潘月影， 管漢雄

圖1 冠狀動(dòng)脈CTA成像。a) 右冠狀動(dòng)脈近段分支血管紆曲(箭)并瘤樣擴(kuò)張(短箭)； b) 右冠狀動(dòng)脈遠(yuǎn)段與肺動(dòng)脈主干左前壁相通。右冠狀動(dòng)脈分支血管紆曲并瘺入肺動(dòng)脈主干(箭)，右冠狀動(dòng)脈瘤(短箭)。

病例資料患者，女，49歲，因咳嗽、咳痰1個(gè)月余入院?；颊?個(gè)月前無(wú)明顯誘因出現(xiàn)咳嗽、咳痰，臥床休息時(shí)咳嗽加重，無(wú)胸痛等不適。于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院行胸部CT示雙肺少許感染；予抗感染治療效果差，遂來(lái)本院診治。入院查體：T 36.5℃，P 80/分，BP 125/66 mmHg，R 18/分。血常規(guī)、尿常規(guī)、糞常規(guī)、凝血功能、肝腎功能電解質(zhì)未見明顯異常。心臟多普勒超聲示：肺動(dòng)脈旁見紆曲走行的花色血流，肺動(dòng)脈主干內(nèi)見雙期花色血流信號(hào)，考慮冠狀動(dòng)脈紆曲走行并瘺入肺動(dòng)脈可能。行冠狀動(dòng)脈CT成像，結(jié)果顯示心影稍大，以左房為主；并見右側(cè)冠狀動(dòng)脈紆曲，擴(kuò)張，近端呈瘤狀擴(kuò)張，遠(yuǎn)端與右肺動(dòng)脈主干前壁相通(圖1)；考慮右冠狀動(dòng)脈-右肺動(dòng)脈瘺，并右冠狀動(dòng)脈瘤形成。行開胸手術(shù)，見右冠狀動(dòng)脈近段紆曲擴(kuò)張并與肺動(dòng)脈相通；心臟表面見右冠狀動(dòng)脈紆曲，伴明顯動(dòng)脈瘤形成，遂找到右冠狀動(dòng)脈與肺動(dòng)脈的內(nèi)瘺口，切斷并縫閉，切開冠狀動(dòng)脈瘤，找到內(nèi)口并縫閉。術(shù)后給予穩(wěn)定血壓、心率、抗感染、強(qiáng)心、利尿等對(duì)癥支持治療?；颊呋謴?fù)良好，生命體征平穩(wěn)。

討論冠狀動(dòng)脈瘺(coronary artery fistula，CAF)是冠狀動(dòng)脈主干或其分支直接與心房、心室、肺動(dòng)脈、肺靜脈、上腔靜脈或冠狀靜脈竇之間的異常交通，是一種罕見的先天性心血管畸形[1]；多是由于胎兒心血管系統(tǒng)發(fā)育過(guò)程中、心肌竇狀間隙未退化而持續(xù)存在所致的先天性畸形[2]，有時(shí)可形成巨大的囊狀擴(kuò)張[3]。CAF可起自冠狀動(dòng)脈主干或其分支的近、中或遠(yuǎn)段，有冠脈瘺的血管可正常, 亦可呈擴(kuò)張、紆曲、匍行甚至瘤樣改變。少數(shù)后天獲得性CAF可因胸部創(chuàng)傷和醫(yī)源性損傷所致，偶可見于感染和腫瘤侵蝕等[4]。本病例患者無(wú)明顯胸部創(chuàng)傷及醫(yī)源性損傷病史，考慮多為先天性CAF。

CAF的臨床表現(xiàn)與瘺管分流大小有明顯聯(lián)系[5]。大部分患者無(wú)顯著臨床表現(xiàn)，部分出現(xiàn)活動(dòng)后心悸、呼吸困難與乏力,嚴(yán)重者可伴發(fā)心力衰竭、心肌梗死、肺動(dòng)脈高壓或并發(fā)感染性心內(nèi)膜炎，甚至猝死[6]。大多數(shù)CAF患者胸片正常，偶可表現(xiàn)為心臟擴(kuò)大或肺血增多等。心臟彩超及MSCT掃描是有效的無(wú)創(chuàng)篩查手段。心臟彩超可顯示擴(kuò)張的冠狀動(dòng)脈及其走行和引流部位等直接征象，同時(shí)可顯示CAF所致的心腔擴(kuò)大等表現(xiàn)[7]。MSCT可觀察冠狀動(dòng)脈近段管腔的形態(tài)及冠脈瘺，尤其對(duì)并發(fā)動(dòng)脈瘤和其他心血管畸形的冠脈瘺更有意義[8]。本例患者平素未訴明顯不適，此次因咳嗽、咳痰就診，未訴胸痛、胸悶等，提示部分患者即使有明顯CAF伴動(dòng)脈瘤形成也可無(wú)明顯臨床癥狀；心臟彩超敏感性較高，故在臨床上對(duì)此類患者應(yīng)常規(guī)行心臟彩超檢查以避免漏診；MSCT對(duì)CAF診斷的敏感性及準(zhǔn)確性均較高，且MSCT可行多功能成像，尤其是其VR成像可清晰顯示CAF的起源、走行及形態(tài)等，還可同時(shí)顯示并發(fā)的冠狀動(dòng)脈瘤，是CAF患者很好的無(wú)創(chuàng)性檢查方法。目前CAF的確診一般依賴于冠脈造影，冠脈造影可準(zhǔn)確描繪異常擴(kuò)張的冠狀動(dòng)脈、瘺的起源、走行、形態(tài)和開口等解剖學(xué)特征，但冠脈造影為有創(chuàng)性檢查且價(jià)格昂貴，冠脈造影無(wú)法評(píng)價(jià)CAF與毗鄰結(jié)構(gòu)之間的空間連接關(guān)系，也無(wú)法在一個(gè)層面上去評(píng)價(jià)極度扭曲的血管，而MSCT可彌補(bǔ)此缺陷，因此對(duì)疑似CAF患者建議行MSCT檢查，對(duì)其診斷有重要價(jià)值。

冠脈瘺一旦確診多主張?jiān)缙谥委焄9]。常規(guī)治療方法有3類。保守治療包括感染性心內(nèi)膜炎的預(yù)防和對(duì)癥藥物治療；介入治療包括可控彈簧圈栓塞、支架植入、自膨脹傘狀封堵器治療等；外科手術(shù)方式有直接縫扎、經(jīng)冠狀動(dòng)脈直視修復(fù)、經(jīng)心腔修補(bǔ)瘺口、人工血管轉(zhuǎn)流或移植等[2,10]。對(duì)瘺口附近冠狀動(dòng)脈明顯粗大呈瘤樣擴(kuò)張紆曲者，應(yīng)選用切開冠狀動(dòng)脈修補(bǔ)瘺口的方法。本病例中患者并發(fā)冠脈瘤樣擴(kuò)張，故行右冠狀動(dòng)脈-肺動(dòng)脈瘺口切斷縫閉術(shù)并冠狀動(dòng)脈瘤切開封堵術(shù)。患者術(shù)后恢復(fù)良好，順利出院。

綜上所述，CAF是一種罕見疾病，MSCT對(duì)其診斷有重要價(jià)值，早期診治患者一般預(yù)后良好。