柴文，張?bào)K，項(xiàng)正兵

(江西省人民醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科，南昌 330006)

永存原始三叉動(dòng)脈 (persistent primitive trigeminal artery，PPTA)是頸內(nèi)動(dòng)脈與基底動(dòng)脈間的異常吻合，屬于罕見(jiàn)的血管變異。目前大多學(xué)者認(rèn)為PPTA多無(wú)明顯的臨床表現(xiàn)[1]，臨床不易發(fā)現(xiàn)，多因行頭顱MRA、CTA或DSA偶然發(fā)現(xiàn)。

1 臨床資料

患者，男，33歲，因反復(fù)頭昏3年，加重伴記憶力下降10d于2016年3月30日入江西省人民醫(yī)院?；颊哂?年前起床后出現(xiàn)頭昏，表現(xiàn)為昏昏沉沉感，無(wú)視物模糊、視物旋轉(zhuǎn)、惡心嘔吐，曾在我院住院，診斷為“⑴腦缺血；⑵左側(cè)永存原始三叉動(dòng)脈；⑶高血壓病2級(jí)；⑷脂肪肝”。予以改善循環(huán)治療好轉(zhuǎn)出院，此后患者頭昏反復(fù)發(fā)作，10d前頭昏加重，并出現(xiàn)近事記憶下降，自覺(jué)理解力稍差，發(fā)作頻繁，每次發(fā)作持續(xù)數(shù)小時(shí)，休息后可緩慢緩解。既往有耳鳴5年，有高血壓病3年，最高達(dá)166/96mmHg，服用拜新同控制血壓，血壓控制可。

入院查體：生命體征正常，心肺腹查體無(wú)異常，神經(jīng)系統(tǒng)查體：意識(shí)清楚，口齒清晰，記憶力粗測(cè)下降，計(jì)算力、理解力、定向力粗測(cè)正常(精神狀態(tài)簡(jiǎn)易速查表MMSE評(píng)分23分)，顱神經(jīng)檢查無(wú)陽(yáng)性體征，頸軟，四肢肌力Ⅴ級(jí)，四肢腱反射（++），感覺(jué)檢查正常，病理征陰性，雙側(cè)Kernig征陰性。

輔助檢查：血常規(guī)、大小便常規(guī)正常。生化：肝腎功能、血脂、電解質(zhì)正常，甲狀腺功能正常，風(fēng)濕免疫系列正常，梅毒抗體及抗HIV抗體均陰性。心電圖、胸片正常，心臟超聲：左室壁增厚，經(jīng)顱多普勒：椎基底動(dòng)脈血流速度減慢，阻力增高。腦電圖正常。頸部彩超：雙側(cè)頸動(dòng)脈內(nèi)中膜增厚，彩超示輕度脂肪肝。頸椎MRI：頸椎輕度退變。頭MRI：未見(jiàn)異常。我院行頭頸CT血管成像（CTA）示雙側(cè)椎動(dòng)脈纖細(xì)，基底動(dòng)脈發(fā)自左側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈 （圖1）；2015年3月在外院行CTA見(jiàn)雙側(cè)椎動(dòng)脈纖細(xì)，基底動(dòng)脈中段與左側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈間可見(jiàn)永存三叉動(dòng)脈連接（資料被患者遺失）。CTA見(jiàn)雙側(cè)椎動(dòng)脈纖細(xì)，基底動(dòng)脈中段與左側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈海綿竇段可見(jiàn)永存原始三叉動(dòng)脈連接（圖1）。全腦DSA示主動(dòng)脈及其分支未見(jiàn)異常，左側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈造影見(jiàn)頸內(nèi)動(dòng)脈海綿竇段發(fā)出原始三叉動(dòng)脈支與基底動(dòng)脈吻合，雙側(cè)大腦后動(dòng)脈顯影正常，雙側(cè)鎖骨下動(dòng)脈造影見(jiàn)椎動(dòng)脈開(kāi)口無(wú)狹窄，右側(cè)椎動(dòng)脈造影見(jiàn)小腦后下動(dòng)脈以遠(yuǎn)不顯影，左側(cè)椎動(dòng)脈造影示小腦后下動(dòng)脈以遠(yuǎn)可見(jiàn)基底動(dòng)脈顯影不良補(bǔ)圖。精神狀態(tài)簡(jiǎn)易速查表（MMSE）評(píng)分23分。綜合醫(yī)院焦慮抑郁評(píng)分焦慮抑郁均為3分。

治療方案：舒血寧改善循環(huán)，硝苯地平（拜新同）30mg，1 次/d，拜阿司匹林 100mg，1 次/d，阿托伐他汀鈣20mg，1次/d，治療患者癥狀好轉(zhuǎn)出院。3月后隨訪患者，癥狀較前緩解，未再發(fā)作頭昏及記憶力下降(精神狀態(tài)簡(jiǎn)易速查表MMSE評(píng)分28分)。

圖1 頭部CTA示左側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈海綿竇段發(fā)出一血管與基底動(dòng)脈中段相連，即為永存原始三叉動(dòng)脈。

2 討論

人類(lèi)胚胎發(fā)育過(guò)程中，原始頸動(dòng)脈與后循環(huán)之間有4條暫時(shí)性的通路，包括原始三叉動(dòng)脈、原始內(nèi)聽(tīng)動(dòng)脈、原始舌下動(dòng)脈、原始寰前節(jié)間動(dòng)脈[2]。這些吻合隨著后交通動(dòng)脈和椎-基底動(dòng)脈的發(fā)育成熟而逐漸閉塞，使頸內(nèi)動(dòng)脈系統(tǒng)與椎-基底動(dòng)脈系統(tǒng)成為兩個(gè)相互獨(dú)立的供血系統(tǒng)[3]。如果這些胚胎性吻合血管未退化并持續(xù)到成人，即成為永存的頸動(dòng)脈-基底動(dòng)脈吻合。

PPTA是4種胚胎性永存頸動(dòng)脈-基底動(dòng)脈吻合中最常見(jiàn)的一種，屬于罕見(jiàn)的腦動(dòng)脈變異，發(fā)生率為0.1%～0.6%，PPTA一般吻合于基底動(dòng)脈遠(yuǎn)端的中、上段的主干上，相當(dāng)于小腦前下動(dòng)脈和小腦上動(dòng)脈之間的基底動(dòng)脈，可供血給雙側(cè)大腦后動(dòng)脈和小腦上動(dòng)脈，而吻合于小腦前動(dòng)脈之下的基底動(dòng)脈罕見(jiàn).目前臨床分型主要有兩種，一是Saltzman[4]提出的以影像學(xué)特征及其循環(huán)特征將PPTA分為3型：Ⅰ型，雙側(cè)小腦上動(dòng)脈和大腦后動(dòng)脈由PPTA供血，雙側(cè)后交通動(dòng)脈發(fā)育不全或消失，位于PPTA吻合點(diǎn)下方基底動(dòng)脈可發(fā)育不良；Ⅱ型，雙側(cè)小腦上動(dòng)脈由PPTA供血，雙側(cè)大腦后動(dòng)脈由后交通動(dòng)脈供血；Ⅲ型，1條后交通動(dòng)脈供應(yīng)一側(cè)大腦后動(dòng)脈，1條PPTA供應(yīng)另一條大腦后動(dòng)脈。二是Salas等[5]提出的依據(jù)PPTA與展神經(jīng)的關(guān)系，分為外側(cè)型(巖部型)和中間型(蝶鞍型)。多數(shù)PPTA屬于外側(cè)型，中間型比較罕見(jiàn)。本例患者頭部CTA示左側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈海綿竇段發(fā)出PPTA與基底動(dòng)脈中段相連，遠(yuǎn)端可見(jiàn)大腦上動(dòng)脈和大腦后動(dòng)脈。屬于Saltzman提出的Ⅰ型，結(jié)合圖A、B前后面觀，根據(jù)其走形分析又屬于Salas提出的外側(cè)型(巖部型)。

一般來(lái)說(shuō)，PPTA并不引起特殊臨床癥狀，而頸內(nèi)動(dòng)脈-基底動(dòng)脈間異常吻合可引起大腦半球的部分供應(yīng)后循環(huán)，導(dǎo)致同側(cè)大腦組織缺血，可引起頭昏、頭痛、短暫性腦缺血發(fā)作等前循環(huán)缺血癥狀。因PPTA可伴或不伴有椎-基底動(dòng)脈的發(fā)育異常，若同時(shí)合并椎-基底動(dòng)脈的發(fā)育異常，可能有后循環(huán)供血不足或后循環(huán)梗死的表現(xiàn)。本例患者以反復(fù)頭昏，且伴記憶力下降等前循環(huán)缺血癥狀為主要表現(xiàn)，雖然患者有高血壓病史，但腦動(dòng)脈無(wú)明顯的粥樣硬化，分析原因與頸內(nèi)動(dòng)脈的血液通過(guò)PPTA逆流入椎-基底動(dòng)脈而導(dǎo)致頸內(nèi)動(dòng)脈供血不足有關(guān)。本例患者雖合并有雙側(cè)椎動(dòng)脈發(fā)育不良，但無(wú)后循環(huán)缺血的表現(xiàn)。鑒別診斷上，應(yīng)排外其他引起頭昏伴記憶力下降的疾病，如麻痹性癡呆[6]，但患者記憶力下降呈發(fā)作性，血TPHA(-)，且經(jīng)改善循環(huán)等治療后，癥狀緩解。

總之，盡管PPTA并不引起特殊臨床癥狀，但隨著顱腦血管影像學(xué)的普及，PPTA的發(fā)現(xiàn)率也逐漸增多，臨床醫(yī)師需提高對(duì)PPTA的識(shí)別，并在臨床上能結(jié)合患者的表現(xiàn)分析是否與該異常的發(fā)育吻合有關(guān)，以制定不同的治療策略。