也呈上升趨勢(shì)，從1979年的0.33%至2005年的1.70%[5]，2008年美國(guó)MATARAZZO等[6]報(bào)道生后7周齡的嬰兒DP發(fā)生率高達(dá)22%，2歲時(shí)為21%。我國(guó)目前關(guān)于DP的認(rèn)識(shí)及研究較少，醫(yī)務(wù)人員尚缺乏科學(xué)認(rèn)識(shí)，并未見(jiàn)有DP的綜合報(bào)道[7]。本文就目前國(guó)內(nèi)外研究中DP的分類、診斷及治療方案進(jìn)行綜述，旨在進(jìn)一步提高兒科專業(yè)人員對(duì)DP的認(rèn)識(shí)，做到臨床過(guò)程中早發(fā)現(xiàn)、早干預(yù)，改善顱型異常的不良結(jié)局。

1 顱型異常的分類

根據(jù)Argenta分類法DP可分為3種類型。

1.1斜頭畸形(plagiocephaly) 斜頭畸形是最常見(jiàn)的顱型異常。根據(jù)頭顱畸形的嚴(yán)重程度將其分為五類(如圖1所示)：Ⅰ類為單獨(dú)后顱骨不對(duì)稱；Ⅱ類為后顱骨不對(duì)稱合并雙側(cè)耳位置不對(duì)稱；Ⅲ類為在Ⅱ類基礎(chǔ)上合并前額不對(duì)稱；Ⅳ類為在Ⅲ類基礎(chǔ)上合并面部不對(duì)稱；Ⅴ類包含以上全部類別，且合并顱骨的異常垂直生長(zhǎng)和雙側(cè)顳骨突出。

1.2短頭畸形(brachycephaly) 也叫扁頭畸形，是指顱骨長(zhǎng)度異常導(dǎo)致頭部過(guò)寬，根據(jù)嚴(yán)重程度將其分為三類：Ⅰ類為單純的矢狀縫與人字縫的頭骨匯合區(qū)的后顱骨中央凹陷；Ⅱ類為后顱骨中央凹陷合并后顱骨向兩側(cè)增寬、扁平；Ⅲ類為在Ⅱ類基礎(chǔ)上合并顱骨垂直生長(zhǎng)和顳骨突出。

1.3舟狀頭畸形(scaphocephaly) 舟狀頭畸形發(fā)生在腦的左右方，指前后徑明顯大于左右徑，見(jiàn)于長(zhǎng)時(shí)間側(cè)睡的嬰兒，導(dǎo)致頭型較長(zhǎng)且窄。

圖1 斜頭畸形

2 顱型異常的危險(xiǎn)因素

2.1仰臥睡姿 美國(guó)有臨床研究發(fā)現(xiàn)，俯臥位嬰幼兒發(fā)生猝死綜合征(sudden infant death syndrome，SIDS)的風(fēng)險(xiǎn)是仰臥位睡眠嬰兒的11.7倍[8]，所以在1992年美國(guó)兒科學(xué)會(huì)(AAP)發(fā)布了“仰臥睡姿”(Back to sleep)建議，推薦除了早產(chǎn)兒、胃食管反流或阻塞性睡眠呼吸暫停外的所有嬰兒均采用仰臥位睡姿。隨著該建議的推廣，嬰兒SIDS的發(fā)生率從2.6‰降低到1.00‰[6]，但DP的發(fā)生率也同時(shí)從0.3%增加到1.7%[8]，尤其是斜頭畸形增加最為明顯，約占所有顱型異常的60%[9]。人們因此認(rèn)識(shí)到了睡姿和DP密切相關(guān)。

仰臥位導(dǎo)致顱骨畸形最主要的原因是嬰兒在出生后的8周內(nèi)不能豎頭，養(yǎng)護(hù)者常會(huì)將嬰兒置于仰臥位[10]，由于這個(gè)階段嬰兒的頭控能力差，頭常會(huì)偏向一側(cè)，長(zhǎng)期壓迫一側(cè)顱骨(更常見(jiàn)于右側(cè))，因而出現(xiàn)斜頭畸形[11-12]。

2.2胎兒宮內(nèi)體位影響 胎兒在母體宮內(nèi)時(shí)，習(xí)慣于將右側(cè)枕骨朝向母體骨盆，左前額對(duì)著母體的腰骶椎，從而將頭部置于右側(cè)位。所以嬰兒在出生后仍習(xí)慣性將頭偏向右側(cè)，導(dǎo)致右側(cè)枕骨變形的發(fā)生率遠(yuǎn)高于左側(cè)枕骨變形[8]。

2.3先天性肌性斜頸(congenital muscular torticollis，CMT) CMT是姿勢(shì)性DP最重要的危險(xiǎn)因素，多達(dá)90%的CMT會(huì)并發(fā)姿勢(shì)性DP[1,8]。CMT是由于胸鎖乳突肌的先天性單側(cè)攣縮，導(dǎo)致頭部運(yùn)動(dòng)范圍減少，并且向特定方向傾斜(通常是右側(cè))，從而導(dǎo)致一側(cè)顱骨長(zhǎng)期受壓變形，出現(xiàn)DP[13-14]，其中1.3%的患兒會(huì)出現(xiàn)斜視[15]。

2.4其他危險(xiǎn)因素 其他引起顱型異常的危險(xiǎn)因素還包括產(chǎn)傷、難產(chǎn)、男性嬰兒、先天性頭顱畸形、先天性肌痙攣和顱縫早閉，以及患兒長(zhǎng)時(shí)間被固定于安全座椅之中等[14,16]。

3 顱型異常的干預(yù)

由于顱型異常的高發(fā)生率及危害逐漸受到重視，國(guó)內(nèi)外針對(duì)顱型異常矯正方法的研究越來(lái)越多。DP的矯正分為手術(shù)和非手術(shù)治療?，F(xiàn)就目前國(guó)內(nèi)外DP的常用糾正方法進(jìn)行介紹。

3.1姿勢(shì)矯正(repositing) 對(duì)睡姿和頭顱位置的管理，是糾正4個(gè)月內(nèi)嬰兒顱型異常的關(guān)鍵手段，而對(duì)4個(gè)月以上的嬰兒基本無(wú)效[8，15]。這個(gè)階段主要的干預(yù)手段是睡姿矯正，即睡眠時(shí)將頭顱凸起面多接觸床墊[16]，并在清醒時(shí)將嬰兒多置于俯臥位[9,11]。這要求養(yǎng)護(hù)者對(duì)嬰兒進(jìn)行每天30～60 min的訓(xùn)練[17]，并且注意監(jiān)護(hù)，避免俯臥位可能出現(xiàn)的不良后果，比如窒息、食物反流等。需要強(qiáng)調(diào)的是，無(wú)論有無(wú)DP危險(xiǎn)因素的嬰兒，均應(yīng)在日常養(yǎng)護(hù)中采用以上姿勢(shì)對(duì)嬰兒進(jìn)行訓(xùn)練，除了減少對(duì)頭骨的壓力外，還可以促進(jìn)運(yùn)動(dòng)發(fā)育[18]。

對(duì)于抗拒俯臥位的嬰兒，可以嘗試從短時(shí)間訓(xùn)練開(kāi)始，每次持續(xù)10～15 min，間斷進(jìn)行3～4次，順利后逐步延長(zhǎng)單次訓(xùn)練時(shí)間，并且在訓(xùn)練過(guò)程中通過(guò)玩具誘導(dǎo)孩子配合。也可以嘗試將患兒置于平躺的照顧者胸前進(jìn)行訓(xùn)練，直到孩子越來(lái)越習(xí)慣俯臥姿勢(shì)[19-20]。

3.2物理治療(physiotherapy) 物理治療是早期矯正DP的另一有效方法，嬰兒周齡越小，物理治療效果越明顯[16]。目前推薦的物理治療方法主要適用于CMT導(dǎo)致顱型異常的患兒。推薦的方法是護(hù)理者將一只手放在嬰兒的胸部，另一只手輕輕地旋轉(zhuǎn)嬰兒的頭部，直到下頜碰到肩膀，將頭偏向習(xí)慣側(cè)的對(duì)側(cè)，維持這個(gè)姿勢(shì)10 s后恢復(fù)正常體位。隨后再傾斜嬰兒頭部，使耳朵接觸到肩部，再維持10 s，重復(fù)訓(xùn)練，每次持續(xù)的時(shí)間不超過(guò)2 min。如果早期進(jìn)行了上述治療直到6月齡無(wú)明顯好轉(zhuǎn)，則需要警惕其他原因引起DP，并尋求其他矯正方案。

3.3頭部矯形器(head orthoses) 頭部矯形器是治療斜頭畸形的重要方法，矯形頭盔是其中最常用的一種，通常用于已不適于睡姿和物理治療矯正的月齡較大的嬰兒。矯形器主要通過(guò)持續(xù)對(duì)顱骨施加壓力，阻止突出部位進(jìn)一步增長(zhǎng)，從而改善顱骨的不對(duì)稱性，如圖2所示。但是矯形器對(duì)顱縫早閉、扁頭畸形的患兒無(wú)效。

顱骨不對(duì)稱指數(shù)(CVAI)是判斷頭盔矯形效果的重要指標(biāo)，是測(cè)量在面積最大的橫截面上，在顱中點(diǎn)與顱中線左右各成30°的對(duì)角線，這兩個(gè)距離分別為DA和DB，其中DA>DB，CVAI=(DA-DB)/DA×100%(圖3)[21]。對(duì)于CVAI>7%的斜頭畸形患兒，24周前是進(jìn)行矯形頭盔治療的最佳時(shí)間，越早開(kāi)始越能保證治療的充分性，治療的效果也越好，而超過(guò)24周開(kāi)始治療的患兒治療效果降低；對(duì)于CVAI<7%的患兒，研究顯示開(kāi)始治療時(shí)間對(duì)治療的效果并沒(méi)有影響，所以這類嬰兒可以先進(jìn)行睡姿矯正和物理訓(xùn)練，直到8個(gè)月后再使用矯形頭盔治療[22-23]。DOERHAGE等[22]對(duì)213例患兒的研究也顯示，頭盔矯形對(duì)CVAI>7%斜頭畸形患兒效果優(yōu)于輕度斜頭畸形患兒，對(duì)合并面顱畸形的患兒也能有所改善，但是不能糾正雙側(cè)耳朵位置的不對(duì)稱[22]。

DA:對(duì)角線A;DB:對(duì)角線;L:頭部長(zhǎng)度;B:頭部寬度;E:耳朵移位

圖2嬰兒頭顱測(cè)量距離

近年來(lái)發(fā)達(dá)國(guó)家頭盔的訂制技術(shù)不斷提高，將計(jì)算機(jī)掃描和3D打印技術(shù)應(yīng)用到頭盔制作中，使頭盔能更好地適應(yīng)不同顱型異常的需要。關(guān)于頭盔治療的持續(xù)時(shí)間，研究建議每天佩戴18 h以上，至少應(yīng)持續(xù)75 d，此外還取決于治療的效果及依從性等多種因素，包括家長(zhǎng)對(duì)顱型異常的嚴(yán)重程度的認(rèn)識(shí)、父母的滿意度和嬰兒對(duì)治療的接受情況等[24-25]，有相當(dāng)一部分嬰兒可能因不能適應(yīng)頭盔的刺激而被迫中斷治療，僅三分之一經(jīng)過(guò)標(biāo)準(zhǔn)治療的患兒能達(dá)到成功治療和全面矯正顱型不對(duì)稱的效果(CVAI<3.5%)。

3.4手術(shù)治療 手術(shù)治療主要適用于于睡姿矯正、物理治療和頭盔矯形失敗，并有可能導(dǎo)致大腦發(fā)育受限的嚴(yán)重DP，以及顱骨發(fā)育異常形成限制大腦發(fā)育的顱縫早閉、狹顱癥、單純顱縫早閉、Apert綜合征、Crouzon綜合征和Pfeiffer綜合征嬰兒[26]。這部分顱型異常應(yīng)當(dāng)盡早進(jìn)行手術(shù)治療以保證腦組織正常發(fā)育，避免頭顱畸形引起的神經(jīng)功能異常并發(fā)癥，或由顱縫早閉導(dǎo)致的顱內(nèi)高壓、三叉神經(jīng)癥狀等。同時(shí)，手術(shù)還可以用于減輕面部畸形及改善容貌，但是對(duì)已經(jīng)發(fā)生的神經(jīng)功能異常糾正效果相對(duì)有限。

4 小 結(jié)

由于目前國(guó)內(nèi)外仍然缺乏大標(biāo)本、長(zhǎng)周期隨訪DP的研究，所以關(guān)于DP的流行病學(xué)，診斷標(biāo)準(zhǔn)等存在諸多爭(zhēng)議。我國(guó)目前對(duì)于DP的認(rèn)識(shí)剛剛起步，很多家長(zhǎng)及專業(yè)人員甚至認(rèn)為顱型異常會(huì)隨著嬰兒年齡增長(zhǎng)自行好轉(zhuǎn)，因而延誤了最佳干預(yù)、治療時(shí)機(jī)。

早期篩查和對(duì)有高危因素的嬰兒進(jìn)行密切隨訪，有助于預(yù)防DP的發(fā)生。在第一次兒保時(shí)就建立嬰兒的頭型測(cè)量數(shù)據(jù)庫(kù)，并進(jìn)行先天性肌性斜頸檢查，對(duì)于發(fā)現(xiàn)可疑DP的患兒應(yīng)當(dāng)立即給予保守治療，包括睡姿矯正和頭顱位置訓(xùn)練，這通常能糾正4個(gè)月內(nèi)嬰兒DP。而對(duì)于合并CMT的患兒則需要針對(duì)病因進(jìn)行物理治療。對(duì)于保守治療效果欠佳的嬰兒，需要轉(zhuǎn)診到?？漆t(yī)生處使用頭部矯形器進(jìn)行糾正。雖然有RCT研究表明矯形器治療有效，但因?yàn)槿匀狈Υ髽?biāo)本的研究，在使用上仍存在爭(zhēng)議，對(duì)于適應(yīng)不良的嬰兒，可能出現(xiàn)壓瘡和接觸性皮炎。并且頭顱矯形器通常較為昂貴，且不能被保險(xiǎn)涵蓋。

DP與發(fā)育延遲存在一定的相關(guān)性，特別是運(yùn)動(dòng)發(fā)育。但是否DP導(dǎo)致運(yùn)動(dòng)發(fā)育遲緩，或者是運(yùn)動(dòng)發(fā)育遲緩造成顱型異常尚不明確[25]。有一種觀點(diǎn)認(rèn)為，發(fā)育延遲導(dǎo)致患兒運(yùn)動(dòng)減少，特別是對(duì)頭顱位置的糾正能力減弱，從而導(dǎo)致DP。而DP則不太可能是運(yùn)動(dòng)發(fā)育遲緩的惟一原因，因?yàn)榇蠖鄶?shù)的DP患兒運(yùn)動(dòng)發(fā)育正常。研究表明DP病史的嬰兒語(yǔ)言和運(yùn)動(dòng)發(fā)育障礙與普通患兒相似[1]。而SHAMJI等[27]研究則表明，DP患兒的發(fā)生率較正常兒童高出3～4倍。雖然DP并不是發(fā)育遲緩的標(biāo)志，但仍是其危險(xiǎn)因素之一。醫(yī)護(hù)人員必須認(rèn)識(shí)到這一點(diǎn)，并對(duì)DP的患兒運(yùn)動(dòng)發(fā)育情況進(jìn)行密切的監(jiān)測(cè)隨訪，并及時(shí)干預(yù)，減少加重的可能，這進(jìn)一步突出了預(yù)防、篩查和早期干預(yù)的重要性。

本綜述就目前國(guó)內(nèi)外研究中DP的分類、危險(xiǎn)因素及干預(yù)方案進(jìn)行簡(jiǎn)述，便于在診療過(guò)程中做到早發(fā)現(xiàn)、早干預(yù)，把握治療的黃金期，預(yù)防改善DP的不良結(jié)局。