文/鄭繼翠 羅燕倩（復(fù)旦大學(xué)附屬兒科醫(yī)院） 編輯/一 帆

顱咽管瘤是一種兒童最為常見(jiàn)的顱內(nèi)腫瘤，雖屬良性腫瘤，但既往常用的開顱手術(shù)方式有創(chuàng)傷大、手術(shù)時(shí)間長(zhǎng)、術(shù)后并發(fā)癥多等弊端。同時(shí)，由于顱咽管瘤生長(zhǎng)位置較深，手術(shù)全切除率低，導(dǎo)致具有高復(fù)發(fā)以及無(wú)瘤長(zhǎng)期生存率低的特性。因而這也使其成為唯一具有惡性結(jié)果的良性腫瘤，也是一種令神經(jīng)外科醫(yī)生感到沮喪的神經(jīng)系統(tǒng)良性腫瘤。

隨著技術(shù)的進(jìn)步，近幾年開展的經(jīng)鼻蝶神經(jīng)內(nèi)鏡下切除顱咽管瘤取得了可喜的進(jìn)步，這種微創(chuàng)手術(shù)方式從另一個(gè)全新的角度帶來(lái)了全切顱咽管瘤的希望。由于該入路技術(shù)難度較大，兒童鼻孔小，蝶竇發(fā)育差，因此，在臨床上均為成人應(yīng)用，國(guó)內(nèi)在兒童年齡段尚未開展。日前，由國(guó)家兒童醫(yī)學(xué)中心、復(fù)旦大學(xué)附屬兒科醫(yī)院神經(jīng)外科主任李昊教授帶領(lǐng)的團(tuán)隊(duì)成功完成國(guó)內(nèi)首例神經(jīng)內(nèi)鏡經(jīng)鼻兒童顱咽管瘤切除術(shù)，經(jīng)過(guò)兩個(gè)多小時(shí)，患兒的顱內(nèi)腫瘤被絕大部分切除，并最大程度地保護(hù)了患兒的視神經(jīng)。術(shù)后患兒視力沒(méi)受任何影響，且恢復(fù)迅速。

開顱手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)大、恢復(fù)慢

6歲的男孩加加（化名）因發(fā)熱、流鼻血而到醫(yī)院就醫(yī)，最終在國(guó)家兒童醫(yī)學(xué)中心、兒科醫(yī)院被確診為顱咽管瘤，經(jīng)影像學(xué)檢查，發(fā)現(xiàn)“鞍區(qū)占位，垂體柄及視交叉受壓”。

顱咽管瘤有兩個(gè)發(fā)病高峰，兒童高峰在 5 ～15歲，成人高峰在 40 歲左右，其主要臨床表現(xiàn)為因顱內(nèi)壓增高癥狀而出現(xiàn)頭痛、嘔吐等，同時(shí)伴有視力視野障礙，以及生長(zhǎng)遲緩、尿崩、向心性肥胖、第二性征發(fā)育不良等內(nèi)分泌功能紊亂癥狀。

顱咽管瘤由于位置較深且毗鄰重要結(jié)構(gòu)，手術(shù)復(fù)雜且困難，在神經(jīng)外科手術(shù)技術(shù)上，被稱為皇冠上的明珠。因此，著名的神經(jīng)外科鼻祖哈維·庫(kù)興（Harvey Cushing）認(rèn)為: “除非有一種技術(shù)能原位摧毀腫瘤，使其靜止化，否則顱咽管瘤的死亡率將維持在一個(gè)較高的水平?！?/p>

顱咽管瘤治療方式主要為手術(shù)治療。據(jù)李昊教授介紹，既往的開顱手術(shù)創(chuàng)傷大，需要分離正常腦組織或切開正常腦組織才能到達(dá)腫瘤，損傷大，手術(shù)時(shí)間長(zhǎng)，風(fēng)險(xiǎn)大，術(shù)后并發(fā)癥多。顱咽管瘤手術(shù)困難和圍手術(shù)期的高風(fēng)險(xiǎn)，使得手術(shù)的全切除率相差甚大，大部分報(bào)道的全切除率在 25%～75%。

國(guó)內(nèi)首例經(jīng)鼻內(nèi)窺鏡下兒童顱咽管瘤切除手術(shù)成功

加加的腫瘤已明顯壓迫視交叉，必須盡快手術(shù)治療。經(jīng)復(fù)旦大學(xué)附屬兒科醫(yī)院神經(jīng)外科、復(fù)旦大學(xué)附屬華山醫(yī)院神經(jīng)外科以及兒科醫(yī)院內(nèi)分泌科、麻醉、手術(shù)室多學(xué)科討論，評(píng)估術(shù)式及術(shù)后可能出現(xiàn)并發(fā)癥及處理，最終專家們達(dá)成共識(shí)——采取神經(jīng)內(nèi)鏡經(jīng)鼻腔切除腫瘤。近些年來(lái)已有采取神經(jīng)內(nèi)鏡下經(jīng)鼻蝶手術(shù)切除本類腫瘤的報(bào)道。

在華山醫(yī)院神經(jīng)外科和兒科醫(yī)院神經(jīng)外科強(qiáng)強(qiáng)聯(lián)手下，內(nèi)窺鏡從鼻孔進(jìn)入，通過(guò)顱底進(jìn)入腫瘤底部，在內(nèi)窺鏡下先切開腫瘤底部包膜，充分暴露出腫瘤組織，再?gòu)哪[瘤組織中部切開瘤體，吸除內(nèi)部囊液，然后在腦內(nèi)窺鏡的指導(dǎo)下，依次刮除瘤體組織。“腦內(nèi)窺鏡可以深入到腫瘤內(nèi)部，清楚地顯示腫瘤內(nèi)部的情形，因此整個(gè)瘤腔內(nèi)部的組織可以得到比較干凈的切除，大大減少腫瘤組織殘留，也降低了復(fù)發(fā)幾率。”李昊教授表示，由于該手術(shù)方式能提供手術(shù)區(qū)域清晰的全景圖像，解剖結(jié)構(gòu)暴露清楚，可全方位清晰顯示腫瘤與周圍的重要結(jié)構(gòu)，因此，可最大限度地切除腫瘤，并降低對(duì)正常神經(jīng)血管的損傷可能。

兩個(gè)多小時(shí)的手術(shù)，加加顱內(nèi)腫瘤被絕大部分切除，并最大程度的保護(hù)了視神經(jīng)。李昊教授欣喜地表示，術(shù)后患兒視力沒(méi)有受到任何影響，術(shù)后第二天便可坐起，并正常飲食，內(nèi)分泌功能也沒(méi)有受到影響。

兒科醫(yī)院神經(jīng)外科在國(guó)內(nèi)開展首例經(jīng)鼻內(nèi)窺鏡下兒童顱咽管瘤切除術(shù)，開啟了兒童顱咽管瘤手術(shù)治療的里程碑，不僅減少了兒童正常腦組織的損傷，同時(shí)降低了兒童類似腫瘤的手術(shù)損傷，給兒童顱咽管瘤治療開啟了新的方向。