劉宇佳，劉海榮，張 林

（濱州醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院放射科，山東 濱州 256603）

病例男，59歲，因活動后心慌2月入院。查體：全身皮膚及黏膜色澤未見異常，無腹瀉。實驗室檢查：神經(jīng)元特異性烯醇化酶 24.71 ng/mL（正常值：0～16.3 ng/mL）。

CT檢查：平掃示前中縱隔右側(cè)見一類圓形軟組織密度灶，大小約10.1 cm×8.8 cm×11.6 cm，密度欠均勻，其內(nèi)可見斑片狀密度減低影，與鄰近大血管及心臟分界不清，推壓周圍結(jié)構(gòu)。增強掃描示病灶輕-中度不均勻強化，內(nèi)見片狀無強化區(qū)及點條形強化血管影，周緣呈厚薄不均勻強化。

討論神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤是起源于彌漫散布在組織器官中的神經(jīng)內(nèi)分泌細胞的惡性腫瘤，該病多見于男性，平均發(fā)病年齡約54歲。約90%以上發(fā)生于消化道，其次發(fā)生于氣管及肺，發(fā)生于縱隔者少見。依組織學(xué)特點及惡性程度分為典型類癌、非典型類癌、大細胞及小細胞神經(jīng)內(nèi)分泌癌4類[1-2]。非典型類癌的核異型性相對明顯，分化差。CT表現(xiàn)缺乏特異性，確診需要依靠病理。以下幾點表現(xiàn)提示本病可能：①腫塊體積較大，位于縱隔內(nèi)，與大血管或心包分界不清，壓迫周圍組織；②CT增強掃描病灶不均勻強化，內(nèi)可見片狀無強化區(qū)，可見血管影；③臨床上出現(xiàn)類癌綜合征，以發(fā)作性皮膚潮紅和腹瀉為類癌綜合征的主要臨床表現(xiàn)[3]。

圖1 平掃：前中縱隔右側(cè)見一類圓形軟組織密度灶，大小約10.1 cm×8.8 cm×11.6 cm，密度欠均勻，其內(nèi)可見斑片狀密度減低影，與鄰近大血管及心臟分界不清，推壓周圍結(jié)構(gòu)。圖2，3 增強檢查動脈期及靜脈期：病灶輕-中度不均勻強化，內(nèi)見片狀無強化區(qū)及點條形強化血管影，周緣呈厚薄不均勻強化。圖4 增強掃描矢狀位。圖5 病理結(jié)果（HE）：灰白色組織4條，長0.4～1.6 cm，直徑均約0.1 cm，鏡下見瘤細胞排列成島狀，瘤細胞為大小較一致的小細胞。免疫組化：CK，Syn，CgA，CD56陽性；LCA-，TTF-1-，Ki-67Index約10%。病理診斷：神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤，非典型類癌。

本病例因病灶與鄰近大血管及心臟分界不清無法手術(shù)，故行穿刺活檢；CT表現(xiàn)如上所述。

本病需與發(fā)生于縱隔的胸腺瘤、淋巴瘤和畸胎瘤等相鑒別。①胸腺瘤：多位于上縱隔中部，約占成人前縱隔腫瘤30%[4]。良性胸腺瘤平掃、增強密度較均勻；惡性胸腺瘤內(nèi)部出血壞死，平掃、增強呈不均勻強化，呈浸潤性生長，邊緣不規(guī)則，侵及胸膜可見胸膜結(jié)節(jié)及胸腔積液。②淋巴瘤：縱隔腫大淋巴結(jié)以前縱隔和支氣管旁組最常見，腫塊較大時中心可見壞死，但很少出現(xiàn)鈣化。增強掃描輕度強化。③畸胎瘤：CT表現(xiàn)為混雜信號，增強掃描為不均勻性強化，瘤內(nèi)可見脂肪、鈣化、骨骼成分，瘤內(nèi)一過性顯著強化常提示惡性。