劉 悅，張華斌△，趙 邑，白志勇，謝 霞，欒好梅

(清華大學(xué)附屬北京清華長(zhǎng)庚醫(yī)院/清華大學(xué)臨床醫(yī)學(xué)院:1.超聲科;2.皮膚科，北京 102218)

分葉狀毛細(xì)血管瘤(lobular capillary hemangioma，LCH)又稱化膿性肉芽腫，是臨床較常見(jiàn)的發(fā)生于皮膚和黏膜組織的良性血管性腫瘤[1]。該病大多生長(zhǎng)于頭面部、頸部、上肢尤其是手指，常呈鮮紅色，極容易破潰出血[1-3]。由于部分病例臨床表現(xiàn)不典型，臨床上易誤診為皮膚其他結(jié)節(jié)性或腫塊性病變。高頻超聲可以清晰地顯示皮膚腫物的位置、形狀及血流分布特征，是臨床醫(yī)生對(duì)LCH患者做出合理判斷的有效輔助手段。筆者通過(guò)查閱國(guó)內(nèi)外文獻(xiàn)發(fā)現(xiàn)皮膚LCH的報(bào)道中大多缺乏影像學(xué)診斷資料，尤其是超聲表現(xiàn)鮮有報(bào)道。本研究旨在通過(guò)回顧分析4例經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)的皮膚LCH的臨床及超聲資料，總結(jié)聲像圖表現(xiàn)，探討皮膚LCH的特征性超聲表現(xiàn)及臨床應(yīng)用價(jià)值。

1 資料與方法

1.1一般資料 回顧性收集4例本院2015年1月至2017年7月經(jīng)手術(shù)后病理證實(shí)的LCH病例，其中男2例，女1例，女童1例，年齡8～78歲，平均46歲。所有病例術(shù)前均行超聲檢查，并留存了完備的超聲資料。

1.2方法 使用TOSHIBA Aplio 500、GE logiq E9彩色多普勒診斷儀，線陣探頭頻率9～12 MHz。根據(jù)病變部位的不同，患者取仰臥位、俯臥位或坐立位，對(duì)病變區(qū)域行橫斷面及縱斷面實(shí)時(shí)灰階及彩色多普勒掃查，觀察并記錄腫塊的位置、大小(以最長(zhǎng)徑為標(biāo)準(zhǔn))、形狀(圓形、橢圓形、不規(guī)則形)、邊界(清晰或不清晰)、回聲(與皮下脂肪比較)、內(nèi)部回聲分布情況(均勻或不均勻)、鈣化、聲暈、腫塊內(nèi)部血流分布特點(diǎn)。

2 結(jié) 果

2.1臨床特點(diǎn) 4例病例經(jīng)手術(shù)后病理證實(shí)均為L(zhǎng)CH。所有病例均可觸及明顯腫塊，病程2個(gè)月至5年，軀干2例(背部1例，腹部1例)，頭部2例(頭皮1例，耳后1例)；3例呈隆起性生長(zhǎng)；2例呈粉紅色，1例呈鮮紅色，1例呈藍(lán)紫色。4例病例均無(wú)創(chuàng)傷史，其中1例自發(fā)性出血后就診，并且出血量較大，臨床對(duì)腫塊進(jìn)行結(jié)扎后方行超聲檢查，結(jié)果見(jiàn)表1。

2.2超聲表現(xiàn) 本組病例3例位于表皮層，并向上隆起性生長(zhǎng)， 1例位于真皮層，并向下生長(zhǎng)達(dá)脂肪層。4例病例均為橢圓形腫塊，1例為等回聲，3例為低回聲，均邊界清晰，腫塊內(nèi)部回聲均勻，無(wú)鈣化灶，腫塊周邊無(wú)聲暈。彩色多普勒血流顯像(color Doppler flow imaging，CDFI) 4例病變內(nèi)部均探及豐富的彩色血流信號(hào)，其中2例血流信號(hào)異常豐富，充滿整個(gè)病灶，4例病變均見(jiàn)一支較粗大的供血血管進(jìn)入腫塊內(nèi)，脈沖多普勒呈低阻動(dòng)脈血流頻譜，見(jiàn)表2。病例1病理及聲像圖見(jiàn)圖1。

表1 4例LCH的位置及臨床特點(diǎn)

表2 4例LCH的超聲表現(xiàn)

A:查體見(jiàn)頭皮粉紅色隆起性腫物，質(zhì)硬;B：病理切片(HE×100)；C：二維超聲示表皮低回聲腫物，邊界清晰，內(nèi)部回聲均勻；D:腫塊內(nèi)部可見(jiàn)異常豐富的血流信號(hào)，呈充滿型；E：CDFI可以看到一支粗大的供血血管進(jìn)入腫塊內(nèi)部(白箭頭示)；F:脈沖多普勒：低阻動(dòng)脈血流頻譜

圖1病例1：女，8歲，頭皮紅色腫物緩慢增大5年余

3 討 論

LCH是來(lái)源于皮膚和黏膜組織的良性血管性腫瘤，大多偶然發(fā)現(xiàn)于血管內(nèi)或者皮下[3]。在早期的研究中，由于病變表面存在肉芽腫和潰瘍，又稱其為化膿性肉芽腫[1]。隨著研究的深入，病理學(xué)家發(fā)現(xiàn)LCH本身并不存在化膿性感染和組織學(xué)結(jié)構(gòu)中的炎性肉芽腫，而是由眾多的毛細(xì)血管呈小葉狀排列增生而成，因此現(xiàn)在更多的學(xué)者傾向用其組織學(xué)特點(diǎn)命名為L(zhǎng)CH[1,3-4]。

LCH的發(fā)病原因至今不詳，有部分文獻(xiàn)報(bào)道與創(chuàng)傷和妊娠相關(guān)[3]，但本組病例均無(wú)創(chuàng)傷或妊娠史。文獻(xiàn)報(bào)道LCH最常見(jiàn)生長(zhǎng)于頭部、頸部、軀干(尤其是手指)的皮膚[1-3]，也有散在的病例報(bào)道發(fā)生于黏膜組織(口腔、鼻腔、氣管)[5-7]，靜脈內(nèi)[8-9]及肝臟[10]。本組病例均生長(zhǎng)于皮膚，軀干2例，頭部2例，為L(zhǎng)CH發(fā)生的常見(jiàn)部位。年齡及性別分布方面，以往文獻(xiàn)報(bào)道不盡相同，HARRIS等[2]的1項(xiàng)納入了63 759例LCH的流行病學(xué)調(diào)查結(jié)果顯示：發(fā)生于皮膚的LCH發(fā)病高峰在20歲左右，男性多于女性；而發(fā)生于黏膜者，發(fā)病高峰在40歲左右，女性多于男性，男女比例1∶2。本組病例均發(fā)生于皮膚，平均年齡46歲，與HARRIS的研究比較，年齡偏大。LCH通常表現(xiàn)為孤立性生長(zhǎng)的無(wú)痛性腫塊，根據(jù)其發(fā)生的部位不同，臨床表現(xiàn)也不盡相同，生長(zhǎng)于表皮及黏膜表面的LCH，通常質(zhì)地脆弱，極易破損及出血[4-7，11]，生長(zhǎng)于皮膚的LCH肉眼可見(jiàn)，常呈鮮紅色、棕紅色或藍(lán)黑色[3]。本組從臨床表現(xiàn)方面，基本與以往文獻(xiàn)報(bào)道相符。

LCH在臨床工作中并不少見(jiàn)，但關(guān)于該疾病超聲表現(xiàn)的報(bào)道較少，國(guó)內(nèi)甚至無(wú)人報(bào)道，這使得臨床醫(yī)生對(duì)其認(rèn)識(shí)不夠充分，容易將其誤診為皮膚的其他隆起性病變(如疣、色素痣、隆突性皮膚纖維肉瘤等)，從而造成后續(xù)治療及手術(shù)方案決策失誤。有文獻(xiàn)報(bào)道，LCH的誤診率高達(dá)18%[3]。高分辨率超聲可以清晰地顯示病灶的位置、形狀及血流分布特征，是皮膚腫物有效的輔助診斷方法。LEE等[4]的1項(xiàng)6例手指LCH研究及2例靜脈內(nèi),1例腹股溝皮膚,1例舌部LCH病例報(bào)告[8-9,12-13]中報(bào)道的LCH超聲表現(xiàn)為邊界清晰、光整的橢圓形腫塊，回聲低于皮下脂肪組織。本組病例超聲表現(xiàn)與以往國(guó)外報(bào)道相仿，均表現(xiàn)為低回聲橢圓形結(jié)節(jié)，邊界清晰，邊緣光整，腫塊內(nèi)部的回聲較為均勻，未見(jiàn)鈣化灶，腫塊周邊無(wú)聲暈。LCH的血供十分豐富，多數(shù)病例在彩色多普勒聲像圖上可以看到極其豐富的血流，甚至充滿整個(gè)腫塊[4,8-9,13]，部分病例可見(jiàn)粗大的供血血管進(jìn)入腫塊[4,12]。本組病例中，有2例病變彩色血流充滿整個(gè)腫塊，全部病例均可見(jiàn)粗大供血血管進(jìn)入腫塊內(nèi)部。位于真皮層的1例腫塊內(nèi)部可以看到粗大的血管，這與既往的1例位于腹股溝皮膚的LCH表現(xiàn)相仿[12]。既往對(duì)LCH的頻譜多普勒表現(xiàn)報(bào)道很少，有1例靜脈內(nèi)[9]病例報(bào)道呈動(dòng)脈頻譜。本研究對(duì)4例病例都進(jìn)行了頻譜多普勒采集，均表現(xiàn)為低阻型動(dòng)脈血流頻譜，這提示LCH為動(dòng)脈供血，而均呈現(xiàn)低阻力頻譜的原因，筆者認(rèn)為與LCH內(nèi)為豐富的毛細(xì)血管網(wǎng)，血流灌注阻力低有關(guān)。

皮膚LCH應(yīng)與其他皮膚富血供腫物相鑒別。(1)海綿狀血管瘤：軟組織最常見(jiàn)的血管性腫瘤，邊界不清，質(zhì)地柔軟，探頭加壓前后有血流再充盈現(xiàn)象。(2)血管球瘤：甲床下方常見(jiàn)的富血供腫瘤，需與手指LCH相鑒別，但血管球瘤疼痛劇烈，對(duì)溫度及按壓十分敏感[3-4]。(3)小汗腺螺旋腺瘤：發(fā)生于表皮的結(jié)節(jié)，常呈藍(lán)紫色，與LCH超聲表現(xiàn)相似，但疼痛劇烈，難以忍受。(4)隆突性纖維肉瘤：腫瘤呈分葉狀低回聲或不規(guī)則混合回聲，血流分布以周?chē)蜑橹鱗14-15]。(5)表皮樣囊腫感染：表現(xiàn)為均質(zhì)低回聲，部分內(nèi)部可見(jiàn)細(xì)密光點(diǎn)或裂隙樣回聲，周邊軟組織腫脹，血供豐富者，鑒別困難。

綜上所述，皮膚LCH的超聲表現(xiàn)為邊界清晰、邊緣光整的均質(zhì)實(shí)性腫塊，彩色血流信號(hào)極為豐富，常充滿整個(gè)病灶，存在粗大引流血管進(jìn)入腫塊內(nèi)部，頻譜多普勒呈低阻動(dòng)脈血流頻譜，若臨床癥狀伴隨易破潰、出血，應(yīng)該高度懷疑是LCH。高分辨率超聲對(duì)皮膚腫物提供的圖像信息，是皮膚腫物術(shù)前診斷的重要輔助手段，能夠幫助臨床醫(yī)生進(jìn)行更合理的臨床治療決策。