周 芬，晏洪波

臨床資料

患者，男，58歲。因面部藍(lán)紫色斑疹1年、加重6個(gè)月，于2016年10月24日就診。1年前，無明顯誘因患者額部出現(xiàn)一甲蓋大小藍(lán)紫色斑疹，偶伴瘙癢，未予診治。近6個(gè)月來，斑疹逐漸增多、面積變大。否認(rèn)長期日光照射病史，否認(rèn)外傷史，否認(rèn)特殊物質(zhì)接觸史及藥物過敏史。既往有高血壓病病史6年余，曾連續(xù)5年使用硝苯地平片20 mg每日2次口服，1年前調(diào)整為苯磺酸氨氯地平片5 mg每日1次口服，目前血壓控制于正常范圍；否認(rèn)糖尿病病史。家族中無類似疾病患者。體格檢查：一般情況可，全身淺表淋巴結(jié)未觸及增大，系統(tǒng)檢查未見明顯異常。皮膚科情況：額部、雙側(cè)面頰部及唇黏膜可見散在藍(lán)紫色斑片，邊界較清楚，表面無隆起，無鱗屑（圖1）。右頰部皮損組織理示：表皮輕度角化過度，顆粒層可見輕度楔形增厚，基底細(xì)胞液化變性，真皮乳頭層和真皮淺層可見較多淋巴細(xì)胞呈帶狀浸潤，有散在分布的嗜黑素細(xì)胞，伴少量膠原纖維增生（圖2）。診斷：色素性扁平苔蘚。治療：硫酸羥氯喹0.2 g每日2次、維生素C 1.0 g每日3次口服；外用糠酸莫米松乳膏每早1次，異維A紅霉素凝膠每晚1次。間斷用藥約3個(gè)月余，后自行停藥。6個(gè)月后電話隨訪，患者訴皮損略有消退，但未規(guī)律復(fù)診及用藥。截止發(fā)稿時(shí)止，1年4個(gè)月后電話隨訪，患者訴皮損再次加重。

圖1 色素性扁平苔蘚患者面部皮損

圖2 色素性扁平苔蘚患者面部皮損組織病理（HE染色）

討論

色素性扁平苔蘚（lichen planus pigmentosus，LPP）是一種色素性疾病，損害為灰藍(lán)色色素沉著性斑片或呈褐黑色斑疹。多數(shù)為彌漫性，但網(wǎng)狀、斑狀及毛囊周圍色素斑亦可見，有時(shí)其周圍或其他部位可有典型扁平苔蘚丘疹。損害可廣泛分布，但主要累及面部、頸部及上背部等日光暴露部位或上肢、腹部及腋窩等屈側(cè)[1]。該病發(fā)病原因尚不清楚，可能與感染、自身免疫、遺傳、精神、口服含金及鉍藥物及環(huán)境污染有關(guān)[2]。

本病在臨床上需與持久性色素異常性紅斑（又名灰皮病）、色素性玫瑰疹等鑒別。持久性色素異常性紅斑多見于30歲以內(nèi)女性，皮損常對稱，好發(fā)于軀干和四肢近端，少數(shù)發(fā)生于面部及頸部[3]。其臨床表現(xiàn)、組織病理特征、免疫熒光以及電鏡檢查均與扁平苔蘚相似，因此有人認(rèn)為該病可能是扁平苔蘚的變型[4]，但也有持不同意見者[5]。色素性玫瑰疹皮損多見于軀干部和四肢近端，為圓形或橢圓形，粟粒至蠶豆大小淡褐色斑，以后顏色變深變?yōu)榍嗷疑虻稚?，表面多無明顯鱗屑，其長軸與皮紋一致，組織病理同玫瑰糠疹。LPP在組織病理上除有典型的扁平苔蘚特點(diǎn)外，真皮乳頭層散在噬黑素細(xì)胞與色素顆粒為其特點(diǎn)[6]。在組織病理上需要與藥物性苔蘚樣皮炎、盤狀紅斑狼瘡等鑒別。藥物性苔蘚樣皮炎與本病都是淋巴細(xì)胞呈苔蘚樣浸潤，基底細(xì)胞液化變性，但前者角質(zhì)層可有大片狀紅染的融合性壞死、細(xì)胞結(jié)構(gòu)消失，同時(shí)浸潤的細(xì)胞中包括嗜酸性細(xì)胞。盤狀紅斑狼瘡組織病理上同樣有真皮淺層的淋巴細(xì)胞浸潤，但其可累及真皮深層、血管及毛囊附屬器周圍；LPP有角化過度但很少出現(xiàn)角化不全，而盤狀紅斑狼瘡常有局限性角化不全；LPP可能出現(xiàn)顆粒層楔形增厚，而盤狀紅斑狼瘡沒有；盤狀紅斑狼瘡可有基膜帶增厚，在真皮淺層膠原束間有黏蛋白沉積，而LPP無此表現(xiàn)[7]。

紫外線照射與光敏劑的使用在部分患者的發(fā)病中起著重要的作用，如印度人常用的芥子油（含有可疑光敏劑——烯丙基硫氰酸）就被認(rèn)為是一種LPP的刺激因素[8]。本例患者有長時(shí)期服用降壓藥（鈣拮抗劑）史，且該類藥物已有多篇文獻(xiàn)報(bào)道可引起光敏反應(yīng)，是一種可疑光敏性物質(zhì)，恰好發(fā)病部位位于長期暴光的面部，因此，本例患者LPP發(fā)病誘因不排除與降壓藥的光敏作用相關(guān)，且需大樣本病例來進(jìn)一步證實(shí)。

LPP在治療上無特異性藥物，口服維生素C、維生素E，外用維A酸、鹵米松等可能獲得部分療效[9]，推薦原理可能與上述藥物的抗炎、抗增生、抗氧化等機(jī)制相關(guān)。鑒于本病的紫外線誘因，患者的日常防曬、避光顯得尤為重要。