葛志鵬

【摘要】目的：總結原發(fā)性性腺外內胚竇瘤的影像診斷與病理診斷經(jīng)驗。方法：2011年1月～2018年1月，醫(yī)院共診斷了8例原發(fā)性性腺外內胚竇瘤，都進行了CT、MRI、病理分析。結果：術前均準確定位，4例診斷為內胚竇瘤、2例誤診為胚竇瘤、1例胚胎癌。CT檢查邊界清5例、不清1例，可壓迫周圍的出現(xiàn)移位改變，甚至導致鄰近的組織出現(xiàn)膨脹。CT/MRI均表現(xiàn)為不規(guī)則的囊實型腫塊，密度/信號不均勻，增強不均勻強化，分隔及實性部分輕度至中度強化，壞死區(qū)域以及囊變區(qū)無強化。鏡下表現(xiàn)為形態(tài)復雜，可見典型的不同分化程度的內胚竇瘤表現(xiàn)，免疫組化檢查AFP陽性，其它免疫組化表現(xiàn)不等。結論：原發(fā)性性腺外內胚竇瘤的影像表現(xiàn)缺乏特異性，病理分析、免疫組化多比較典型。

【關鍵詞】原發(fā)性性腺外內胚竇瘤；CT；MRI；病理

【中圖分類號】R73731

【文獻標志碼】B

【文章編號】1005-0019（2018）07-011-02

內皮竇瘤是一種常見的生殖細胞腫瘤，好發(fā)于性腺，危害極大，多見于兒童、青少年，也是未成年惡性腫瘤死亡常見病因之一。原發(fā)性性腺外內胚竇瘤非常少見，容易被誤漏診，總結經(jīng)驗非常必要。2011年1月～2018年1月，醫(yī)院共診斷了8例原發(fā)性性腺外內胚竇瘤現(xiàn)報道如下。

1資料及方法

11一般資料2011年1月～2018年1月，醫(yī)院共診斷了8例，其中男6例、女2例，年齡分布為16、18、22、24、26、26歲，分別計為1-6號病例。所有對象都采用手術病理證實。發(fā)生部位：縱隔3例，中樞神經(jīng)系統(tǒng)2例，腹膜后1例。

12方法所有對象都因癥就診，根據(jù)發(fā)生率的部位出現(xiàn)不同癥狀。顱內中樞神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)生的2例患者，出現(xiàn)中樞神經(jīng)缺損癥狀，都伴有反復發(fā)作的頭暈、頭痛等癥狀。腹膜腫瘤患者出現(xiàn)腹痛、觸及包塊形成表現(xiàn)。

顱腦腫瘤2例對象，CT檢平掃聯(lián)合增強掃描，GE公司64層掃描儀。顱腦掃描基線為聽眥線，掃描范圍從基線上到頭頂。掃描參數(shù)：管電壓120kV，管電流170mA，層厚50mm，層距50mm，矩陣512×512，螺距10。高壓注射器肘部靜脈注射碘海醇，注射速率25～30ml/s，總劑量30～80ml，動脈期延長20s，靜脈期55s。MRI檢查，德國Siemens 15MRI磁共振成像儀，頭線圈，基線為聽眥線，掃描范圍與CT相同，。層厚5mm，層間距2mm，矩陣320×256，視野24×24cm。均進行常規(guī)矢狀面T1WI、T2WI成像，軸位與冠狀面T2WI，靜脈注射Gd-DTPA增強掃描采用T1WI或脂肪抑制T1WI序列。其余4例子腹部腫瘤對象也都進行了CT平掃、增強掃描，MRI檢查，1例進行MRI增強掃描。

術前均診斷為惡性腫瘤2例、良性腫瘤4例，但無法判明為內胚竇瘤。經(jīng)病理檢查證實，標本采用10%甲醛中4h處理，常規(guī)脫水、石蠟包埋，HE染色光鏡觀察。免疫組化進行抗原修復，雙氧水處理，二步法，DAB顯色，蘇木精復染細胞紅，常規(guī)脫水透明，中性樹膠封片。

2結果

術前均準確定位，4例診斷為內胚竇瘤、2例誤診為胚竇瘤、1例胚胎癌。經(jīng)病理檢查證實。CT檢查邊界清5例、不清1例，顱內腫瘤在分別為16×19cm、18×20cm，胸腹部腫瘤分別為56×131cm、55×103cm、40×73從，48×94cm?？蓧浩戎車某霈F(xiàn)移位改變，甚至導致鄰近的組織出現(xiàn)膨脹。CT/MRI均表現(xiàn)為不規(guī)則的囊實型腫塊，密度/信號不均勻，增強不均勻強化，分隔及實性部分輕度至中度強化，壞死區(qū)域以及囊變區(qū)無強化。鏡下表現(xiàn)為形態(tài)復雜，可見典型的不同分化程度的內胚竇瘤表現(xiàn)，免疫組化檢查AFP陽性，其它免疫組化表現(xiàn)不等。

典型病例1：發(fā)生在前縱隔，患者表現(xiàn)為間斷干咳、腹痛，定位與前縱隔，橫斷面長徑56×131cm。腫瘤邊界清楚，不規(guī)則囊實型腫塊，附近大血管受壓移位，密度/信號不均勻，CT增強掃描出現(xiàn)不均勻強化，輕度至重度的強化，有壞死、囊變區(qū)域無強化。MRI檢查T1WI序列混雜低信號，T2Wi混雜高信號，增強掃描ADC低信號。病理檢查，光鏡下復雜形態(tài)，少量S-D小體，表面覆蓋有上皮纖維血管乳頭狀結構。腫瘤間質黏液變性，內部可見圓形的嗜酸性玻璃樣小體。免疫組化AFP、CD117、CK-pan、CL-L陽性。

典型病例2：患者表現(xiàn)為初診顱內壓升高，嗜睡，眼球運動受限，頭痛，未見癲癇、視力下降等改變，病程3個月。CT檢查發(fā)生在松果體，腫瘤直徑16×19cm，向前下方壓迫中腦頂蓋部。邊界不清，囊是實型，形態(tài)不規(guī)則，信號運雜，增強掃描增強不均勻。在T1WI上表現(xiàn)為等低信號，T2WI則表現(xiàn)為高信號為主，邊界欠清晰，增強明顯伴局灶性混雜信號。進行了血清腫瘤標志物檢查，CEA正常，AFP升高，542ng/ml。免疫組化染色，PLAP+但強度較弱、CD117染色陽性且強度強、CK免疫組化染色陽性，CD30陰性。

3討論

原發(fā)性性腺外內胚竇瘤約占內胚竇瘤的5%～10%非常少見，這也是部分腫瘤術前無法明確診斷的主要原因之一，許多醫(yī)學工作者對此缺乏足夠的了解[2]。從發(fā)生的部位來看，原發(fā)性性腺外內胚竇瘤主要分布在縱隔、腹膜后、顱內甚至是脊柱[2]。目前尚無有關于原發(fā)性性腺外內胚竇瘤分布部位的匯總報告，從胚胎發(fā)育學的角度來看，內胚竇瘤起源于原始生殖細胞、多潛能的胚胎細胞，縱隔最為常見，幾乎都見于14～35歲的青年男性。本組對象均為這一階段的對象，其中4名為男性，縱隔占50%，與其他文獻報道相同[3]。

病理檢查以及輔助檢查仍然是診斷原發(fā)性性腺外內胚竇瘤的主要方法，AFP檢測是診斷內胚竇瘤的重要技術，血清AFP升高對診斷有特異性。病理檢查原發(fā)性性腺外內胚竇瘤鏡下可分為篩網(wǎng)狀結構、 Schiller-Duval 小體、透明小體、胎體及胎樣結構、乳頭狀和囊狀結構表現(xiàn)與分化程度以及腫瘤大小關系密切。病理檢查發(fā)現(xiàn)篩網(wǎng)狀結構和腺樣結構是此瘤的主要特征，同時具有內胚竇小體或PAS陽性的嗜伊紅西小體或AFP陽性中的一項診斷即可成立。

小結：原發(fā)性性腺外內胚竇瘤的影像表現(xiàn)缺乏特異性，但可為手術治療提供依據(jù)；獲得標本進行病理分析、免疫組化多比較典型，診斷較容易。

參考文獻

[1]付芳芳，劉冬，張繼良，等.原發(fā)性性腺外內胚竇瘤的影像診斷與病理分析[J].臨床放射學雜志，2017，36（09）：1302-1306

[2]嚴超貴，范淼，王俊麗，等.兒童骶尾部腫瘤的多排螺旋CT診斷[J].中山大學學報（醫(yī)學科學版），2017，38（04）：636-640

[3]陳愛萍，丁寧，李海，等.縱隔原發(fā)性內胚竇瘤3例臨床病例分析與文獻復習[J].臨床與病理雜志，2016，36（10）：1517-1521