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        小汗腺導(dǎo)管癌伴顱骨浸潤(rùn)一例

        2018-09-06 05:31:02王樂(lè)一陳喜雪
        中華皮膚科雜志 2018年8期
        關(guān)鍵詞:汗腺真皮顱骨

        王樂(lè)一 陳喜雪

        100034北京大學(xué)第一醫(yī)院皮膚性病科 皮膚病分子診斷北京市重點(diǎn)實(shí)驗(yàn)室

        患者男,60歲,因頭皮腫物2年余,于2017年2月3日就診?;颊?年前右枕部外傷后頭皮出現(xiàn)直徑約2 cm的皮色腫物,頭顱CT提示右側(cè)頭皮血腫,未治療。之后該腫物逐漸增大,并出現(xiàn)紅腫、破潰、流膿,無(wú)出血,就診于某醫(yī)院,考慮痤瘡,予抗炎治療,腫物稍變小,但未消退,并逐漸出現(xiàn)萎縮、硬化。患者9個(gè)月前在某醫(yī)院行皮損病理檢查,真皮內(nèi)少許基底細(xì)胞樣上皮細(xì)胞團(tuán)塊,未予處理。近1個(gè)月來(lái)腫物明顯擴(kuò)大,觸碰后間斷出血。自發(fā)病以來(lái)飲食、睡眠、大小便尚可,體重?zé)o明顯變化。既往體健,否認(rèn)系統(tǒng)性疾病史,否認(rèn)家族成員類(lèi)似疾病史,否認(rèn)用藥史及過(guò)敏史,否認(rèn)原發(fā)性腫瘤史。

        體檢:一般情況良好,體溫正常,全身淺表淋巴結(jié)未捫及腫大,系統(tǒng)檢查及神經(jīng)科檢查未見(jiàn)異常。皮膚科檢查:右枕部見(jiàn)一約5.0 cm×5.5 cm的紅色斑塊,中央有2.5 cm×3.0 cm壞死、結(jié)痂,質(zhì)硬,擠壓后無(wú)膿液、出血(圖1),無(wú)明顯壓痛。初步診斷:腫瘤待查。實(shí)驗(yàn)室及輔助檢查:血常規(guī)、生化全項(xiàng)、感染篩查、凝血功能檢查均未見(jiàn)異常,胸部X線(xiàn)片、心電圖、超聲心動(dòng)圖無(wú)明顯異常。頭顱增強(qiáng)核磁共振:枕部中線(xiàn)偏右真皮及皮下占位,大小4.4 cm×4.3 cm,累及前方枕骨,考慮皮膚惡性腫瘤。皮損組織病理:真皮纖維組織增生,腺樣及條索狀異形上皮細(xì)胞增生,細(xì)胞中度異形,核呈空泡狀,散在核分裂象(1個(gè)/mm2),浸潤(rùn)真皮深層以及表皮生長(zhǎng)。免疫組化:角蛋白7(CK7)+++,癌胚抗原(CEA)+++,CK8/18+++,P40-,CK5/6-,核抗原(Ki67)20%。診斷:小汗腺導(dǎo)管癌(eccrine ductal carcinoma)。

        治療:2017年3月23日于我院神經(jīng)外科行頭皮腫瘤切除術(shù)、顱骨部分切除術(shù)及皮瓣轉(zhuǎn)移修復(fù)術(shù),手術(shù)順利。術(shù)中切除皮損、顱骨組織病理:頭皮真皮全層及皮下組織見(jiàn)異形腫瘤細(xì)胞不規(guī)則侵襲性生長(zhǎng)(圖2A),呈篩狀、腺管狀、條索狀及實(shí)性巢片狀浸潤(rùn),伴間質(zhì)纖維增生、硬化(圖2B),符合小汗腺導(dǎo)管癌表現(xiàn);腫瘤共2處病灶,大小分別為4.6 cm×4.5 cm×1.0 cm及1.4 cm×0.9 cm×1.2 cm,二者相距3.5 cm,可見(jiàn)神經(jīng)侵犯(圖2C);皮下淋巴結(jié)1枚可見(jiàn)癌轉(zhuǎn)移;顱骨硬化纖維間質(zhì)及骨組織內(nèi)彌漫癌細(xì)胞浸潤(rùn)(圖2D)。補(bǔ)充乳腺檢查未見(jiàn)異常。補(bǔ)充免疫組化:AE1/AE3++++,波形蛋白+,CK5/6-,P120+++,P40-,CEA+++,CK7+++,CK8/18+++,CK20-,CD56-,Sy38++,SOX10-,Ki67 20%,CgA+/-,CD10-,平滑肌肌動(dòng)蛋白-,P63-,S100-,GATA結(jié)合蛋白3+++,巨囊性病液體蛋白15(GCDFP?15)灶狀陽(yáng)性?;颊咝g(shù)后恢復(fù)良好,定期門(mén)診隨訪(fǎng)中。

        討論小汗腺癌是臨床罕見(jiàn)的皮膚惡性腫瘤,目前尚無(wú)統(tǒng)一的分類(lèi)標(biāo)準(zhǔn)[1]。小汗腺導(dǎo)管癌是極為罕見(jiàn)的小汗腺癌之一,至今僅有數(shù)十例相關(guān)報(bào)道[2],好發(fā)于中老年人,以頭頸部和四肢多見(jiàn)。典型皮損為緩慢生長(zhǎng)的堅(jiān)硬斑塊或皮下結(jié)節(jié),呈浸潤(rùn)性生長(zhǎng),通常不伴有潰瘍,但早期文獻(xiàn)中也有繼發(fā)潰瘍的報(bào)道[3]。組織學(xué)特征:腫瘤位于真皮中下部,可浸潤(rùn)全層,常累及皮下組織;腫瘤細(xì)胞呈立方形,以巢狀或條索狀排列,明顯向?qū)Ч芊只?;?xì)胞間質(zhì)纖維化及膠原變性明顯,有時(shí)呈硬化改變;腫瘤常浸潤(rùn)神經(jīng)周?chē)灿醒芎停ɑ颍┝馨凸苁芾郏?]。免疫組化分析提示,CK7、CK8、CK18、CK19和CEA陽(yáng)性,也可不同程度地表達(dá)雌激素受體、孕激素受體、C?erbB?2、S100和GCDFP?15[5]。

        圖1 患者右枕部頭皮紅色斑塊,中央壞死、結(jié)痂

        圖2 術(shù)中切除皮損、顱骨組織病理

        本病進(jìn)展緩慢,可發(fā)生淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移,累及骨組織的報(bào)道少見(jiàn),既往國(guó)外曾報(bào)告1例小汗腺導(dǎo)管癌伴頸椎轉(zhuǎn)移[6]。本例患者為中老年男性,慢性病程,臨床表現(xiàn)為頭皮單發(fā)的進(jìn)展性堅(jiān)硬斑塊伴局灶性壞死,組織病理示真皮及皮下組織內(nèi)條索狀或?qū)嵭猿财瑺钪械犬愋文[瘤細(xì)胞浸潤(rùn),真皮細(xì)胞間質(zhì)纖維增生、硬化,免疫組化示AE1/AE3++++,CK7+++,CK8/18+++,CEA+++,符合小汗腺導(dǎo)管癌的特點(diǎn)。查閱CNKI、萬(wàn)方及PubMed數(shù)據(jù)庫(kù),未見(jiàn)顱骨受累的病例報(bào)道。

        小汗腺導(dǎo)管癌需與其他類(lèi)型的小汗腺癌相鑒別[7]。小汗腺腺癌好發(fā)于成人,也有發(fā)生于兒童的報(bào)道,常見(jiàn)于頭頸或四肢,多為單發(fā)的實(shí)性或囊性結(jié)節(jié),侵襲性強(qiáng);不累及表皮,呈分葉狀生長(zhǎng),偶見(jiàn)彌漫性生長(zhǎng)或形成囊腔,腫瘤細(xì)胞有不同程度的有絲分裂和核異形性,因糖原豐富可出現(xiàn)特征性空泡樣胞質(zhì)。小汗腺螺旋腺癌好發(fā)于老年人,發(fā)病部位包括軀干、四肢,少見(jiàn)于頭頸部,無(wú)特征性臨床表現(xiàn),主要依靠病變部位原先存在良性小汗腺螺旋腺瘤而診斷,免疫組化示CEA和上皮膜抗原陽(yáng)性。乳腺來(lái)源的轉(zhuǎn)移性腺癌主要發(fā)生于女性,可有不同的臨床表現(xiàn)和類(lèi)型,組織學(xué)上難以與小汗腺導(dǎo)管癌鑒別,乳房查體和影像學(xué)檢查有助于提示其來(lái)源。目前尚未確立小汗腺導(dǎo)管癌的標(biāo)準(zhǔn)治療方案,限局性小汗腺導(dǎo)管癌常選用廣泛切除術(shù)。關(guān)于其預(yù)后的評(píng)價(jià)也存在爭(zhēng)議[8],有學(xué)者認(rèn)為小汗腺導(dǎo)管癌預(yù)后好且極少轉(zhuǎn)移,但仍有報(bào)道超過(guò)50%的本病患者伴發(fā)淋巴結(jié)或內(nèi)臟轉(zhuǎn)移,后者最終導(dǎo)致死亡。限局性小汗腺導(dǎo)管癌的復(fù)發(fā)率高達(dá)70%~80%,因此本例患者的病情變化仍需密切隨訪(fǎng)。

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