孩子還沒出生，卻已經(jīng)“有一個多月的心臟病史”，被醫(yī)生診斷為心臟主動脈瓣狹窄，這可愁壞了這位準媽媽。所幸的是，上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬新華醫(yī)院（以下簡稱“新華醫(yī)院”）近日為這位“還沒來得及起名”的胎兒做了一臺特殊的手術(shù)——母親躺在手術(shù)臺上，醫(yī)生的手術(shù)對象則是她腹中的寶寶，醫(yī)生們穿透孕婦的腹壁、子宮，直達孩子那顆還沒鴿子蛋大的小心臟。術(shù)后，孕婦和胎兒均順利度過了危險期，這名準媽媽現(xiàn)已出院。

這種在娘胎里做的手術(shù)名叫宮內(nèi)心臟介入術(shù)，1991年由美國波士頓的Maxwell醫(yī)生首先報道，當時5例胎兒只有1例存活，所以并未引發(fā)醫(yī)學(xué)界的關(guān)注。直到2004年，該技術(shù)才在西方發(fā)達國家發(fā)展成熟，其中主動脈瓣球囊擴張術(shù)占大多數(shù)，技術(shù)成功率在50%以上。截至目前，國際上已相繼報道超過200例臨床病例，卻未有亞洲地區(qū)的醫(yī)療機構(gòu)報道完成過這一手術(shù)。

1 宮內(nèi)心臟介入術(shù)原理。

2 7月17日上午，宮內(nèi)心臟介入術(shù)在新華醫(yī)院開始。

新華醫(yī)院院長、小兒心血管學(xué)科帶頭人孫錕說道：“這是亞洲首例單中心獨立完成的胎兒先天性重度主動脈瓣狹窄宮內(nèi)球囊擴張手術(shù)。標志著新華醫(yī)院正式完成從胎兒期、兒童期至成人期的先天性心臟病診治和研究的全生命周期醫(yī)學(xué)體系建設(shè)，這是寫進醫(yī)院發(fā)展史冊的新技術(shù)?！?/p>

三年準備

對于先天性心臟病的胎兒來說，隨著孕周的增長，左心室由于充盈血量持續(xù)降低，最終可能導(dǎo)致進行性發(fā)育不良和衰竭，形成左心發(fā)育不良綜合征（HLHS）。HLHS的胎兒出生后只能選擇Norwood分期手術(shù)或Hybrid分期手術(shù)，才有可能長期存活。不過，這兩種手術(shù)方式的一期死亡率仍在20%以上，即使完成了三期手術(shù)，也只能建立以右心室供應(yīng)體循環(huán)的單心室循環(huán)，并且手術(shù)后患兒的遠期預(yù)后不佳。所以，國內(nèi)很多醫(yī)院選擇放棄治療，終止妊娠。

新華醫(yī)院是全國最早提出圍產(chǎn)醫(yī)學(xué)概念的醫(yī)院，全國首任圍產(chǎn)醫(yī)學(xué)主任委員和第一版圍產(chǎn)醫(yī)學(xué)教材的主編都來自新華醫(yī)院。而小兒心臟內(nèi)外科更是醫(yī)院的優(yōu)勢學(xué)科，早在1974年，新華醫(yī)院就為先心病幼兒在體外循環(huán)下完成室間隔缺損修補術(shù)，開創(chuàng)了我國嬰兒先心病外科治療的先例。這兩個學(xué)科的多年合作，為宮內(nèi)心臟介入術(shù)的研究奠定了堅實的技術(shù)基礎(chǔ)。

在上海市“公共衛(wèi)生三年行動計劃”的資助下，由新華醫(yī)院牽頭，聯(lián)合復(fù)旦大學(xué)附屬婦產(chǎn)科醫(yī)院、國際和平婦幼保健院、上海市第一婦嬰保健院、仁濟醫(yī)院及長寧婦幼保健院，建立了上海市圍產(chǎn)期先心病診治中心。

新華醫(yī)院小兒心血管科主任陳筍告訴記者，通過三年時間，醫(yī)院完成了該中心的建設(shè)項目，建立了胎兒先心病篩查轉(zhuǎn)診的規(guī)范方案，并篩查胎兒將近30000例，診斷胎兒心臟病將近1000例，其中對300余例患兒進行了干預(yù)和治療，效果顯著。在此期間，新華醫(yī)院多個學(xué)科的專家開始了長達三年的對宮內(nèi)心臟介入術(shù)的探索和準備。

經(jīng)過大量的研究，陳筍認為，宮內(nèi)心臟介入術(shù)的適用范圍主要有三種：一是嚴重的左心梗阻疾病，即嚴重的主動瓣狹窄，甚至閉鎖，這類胎兒不進行干預(yù)可能會造成左心發(fā)育不良，或者是左心室嚴重的纖維化，如果明顯的左心功能不良，那么出生以后就沒辦法進行雙心室修補，需要多次手術(shù)，而且手術(shù)效果欠佳；二是存在不同程度的右心室發(fā)育不良的患者，可以考慮在胎兒期進行宮內(nèi)干預(yù)；三是房間隔存在嚴重交通限制的患兒，可考慮宮內(nèi)心臟介入術(shù)，由于胎兒期房間隔是打開的，所以血流應(yīng)該從右心房到左心房，如果心房之間的這個流量太小，甚至關(guān)閉的話，將造成左心室發(fā)育不良，甚至是心衰或者死亡。

針對以上三種疾病的宮內(nèi)心臟介入治療方法，新華醫(yī)院小兒心血管科、麻醉科、產(chǎn)科等科室專家定期舉行討論會，制定手術(shù)方案和具體流程，并進行了許多次超聲引導(dǎo)下的胎羊心臟介入治療試驗。同時，制定了幾套應(yīng)急預(yù)案，保證在胎兒心臟介入不順利的情況下，使胎兒能在30秒到1分鐘之內(nèi)分娩出來，然后再第一時間對胎兒進行心臟手術(shù)治療。

就在宮內(nèi)心臟介入術(shù)一切準備就緒后不久，新華醫(yī)院便迎來了第一個適用患者。

通過三年的準備，30分鐘的手術(shù)，新華醫(yī)院終于補齊了先心病全生命周期治療體系的“最后一塊拼圖”。

一朝成功

據(jù)陳筍介紹，這位孕婦是在孕二十四周時，被查出胎兒主動瓣狹窄。在隨訪的過程中，醫(yī)生發(fā)現(xiàn)胎兒的左心室越來越小，出現(xiàn)心包積液和心臟功能不全的問題。陳筍和這位孕婦及其家屬反復(fù)溝通了宮內(nèi)心臟介入術(shù)的效果和風(fēng)險后，孕婦及其家屬堅決要求醫(yī)院進行手術(shù)。幾天后，載入新華醫(yī)院史冊的手術(shù)開始了。

7月17日9:05，這位準媽媽躺上了手術(shù)臺，首先由麻醉科醫(yī)生準確穿刺臍血管進行麻醉，然后由產(chǎn)科醫(yī)生將穿刺針通過孕婦的肚皮、子宮、羊水、胎兒胸壁，最終把穿刺針送到胎兒左心室，緊接著小兒心臟科醫(yī)生將擴張導(dǎo)絲和球囊送至左心室，微調(diào)導(dǎo)絲順利通過嚴重狹窄的主動脈瓣，把擴張球囊送到位置以后，擴張狹窄的主動脈瓣，最后再把穿刺針和球囊等撤出胎兒心臟。

在多學(xué)科專家團隊的通力合作下，整臺手術(shù)僅用時30分鐘。手術(shù)過后，胎兒主動脈瓣狹窄由極重度減輕為輕到中度，極大地促進了胎兒左心發(fā)育，減輕了胎兒心臟負荷，為出生后的進一步手術(shù)治療提供了有利條件。

陳筍表示，該手術(shù)有三個難點:一是胎兒要保持合適的體位；二是穿刺針要準確地通過心尖到達左心室；三是球囊和導(dǎo)絲要通過熟練的手法送到主動瓣的位置。此外，手術(shù)過程中要注意胎兒的心跳和心包積液的情況，大多數(shù)胎兒死亡是因為心率太慢或心包積血。

“宮內(nèi)心臟介入術(shù)是圍產(chǎn)醫(yī)學(xué)發(fā)展的一個方向，但該技術(shù)本身卻并不適宜推廣。由于宮內(nèi)心臟介入術(shù)的病例相對較少，所以很少有廠家愿意投入資金，進行專業(yè)醫(yī)療器械的研發(fā)?！标惞S認為，該技術(shù)存在一個學(xué)習(xí)曲線，需要更多的臨床案例來總結(jié)經(jīng)驗教訓(xùn)，特別是病例的選擇和操作，仍需要進一步研究和規(guī)范。例如，對于多胎妊娠、子宮頸關(guān)閉不全、對子宮收縮抑制劑不良反應(yīng)等孕婦，理論上并不適合做宮內(nèi)介入治療。如果有些醫(yī)療機構(gòu)確定要開展，那么應(yīng)該基于醫(yī)學(xué)倫理和干預(yù)效果，遵循以下三個手術(shù)原則。

一是如果不進行宮內(nèi)介入手術(shù)，可能會影響胎兒的生命，或者胎兒出生后心血管系統(tǒng)可能會出現(xiàn)不可逆的病變；二是對于重癥胎兒來說，如果不及時進行宮內(nèi)治療，可能將失去進一步治療的機會；三是必須明確宮內(nèi)治療，不能對母親造成明顯傷害，或是有危及生命的風(fēng)險。