李進偉，田 力，薛維爽，付開磊，滕偉禹*

0 引言

皮質(zhì)層狀壞死(Laminar cortical necrosis，CLN)是由多種原因造成的中樞神經(jīng)系統(tǒng)氧和糖的攝取及能量代謝障礙而引起的腦皮層表面呈現(xiàn)出線狀的壞死，最早由Corville[1]在1956年報道了該現(xiàn)象。皮質(zhì)層狀壞死是多種疾病的最終表現(xiàn)形式。Finsterer[2]對既往的病例報告進行總結后發(fā)現(xiàn)，皮質(zhì)層狀壞死最多見于中風、缺氧及線粒體疾病。系統(tǒng)性紅斑狼瘡(Systemic lupus erythematous，SLE)是一種免疫相關性疾病，狼瘡腦病是系統(tǒng)性紅斑狼瘡的一種表現(xiàn)形式，可以表現(xiàn)為梗死、出血及血管炎。Kashihara等[3]于1999年報道了1例狼瘡腦病出現(xiàn)皮質(zhì)層狀壞死的病例。該病例中的狼瘡腦病表現(xiàn)為血管炎，且預后良好。除此之外，沒有任何狼瘡腦病合并皮質(zhì)層狀壞死的病例報道。本文報道1例表現(xiàn)為腦梗死的系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者，顱腦磁共振出現(xiàn)皮質(zhì)層狀壞死，預后極差，具體如下。

1 病例資料

患者，男，30歲，以右手及嘴角麻木、言語不清為主訴于2016年8月17日入院。患者既往有10年的系統(tǒng)性紅斑狼瘡病史，長期服用醋酸潑尼松7.5 mg/d，沙利度胺75 mg/d。入院時患者體溫36 ℃，血壓153/96 mmHg，神經(jīng)科查體未見異常。8月22日磁共振顯示左側(cè)枕葉、左側(cè)基底節(jié)可見斑片狀彌散受限高信號影，相應ADC圖呈低信號，左側(cè)側(cè)腦室前、后角旁可見點狀相似信號影(圖1A)。8月25日頭CTA檢查未見明顯異常(圖2)。腦電圖廣泛中度異常。實驗室檢查，免疫球蛋白IgG輕度增高，抗雙鏈DNAdsDNA+，抗核抗體ANA++，1∶80，抗SM抗體、抗SSA抗體、抗SSB抗體、抗心磷脂抗體ALC均為陰性，抗核糖體P蛋白+++，抗β2糖蛋白Ⅰ抗體>90 U/ml(0～10 U/ml)。診斷為急性腦梗死，狼瘡腦病不除外，高血壓。給予醋酸潑尼松30 mg/d口服，營養(yǎng)神經(jīng)，改善循環(huán)，降壓治療，患者癥狀好轉(zhuǎn)出院。

2016年8月27日患者突發(fā)不能言語，9月3日出現(xiàn)右側(cè)肢體活動不靈，再次入院治療。入院時體溫39 ℃。神經(jīng)科查體示言語不清，右側(cè)肢體肌力Ⅳ級，其余查體正常。9月8日顱腦MRI顯示左側(cè)頂枕顳葉腦實質(zhì)腫脹，溝裂變淺，可見腦回狀分布的長T1長T2信號影，F(xiàn)lair序列呈高信號，枕葉病灶表面見線狀短T1信號，等T2信號，增強掃描見腦回樣強化(圖1B～圖1E)。頭CT未見出血?？紤]到患者為年輕男性，無明確動脈硬化證據(jù)，1個月內(nèi)連續(xù)發(fā)生2次腦梗死，診斷系統(tǒng)性紅斑狼瘡，狼瘡腦病可能性大，皮質(zhì)層狀壞死。給予靜脈甲強龍500 mg/d，并逐漸減量，營養(yǎng)神經(jīng)，改善循環(huán)，抗炎，降顱壓治療?；颊甙Y狀基本恢復，僅遺留言語欠清癥狀，于9月22日出院。

圖1 患者磁共振結果

注：A：DWI提示左側(cè)枕葉、左側(cè)基底節(jié)斑片狀彌散受限高信號影；B～E：左側(cè)頂枕顳葉腦實質(zhì)腫脹，溝裂變淺，可見腦回狀分布的長T1長T2信號影，flair序列呈高信號，枕葉病灶表面見線狀短T1信號，等T2信號，增強掃描見腦回樣強化；F～I：右側(cè)頂葉皮層及皮層下白質(zhì)DWI高信號，左側(cè)基底節(jié)，海馬旁回及顳葉枕葉部分腦回腫脹，灰白質(zhì)分界不清，T1高信號，T2及Flair高信號，DWI高信號，ADC低信號

圖2 患者頭CTA結果

2016年10月5日，患者出現(xiàn)左側(cè)肢體活動不靈。10月8日顱腦MRI示右側(cè)頂葉皮層及皮層下白質(zhì)DWI高信號，左側(cè)基底節(jié)，海馬旁回及顳葉枕葉部分腦回腫脹，灰白質(zhì)分界不清，T1高信號，T2及Flair高信號，DWI高信號，ADC低信號。T2WI未見相應區(qū)域低信號，提示非出血性病變(圖1F～圖1I)。10月10日患者出現(xiàn)意識不清，并于11日收入重癥監(jiān)護室?；颊呷朐簳r昏迷，Glasgow評分3分(E∶1,V∶1,M∶1)，左側(cè)Babinski征陽性。給予患者甲強龍40 mg/d靜滴，環(huán)磷酰胺1.0 g/d靜滴，甘露醇降顱壓，美羅培南抗炎，營養(yǎng)神經(jīng)等對癥治療，同時建議患者使用丙球20 g/d靜滴，以及速碧林0.4 g bid皮下注射。患者癥狀逐漸加重，于10月26日因突發(fā)腦疝死亡。

2 討論

皮質(zhì)層狀壞死可以在許多疾病的急性期及慢性期的早期出現(xiàn)[2]。多見于卒中，梗死后2周左右出現(xiàn)，1～2個月達到峰值，3個月開始消退，偶爾可達1.5年[4]。臨床表現(xiàn)包括運動缺陷，智力下降，失語，偏盲，感覺障礙及癲癇[5]。可能是由于能量消耗、乏氧、缺血、低血糖以及如癲癇等引起能量需求增加的疾病導致[6]。通過尸檢可以發(fā)現(xiàn)神經(jīng)元、膠質(zhì)細胞及血管的損害，而未見出血及鈣化[4]。由于皮質(zhì)層狀壞死臨床表現(xiàn)多樣，診斷較為困難。系統(tǒng)性紅斑狼瘡增加了腦梗死的發(fā)生率，其機制可能為患者血液黏度增高，自身抗體引起的血管免疫損傷，高同型半胱氨酸血癥對心腦血管的影響，以及激素的長期使用[7]。系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者合并抗磷脂綜合征出現(xiàn)腦梗死的幾率更高[8]。Kashihara等[3]報道的狼瘡腦病患者表現(xiàn)為血管炎，影像學出現(xiàn)皮質(zhì)層狀壞死，患者預后良好。

在該病例中，患者既往有10年的SLE病史，長期使用激素，高血壓病史。在3個月內(nèi)連續(xù)發(fā)生3次腦梗死。頭CTA未見血管異常，考慮診斷為狼瘡腦病?；颊叩?次發(fā)病時的磁共振上出現(xiàn)了枕葉線狀T1高信號，T2等信號，F(xiàn)lair高信號，增強有強化的表現(xiàn)。CT未見出血。可以診斷為梗死后皮質(zhì)層狀壞死。當患者第3次發(fā)病時磁共振見左側(cè)廣泛的皮層T1，T2，F(xiàn)lair，DWI高信號。既往報道提示，當皮層出現(xiàn)廣泛受損并有強化時，提示預后不好[9]。T1WI高信號的機制可能與反應性膠質(zhì)細胞增生及富含脂肪巨噬細胞的沉積有關。T1高信號應該與正鐵血紅蛋白、順磁性物質(zhì)、高含量蛋白質(zhì)、脂肪組織及鈣化所造成的T1高信號相鑒別[10]。該患者在磁共振表現(xiàn)上出現(xiàn)皮質(zhì)層狀壞死后，病情迅速惡化，最終死亡。

在該病例的診斷中也存在不足之處，患者病情進展迅速，我們沒有來得及完善SPECT及SWI等檢查，也沒有尸檢來進一步明確病因。我們希望通過該病例的分享，提示表現(xiàn)為腦梗死的中樞神經(jīng)系統(tǒng)狼瘡腦病，當出現(xiàn)皮質(zhì)層狀壞死時，可能提示預后不良。通過早期發(fā)現(xiàn)，早期治療，可能會改善患者預后。