傅窈窈 謝友舟 郭英 張君莉 朱雅穎

先天性耳郭畸形的發(fā)生率高，國內(nèi)外文獻(xiàn)報(bào)道為55%左右[1-4]。耳郭畸形包括耳郭結(jié)構(gòu)異常(auricular malformation)和耳郭形態(tài)異常(auricular deformation)[5]。耳郭結(jié)構(gòu)異常指的是胚胎發(fā)育早期耳部皮膚及軟骨發(fā)育不全導(dǎo)致的外耳畸形，即通常所指的小耳畸形；耳郭形態(tài)異常指耳郭肌肉發(fā)育異?；虍惓Ｍ饬ψ饔檬苟a(chǎn)生的扭曲變形，不伴明顯的軟骨量不足。耳形態(tài)異常包括招風(fēng)耳 (prominent ear)、垂耳(lop ear)、猿耳(stahl ear)、杯狀耳(cup ear)、耳甲異常凸起(conchal crus)、耳輪畸形(helical rim abnormality)和合并2種畸形以上的復(fù)合耳畸形 (mixed ear deformity)等。

治療耳郭形態(tài)異常的常規(guī)方法為矯形手術(shù)。矯形手術(shù)即通過整形技術(shù)手段重塑軟骨外形并解決皮膚分布問題，使耳郭盡可能恢復(fù)接近正常的外觀。鑒于耳郭軟骨在幼年期具有更好的可塑性，同時(shí)為了減少畸形對(duì)患兒心理的影響，一般建議耳郭矯形手術(shù)的最佳年齡為3～6歲。也有部分學(xué)者認(rèn)為在5～6歲進(jìn)行手術(shù)更為合適[6]。成年以后耳郭軟骨變得堅(jiān)硬，可塑性差，使矯形手術(shù)具有很大的挑戰(zhàn)。

應(yīng)用非手術(shù)方法矯正先天性耳郭形態(tài)畸形是在20世紀(jì)80年代由日本學(xué)者M(jìn)atsuo等[7]和Kurozumi等[8]提出，他們采用牙科的熱塑材料和膠布等矯正耳郭形態(tài)異常，獲得良好效果。之后，矯形產(chǎn)品不斷更新改進(jìn)，隨之療效也明顯提升。耳模矯正技術(shù)的理論基礎(chǔ)是雌激素學(xué)說，即新生兒體內(nèi)含有大量產(chǎn)婦雌激素，雌激素在出生后72 h內(nèi)達(dá)到峰值，之后，雌激素濃度逐漸降低，在出生后6周逐漸恢復(fù)到正常水平。雌激素的水平?jīng)Q定了耳郭軟骨中透明質(zhì)酸的含量，進(jìn)一步?jīng)Q定了軟骨的可塑性和延展性。新生兒期耳郭軟骨的可塑形性決定了耳模矯形技術(shù)的治療時(shí)間窗。因此，學(xué)者們強(qiáng)調(diào)出生早期佩戴矯形器治療耳郭形態(tài)異常。本文從常規(guī)矯形手術(shù)及耳模矯正技術(shù)2方面，對(duì)不同類型先天性耳郭形態(tài)異常的治療現(xiàn)狀進(jìn)行綜述。

1 手術(shù)治療不同類型的先天性耳郭形態(tài)異常

1.1 招風(fēng)耳 招風(fēng)耳是耳郭形態(tài)異常中最常見的一種類型，在白人中發(fā)病率高達(dá)5%[9]，為一種常染色體顯性遺傳性疾病。形態(tài)表現(xiàn)為耳郭前傾，顱耳角增大，耳郭較大且表面平坦，耳舟及對(duì)耳輪正常解剖形態(tài)消失(圖1)。Guyuron等[10]定量研究了招風(fēng)耳患者耳郭前傾情況與耳后肌起點(diǎn)部位的關(guān)系，結(jié)果提示兩者之間存在線性相關(guān)關(guān)系，從而得出結(jié)論：招風(fēng)耳是由耳郭后肌的延長或起點(diǎn)異常引起的。

圖1. 招風(fēng)耳

手術(shù)是矯正招風(fēng)耳畸形的常用方法，手術(shù)方法繁多，一般有2種常用的手術(shù)方案。一種是由Mustarde[11]提出的永久性褥式縫合塑形對(duì)耳輪技術(shù)，可與以Gibson的軟骨應(yīng)力釋放原理為基礎(chǔ)的Stenstrom技術(shù)相結(jié)合，這是最為經(jīng)典的術(shù)式，主要解決耳郭表面平坦、對(duì)耳輪及耳舟不明顯的問題。另一種是Furnas[12]提出的將耳甲與乳突部骨膜縫合塑形，主要解決招風(fēng)耳耳甲過深、顱耳角過大的問題。也有很多學(xué)者將這2項(xiàng)技術(shù)結(jié)合應(yīng)用，協(xié)同解決招風(fēng)耳的2種問題。

1.2 隱耳 隱耳的發(fā)生率存在種族差異，亞洲人的發(fā)生率較高，約為1 / 400[13]。主要表現(xiàn)為耳郭上極埋于顳部皮下，即耳郭上極顱耳溝缺失(圖2)。由于存在耳郭上極皮膚組織量不足，傳統(tǒng)分類將隱耳列為耳郭結(jié)構(gòu)異常。筆者從發(fā)病機(jī)制及治療手段的角度出發(fā)，建議將隱耳畸形仍歸類為耳郭形態(tài)異常。隱耳可由多塊肌肉發(fā)育異常引起，常見的肌肉異常包括耳郭上肌、耳郭斜肌與耳郭橫肌。耳郭上肌的異常嵌插是造成隱耳耳郭位置異常的主要原因。而耳郭斜肌、耳郭橫肌的縮短則是耳郭軟骨畸形的主要原因[14]。

圖2. 隱耳

隱耳矯正的目的是創(chuàng)建新的顱耳溝，糾正皮膚覆蓋不足的問題。常使用耳后皮瓣矯正隱耳。2001年，Yotsuyanagi等[15]提出沿發(fā)際線和顱耳溝的大Z皮瓣，瘢痕隱蔽且不改變?cè)瓉淼陌l(fā)際線位置，適用于發(fā)際線位置較高的隱耳患者。2005年，Cho等[16]提出的大的V-Y推進(jìn)皮瓣覆蓋耳郭上極和后方，對(duì)于較重的隱耳也能解決其皮膚覆蓋問題，然而，其改變了自然發(fā)際線的位置。還有一些學(xué)者嘗試應(yīng)用多種皮瓣相結(jié)合的方法，如雙V-Y皮瓣法、局部旋轉(zhuǎn)皮瓣聯(lián)合植皮術(shù)、三葉草皮瓣法等。

部分隱耳伴發(fā)耳輪畸形，表現(xiàn)為對(duì)耳輪、耳舟上部的軟骨畸形，這就需要在解決皮膚覆蓋不足問題的基礎(chǔ)上，對(duì)耳郭軟骨加以矯正。一般建議離斷異常走行的肌肉，松解異常連接的纖維組織。常用褥式縫合法、耳軟骨背面劃痕技術(shù)聯(lián)合自體耳甲軟骨移植支撐矯正軟骨畸形。

1.3 Stahl耳 Stahl耳是一種罕見的耳郭畸形，發(fā)生率較低。表現(xiàn)為對(duì)耳輪上腳缺失致對(duì)耳輪基板平坦，在對(duì)耳輪與耳輪后上方之間多出異常凸起的第3腳(圖3)?？赡苡捎谂咛グl(fā)育期耳郭橫肌發(fā)育不全所致[14]。

Stahl耳的矯形手術(shù)要點(diǎn)是矯正異常凸起的第3腳，恢復(fù)對(duì)耳輪上腳的正常位置。通常采用對(duì)耳輪上腳相應(yīng)位置的耳后切口，也可采用耳郭前方的耳舟切口，將第3腳切除后縫合，軟骨組織轉(zhuǎn)位至對(duì)耳輪上腳的正常位置。如果軟骨組織不足，可額外應(yīng)用耳甲軟骨[17]。術(shù)中需切斷異常的耳郭橫肌。

圖3. Stahl耳

1.4 環(huán)縮耳 Tanzer于1975年首先提出了環(huán)縮耳的概念。杯狀耳指的是耳郭異常前傾的狀態(tài)，垂耳指的是耳郭上部下垂遮蓋，杯狀耳與垂耳隸屬于環(huán)縮耳的范疇[18](圖4)。Tanzer最早提出了環(huán)縮耳的分類：Ⅰ型為耳輪扁平或折疊；Ⅱ型為耳輪及耳舟畸形；Ⅲ型卷曲成管狀[18]。后來Daniali等[19]提出新的環(huán)縮耳分類：Ⅰ型為耳郭長軸縮短，對(duì)耳輪上腳扁平，輕度耳輪卷曲，耳舟存在，輕度招風(fēng)；Ⅱ型為耳郭長軸縮短，對(duì)耳輪上腳消失，中度耳輪卷曲，耳舟縮短，中度招風(fēng)；Ⅲ型為重度耳郭長軸縮短，對(duì)耳輪上腳消失，重度耳輪卷曲，耳舟消失，重度招風(fēng)。

圖4. 環(huán)縮耳

環(huán)縮耳矯形的目的是減少耳甲耳舟夾角，形成更為凸顯的對(duì)耳輪，延長耳郭上極[11-12,20-24]。常采用耳后切口暴露耳后軟骨，軟骨從對(duì)耳輪到對(duì)耳輪上腳切開達(dá)到前表面。沿著軟骨前面剝離至耳甲腔。如果耳甲過深需要切除橢圓形的耳甲軟骨[20]。切除的耳甲軟骨可以用于修補(bǔ)或加固耳輪?？赡苄枰鞒糠侄單膊炕騿♀徯味笃つw。如果耳輪腳和耳舟同時(shí)受累，耳后V-Y推進(jìn)皮瓣可用于延長耳郭長度[22],也可以應(yīng)用Z改形法。

2 耳模矯形技術(shù)治療

由于其安全性及有效性，耳模矯形技術(shù)在出生早期的應(yīng)用越來越受重視。目前耳郭畸形矯正器大致可分為4類。第1類，外科膠帶或繃帶，即單用膠帶矯正耳畸形。第2類，弧形矯形器，即按照正常耳弧度設(shè)計(jì)，放置于耳舟內(nèi)的條形夾板。該類矯形器的材料以金屬絲為代表，為外耳郭和耳舟的恢復(fù)提供持續(xù)的支持和壓迫，是目前報(bào)道和應(yīng)用最多的矯形器。它常選用可彎曲、可塑形、靈活性好的材料為夾板并結(jié)合外科膠帶外固定，如口腔材料 Aluwax+膠帶、外套硅膠管的金屬絲、Reston foam 材料、Velfoam 材料和熱塑材料 Putty soft 等。此類矯形器的商用產(chǎn)品(Ear buddiesTM)具有如下優(yōu)點(diǎn)：簡(jiǎn)易、經(jīng)濟(jì)，且設(shè)計(jì)靈活自由，可根據(jù)不同的耳畸形類別設(shè)計(jì)不同長度和弧度的夾板。第3類，夾子式耳模，即通過鉗夾的方式持續(xù)壓迫或牽拉外耳使其恢復(fù)正常外形。如 Yotsuyanagi等[25]用熱塑材料制成的夾板，鉗夾于耳郭，通過持續(xù)的牽拉、壓迫，成功治療了各類耳郭形態(tài)畸形，尤其以隱耳治療效果為佳。同樣，Sorribes 等[26]也開發(fā)了類似夾板的矯形器，用于治療大齡的招風(fēng)耳。這類矯形器以這2種為代表，在大齡兒童中應(yīng)用較多，但因鉗夾力度把握不準(zhǔn)、材料偏硬等原因容易形成皮膚壓瘡。第4類，綜合式矯形器，它是最新一類的耳模矯正器，主要以商用產(chǎn)品 Earwell Infant Ear Correction System為代表[19]。該材料由1個(gè)支架 (包含底架和外蓋)、1個(gè)耳輪牽引器以及1個(gè)耳甲矯正器組成。Earwell 具備之前塑形材料的優(yōu)點(diǎn)，可恢復(fù)耳郭上 1/3 重要的解剖結(jié)構(gòu)，又能依靠特殊的耳甲矯正器重塑正常的耳甲腔-乳突角，且對(duì)以上各種耳郭畸形均有效，是一種有效且綜合矯形性強(qiáng)的新型耳郭矯正器。因此，目前對(duì)耳郭畸形矯正以綜合式耳模應(yīng)用居多。

以美國Earwell為例，介紹耳郭畸形無創(chuàng)矯正方法。使用前先剃掉耳周毛發(fā)(避免損傷皮膚)，用異丙醇棉片輕拭去除皮膚油脂，以便使底架黏附在耳周。大多耳郭畸形屬于耳郭上1/3的異常，需要針對(duì)耳輪、對(duì)耳輪、對(duì)耳輪上角及耳舟等進(jìn)行塑形。當(dāng)塑形張力較大、軟骨可塑性較差或者同時(shí)存在多種畸形時(shí)建議選擇分期治療。第1期采用簡(jiǎn)易裝置初步塑形：先使用3M雙面敷貼定位于耳后，粘合于乳突區(qū)皮膚，使軟骨和皮膚逐漸伸展，為進(jìn)一步矯正做準(zhǔn)備。一般一期牽引持續(xù)約2周，個(gè)別患者軟骨彈性差或環(huán)縮耳等牽引力量比較大時(shí)可適當(dāng)縮短復(fù)診時(shí)間，以防壓瘡。2期治療為佩戴耳郭矯形器，大多數(shù)耳郭畸形可直接進(jìn)入第2期。治療時(shí)，先根據(jù)耳郭大小選擇合適尺寸的矯形器，固定底座于耳周，注意耳郭上緣需保留適當(dāng)?shù)目臻g。接著，選擇合適大小的牽引器放置在耳輪處，牽拉耳輪使其塑形。通常牽引器在耳輪處容易滑脫。有報(bào)道[27]采用液體膠增加牽引器和耳舟的黏合性，避免滑脫風(fēng)險(xiǎn)。耳甲矯正器則對(duì)抗耳郭上部的牽引力使耳甲、耳垂形態(tài)保持正常。最后，蓋上外蓋保持塑形，必要時(shí)可使用彈力頭套或膠布進(jìn)行外部固定(圖5)。耳郭畸形形態(tài)各異，有時(shí)還需根據(jù)患兒耳郭形態(tài)對(duì)牽引器或底座進(jìn)行裁剪，如修剪底座突起、牽引器大小等，以滿足個(gè)體性的治療和減少并發(fā)癥。對(duì)于耳郭畸形比較嚴(yán)重的患兒，建議在佩戴Earwell矯正外形后，用膠布和牽引鉤鞏固治療1～2周。

3 總結(jié)與展望

對(duì)正常耳郭解剖形態(tài)的熟悉和了解是設(shè)計(jì)出合適耳矯形手術(shù)方案的基石。每一類耳郭畸形都有多種手術(shù)方案，需要根據(jù)畸形的個(gè)體性差異并結(jié)合術(shù)者的經(jīng)驗(yàn)找出最適合的手術(shù)方案。總的來說，耳郭畸形的治療方案會(huì)越來越傾向于無創(chuàng)或微創(chuàng)治療，包括新生兒期的耳模矯形、保留軟骨的矯形技術(shù)，甚至無切口的矯形技術(shù)。隨著科學(xué)技術(shù)的進(jìn)步，電刺激塑形技術(shù)或激光輔助耳郭軟骨塑形技術(shù)不斷發(fā)展[28-30],在不遠(yuǎn)的將來有望對(duì)未能在新生兒期及時(shí)行耳模矯形的患者帶來新的非手術(shù)治療手段。

圖5. Earwell矯治隱耳 A.矯治前; B.矯治中; C.矯治后