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        直腸神經(jīng)鞘瘤經(jīng)直腸360°腔內(nèi)超聲表現(xiàn)1例

        2018-08-14 06:03:32李晨吳明曉郭發(fā)金

        李晨,吳明曉,郭發(fā)金

        北京醫(yī)院超聲科,北京 100730;

        1 病例簡(jiǎn)介

        女,70歲。主訴:體檢發(fā)現(xiàn)直腸息肉20 d?,F(xiàn)病史:患者于2016年4月13日行腸鏡檢查提示:距肛門口10 cm可見(jiàn)直徑3.0 cm圓形息肉2枚,表面欠光滑,組織硬。病理結(jié)果:表面見(jiàn)滲出壞死組織及增生的纖維組織,符合潰瘍改變。既往史:2014年行左上顎部腫物切除術(shù),術(shù)后病理報(bào)告為(左上顎)肌上皮癌,以透明細(xì)胞為主,高分化,可見(jiàn)神經(jīng)侵犯。實(shí)驗(yàn)室檢查:CA123(-),CA199(-),CA153(-)。經(jīng)直腸 360°腔內(nèi)超聲檢查示:距肛門約7 cm處起,于直腸后壁可見(jiàn)不均勻混合回聲病變,邊界規(guī)則,于距肛門8~9 cm處,病變呈低回聲(圖1A),其內(nèi)可見(jiàn)豐富的動(dòng)、靜脈血流信號(hào)(圖1B),動(dòng)脈峰值流速21.8 cm/s,阻力指數(shù)0.7,病變位于黏膜下層,固有肌層連續(xù)性尚完整。直腸周圍未見(jiàn)腫大淋巴結(jié)。經(jīng)直腸 360°腔內(nèi)超聲實(shí)時(shí)組織彈性成像檢查見(jiàn)圖1C。超聲診斷提示:直腸后壁實(shí)性占位,符合腺瘤局部惡變或內(nèi)分泌腫瘤表現(xiàn),病變侵及黏膜下層。行經(jīng)肛門腹腔鏡直腸腫物切除術(shù),鏡下見(jiàn)腫物位于直腸后壁,距肛門緣7 cm,大小約3 cm×3 cm,表面光滑,粗蒂,距腫瘤1 cm沿其周圍正常黏膜切開(kāi),切除腫瘤累及的腸壁肌層,腫瘤完整切除,未破潰。切除標(biāo)本冰凍病理檢查結(jié)果為“梭形細(xì)胞瘤,間質(zhì)瘤可能”,術(shù)后病理檢查結(jié)果:(直腸)神經(jīng)鞘瘤,局部生長(zhǎng)活躍(圖1D)。免疫組化:平滑肌肌動(dòng)蛋白(-),CD10(-),上皮膜抗原(+),P63(-),AE1/AE3(-),Ki-67(1%+),CD34(-)。

        圖1 女,70歲,直腸神經(jīng)鞘瘤。常規(guī)超聲示直腸后壁不均質(zhì)低回聲病變(箭,A);彩色多普勒血流顯像示低回聲病變可見(jiàn)豐富的動(dòng)、靜脈血流信號(hào)(箭,B);同步常規(guī)灰階超聲與實(shí)時(shí)組織彈性成像圖雙幅顯示界面,右側(cè)灰階超聲示病變呈不均勻低回聲,左側(cè)彈性成像示病變主體以藍(lán)色為主,內(nèi)部散在少許綠色,固有肌層邊緣可見(jiàn)紅色條帶樣結(jié)構(gòu)(箭),病變超聲彈性評(píng)分4分(C);術(shù)后病理示(直腸)神經(jīng)鞘瘤,局部生長(zhǎng)活躍(HE,×50,D)

        2 討論

        神經(jīng)鞘瘤是周圍神經(jīng)系統(tǒng)常見(jiàn)的良性腫瘤,約占良性軟組織腫瘤的5%[1],惡性變較少[2],其發(fā)病率無(wú)性別差異,可發(fā)生于任何年齡,以60~70歲常見(jiàn),廣泛分布于全身各部位,發(fā)生于胃腸道者較少見(jiàn),結(jié)直腸神經(jīng)鞘瘤更為罕見(jiàn)[3-5]。

        結(jié)直腸神經(jīng)鞘瘤無(wú)特異性表現(xiàn),癥狀主要取決于腫瘤的大小和部位,以大便性狀改變、便血及腹痛為首發(fā)癥狀。本例患者無(wú)自覺(jué)不適、無(wú)腹痛、無(wú)排便習(xí)慣改變及便血,行腸鏡檢查后發(fā)現(xiàn)病變,由于腸鏡取材部位較淺,故誤診為直腸息肉,經(jīng)直腸腔內(nèi)超聲病變呈不均質(zhì)低回聲,病變位于黏膜下層,固有肌層完整,神經(jīng)鞘瘤超聲表現(xiàn)為源于黏膜下層但可同時(shí)侵犯黏膜深層與固有肌層的中低回聲區(qū),與直腸神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤較難鑒別。本例與我院所見(jiàn)1例直腸神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的超聲表現(xiàn)極為相近,但本例病變的回聲較直腸神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤回聲更低,考慮存在內(nèi)部壞死而出現(xiàn)不均質(zhì)低回聲區(qū)。神經(jīng)鞘瘤表面被覆完整的黏膜,大多位于黏膜肌層。腫瘤直徑0.5~7.0 cm(平均3 cm),呈球形或卵圓形,偶爾為叢狀多結(jié)節(jié)樣[6]。結(jié)直腸神經(jīng)鞘瘤常由梭形細(xì)胞構(gòu)成,類似于神經(jīng)纖維瘤、胃腸道間質(zhì)瘤、平滑肌瘤的表現(xiàn),無(wú)軟組織發(fā)生的神經(jīng)鞘瘤具有的A區(qū)和B區(qū)結(jié)構(gòu),由這種獨(dú)特的形態(tài)和遺傳學(xué)表型推測(cè)其不同于軟組織的神經(jīng)鞘瘤[7]。典型的神經(jīng)鞘瘤肉眼觀多呈分葉狀或囊性變,而本例超聲彈性成像提示病變質(zhì)硬,考慮該病變呈實(shí)性,質(zhì)地堅(jiān)韌,略呈編織狀,觸之有黏液感。經(jīng)直腸腔內(nèi)超聲檢查對(duì)于直腸腫物的術(shù)前診斷具有意義,而其彈性成像所提供的腫物硬度信息也為臨床進(jìn)一步診治提供更多的依據(jù)。

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