韓娜，歐陽紅，姜艷麗，張靜

作者單位：

蘭州大學(xué)第二醫(yī)院核磁共振科，蘭州 730000

患者，男，6歲，3 d前無明顯誘因突發(fā)言語不能，每天發(fā)作3～5次，每次大約持續(xù)30 s，上述癥狀可自行緩解?；颊咦园l(fā)病來，飲食尚可，睡眠欠佳，大小便如常，體重未見明顯增減，頭顱MRI檢查提示：左顳葉腦表面單發(fā)類圓形實(shí)性病灶，信號(hào)均勻，無囊變壞死，T1WI呈等信號(hào)，T2WI呈稍低信號(hào)，表觀擴(kuò)散系數(shù)(apparent diffusion coefficient，ADC)呈明顯低信號(hào)，擴(kuò)散加權(quán)成像(diffusion-weighted imaging，DWI)呈高信號(hào)，增強(qiáng)掃描病灶明顯均勻強(qiáng)化，與硬腦膜關(guān)系較密切(圖1)。

全麻插管成功后，經(jīng)顳腦病損切除術(shù)，硬腦膜懸吊，弧形剪開，腫瘤部分浸潤硬腦膜。顯微鏡下見腫瘤位于顳葉皮層，類圓形，與周圍組織有邊界但不是很明確，腫瘤質(zhì)中等，血供中等。

病理組織學(xué)：肉眼所見灰白色腦組織一塊，大小為3.4 cm×2.7 cm×2.0 cm；另見壁樣組織一塊，大小為3.6 cm×2.5 cm×0.1 cm。鏡下所見腫瘤由短梭形纖維母細(xì)胞及散布其間的組織細(xì)胞、花環(huán)狀多核巨細(xì)胞構(gòu)成，梭形細(xì)胞呈束狀、交織狀排列，較密集，間質(zhì)伴多量慢性炎癥細(xì)胞浸潤(圖2)。

免疫組織化學(xué)：瘤細(xì)胞示Vimentin (+)，CD68(+)，CD34(血管+)，GFAP (-)，S-100(小灶+)， EMA(-)， Syn(-)，Desmin (-)；淋巴細(xì)胞LCA (+)，CD20(灶+) ，CD79a (小灶+)，CD3(灶+)，CD43(+)，Bcl-6(-)，CD10(-)，MUM-1(-)，CD15(-)， CD30(-)； Ki67＜10%，病理診斷：(顱內(nèi))考慮纖維組織細(xì)胞瘤。

討論 2016年最新世界衛(wèi)生組織(World Health Organization，WHO)分級確定該類腫瘤是中胚層間葉組織起源的，由成纖維細(xì)胞和組織細(xì)胞構(gòu)成[1]，常見于皮膚、軟組織及骨骼。但發(fā)生于顱內(nèi)的纖維組織細(xì)胞瘤卻很少見，其中文獻(xiàn)報(bào)道的惡性病例居多，良性病例極少，顱內(nèi)纖維組織細(xì)胞瘤被認(rèn)為可發(fā)生于腦實(shí)質(zhì)、硬腦膜、顱骨或者從顱底或翼腭窩向顱內(nèi)延伸。文獻(xiàn)報(bào)道惡性纖維組織細(xì)胞瘤發(fā)生于腦實(shí)質(zhì)和硬腦膜的概率幾乎均等，但良性纖維組織細(xì)胞瘤往往多基于硬腦膜[2]。顱內(nèi)良性纖維組織細(xì)胞瘤大多數(shù)發(fā)生于兒童[3]。但文獻(xiàn)中也有較大年齡患者的報(bào)道，Sarkar等[4]報(bào)道1名42男性，過去5年枕部腫脹并逐漸增大，最后的診斷是顱內(nèi)良性纖維組織細(xì)胞瘤。還有Fritz等[5]報(bào)道了1名45歲的男性，組織學(xué)診斷為翼腭窩起源向顱內(nèi)延伸的良性纖維組織細(xì)胞瘤。該腫瘤臨床表現(xiàn)無特異性，取決于腫瘤所在位置及瘤體大小、是否出血等，部分患者并無癥狀，偶然發(fā)現(xiàn)患病。本文報(bào)道的病例是1名6歲兒童，間斷性言語不能就診。

圖1 患者，男，6歲，MRI示病灶T2WI呈稍低信號(hào)(A)，T1WI呈等信號(hào)(B)，DWI呈高信號(hào)(C)，ADC呈明顯低信號(hào)(D)，增強(qiáng)掃描病灶明顯均勻強(qiáng)化，與硬腦膜關(guān)系較密切(E、F)Fig. 1 A six-year-old male patient, MRI showed slightly hypointense on T2WI-weighted image (A),isointense on T1WI-weighted image (B), hyperintense on DWI image(C), and significantly hypointense on ADC (D), contrast-enhanced T1WI-weighted image (E, F) showed obviously homogeneous enhancement, and a close relationship with the dura.

圖2 HE染色(× 100)，腫瘤由短梭形纖維母細(xì)胞(A)及散布其間的組織細(xì)胞、花環(huán)狀多核巨細(xì)胞構(gòu)成(B)，梭形細(xì)胞束狀、交織狀排列，較密集，間質(zhì)伴多量慢性炎癥細(xì)胞浸潤Fig. 2 The results of HE staining (× 100), the tumor was composed of short spindle fibroblast cells (A),tissue cells and multinucleated giant cells (B). The spindle cells were arranged in a bundle, intertwined and dense, interstitial with a large number of chronic inflammatory cells infiltration.

病理學(xué)是目前診斷良性纖維組織細(xì)胞瘤的主要依據(jù)。特征性的病理表現(xiàn)為光鏡下腫瘤主要由纖維母細(xì)胞樣(梭形)和組織細(xì)胞樣(圓形)細(xì)胞組成，瘤細(xì)胞可排列成典型的車輻樣或席紋樣，胞核多形性不明顯，無或少見核分裂[6]。瘤組織中還可以見到吞噬有脂質(zhì)的泡沫細(xì)胞和多核巨細(xì)胞，所以有將其誤診為其他腫瘤或隱藏在纖維性黃色瘤診斷之下的可能性。過去良性纖維組織細(xì)胞瘤有一些同義詞包括纖維黃色瘤、纖維性黃色瘤等，而這些診斷不是WHO所承認(rèn)的，認(rèn)為它是一個(gè)描述性術(shù)語[3]。

免疫組化染色：均表達(dá)波形蛋白；CD68、溶菌酶、α-抗糜蛋白酶、α-抗胰蛋白酶良好的組織細(xì)胞性標(biāo)記物也呈陽性，這兩類型標(biāo)記物的存在是診斷纖維組織細(xì)胞瘤的必需[7]。

文獻(xiàn)報(bào)道顱內(nèi)良性纖維組織細(xì)胞瘤沒有特征性的影像學(xué)表現(xiàn)，絕大多數(shù)為單發(fā)，CT呈等或低密度，若僅累及顱骨，腫瘤一般于板障內(nèi)呈膨脹性生長，呈高低不均的混雜密度，內(nèi)板和外板受壓變薄。根據(jù)腫瘤中組織細(xì)胞和成纖維細(xì)胞所占的比例不同，MRI表現(xiàn)有所不同，多數(shù)T1WI呈等信號(hào)，T2WI呈等或略高信號(hào)，增強(qiáng)掃描多呈均勻一致的明顯強(qiáng)化。若瘤體較大，瘤內(nèi)可發(fā)生壞死或囊變；若腫瘤與硬腦膜粘連則通常表現(xiàn)為以硬腦膜為基底的隆起，還可以出現(xiàn)類似于腦膜瘤的“腦膜尾征”，易與腦膜瘤混淆。本文報(bào)道的該病例影像學(xué)特征是左顳葉腦表面實(shí)性占位性病變，MRI表現(xiàn)T1WI呈等信號(hào)，T2WI呈稍低信號(hào)，ADC圖明顯呈低信號(hào)，DWI呈高信號(hào)，增強(qiáng)掃描明顯均勻強(qiáng)化，與局部硬腦膜關(guān)系較密切。但本例患者是6歲兒童，所以排除腦膜瘤的診斷。孤立性纖維瘤、血管外皮細(xì)胞瘤的MRI表現(xiàn)在T1WI、T2WI上相較于灰質(zhì)也呈等信號(hào)，病灶往往寬基底，但其呈分葉狀，信號(hào)不均勻，骨質(zhì)侵蝕常見，病灶內(nèi)多見蛇形血管流空影，所以基本可以排除該診斷?？紤]到該患者年齡，應(yīng)與原始神經(jīng)外胚層腫瘤相鑒別。原始神經(jīng)外胚層腫瘤好發(fā)于兒童及青少年，MR表現(xiàn)有一定的特征性，多位于大腦半球深部，額顳葉多見，腫瘤體積較大，多呈類圓形實(shí)性腫塊，邊界較清楚，可伴有囊變和壞死；瘤周水腫程度一般輕或無，增強(qiáng)后多顯著強(qiáng)化。

顱內(nèi)良性纖維組織細(xì)胞瘤影像表現(xiàn)無特異性，組織病理學(xué)和免疫組化是證實(shí)該腫瘤的最直接依據(jù)。雖然罕見，但根據(jù)該病例報(bào)道和文獻(xiàn)回顧，今后看到位置表淺的腦內(nèi)腫瘤或起源于硬腦膜的腦外顱內(nèi)腫瘤，MRI表現(xiàn)等T1信號(hào)、稍低T2信號(hào)，ADC低信號(hào)，DWI呈高信號(hào)，增強(qiáng)掃描明顯均勻強(qiáng)化再結(jié)合患者年齡和臨床資料，應(yīng)該考慮到顱內(nèi)良性纖維組織細(xì)胞瘤的可能。今后將該腫瘤納入顱內(nèi)腦外或腦表面這兩種類型腫瘤的鑒別診斷之中，以逐漸提高對此腫瘤的認(rèn)識(shí)和診斷。