蔣俊麗,郭 濤,謝曉平(江蘇省江陰市遠望醫(yī)院放射科,江蘇 江陰 214400)
病例男,51歲,因左側(cè)腭部腫物發(fā)現(xiàn)40余天入院?;颊哂?0天前無意中發(fā)現(xiàn)左側(cè)腭部腫物,色紅,約黃豆大小,后腫物逐漸增大至葡萄大小,3天前自行將腫物挑破,腫物出血,伴周圍組織腫痛。??茩z查:左腭側(cè)可見約1.5 cm×1.5 cm大小腫物,色紅,質(zhì)地中等,表面黏膜完整,基底部軟組織腫脹,可捫及波動感,壓痛明顯。MRI檢查:平掃左側(cè)腭部可見類圓形異常信號影,邊界較清,大小約3.9 cm×1.6 cm,T1WI為低信號,其周邊可見環(huán)形稍高信號影(圖1),增強掃描腫塊明顯強化,其內(nèi)見條狀低信號(圖2)。T2WI及T2抑脂為高信號,其內(nèi)見小結(jié)節(jié)及線條樣低信號(圖3,4),鄰近周圍軟組織局部腫脹,雙側(cè)頸部及頜下見大小不等淋巴結(jié)。考慮為左側(cè)腭部良性腫瘤伴周圍軟組織腫脹。
手術(shù)所見:27、28松動Ⅲ°,腭側(cè)可見約 1.5 cm×1.5 cm 大小腫物,色紅,表面黏膜完整,質(zhì)地中等,基底有蒂,基底部周圍組織腫脹,約3 cm×2 cm大小,質(zhì)地軟。病理診斷:梭形細胞腫瘤(圖5),結(jié)合免疫組化考慮為孤立性纖維性腫瘤。免疫組化:S-100(散+),CD56(-),CD117(-),CD34(1+),CK5/6(-),Calponin(-),SMA(-),D2-40(-),Dog-1(-),desmin(-),HMB-45(-),Melan-A(-),Bcl-2(1+),Ki-67(約 10%+),CD31(-),Syn(-),CgA(-),CKpan(-)。
討論 孤立性纖維瘤(Solitary fibrous tumor,SFT)是一種相對少見的梭形細胞軟組織腫瘤,瘤細胞排列呈束狀、旋渦狀或席紋狀。早期常無癥狀,可發(fā)生任何年齡,且沒有明顯性別差異,表現(xiàn)為緩慢增大的腫塊。一般發(fā)生于胸膜,胸膜外少見,發(fā)生于腭部更是罕見。長期來,SFT被認為是一種僅累及胸腹膜和心包的間葉源性腫瘤,近年來隨著免疫組化和電子顯微鏡的發(fā)展,人們對SFT有了更深入的認識,2013年WHO軟組織腫瘤最新分類中將SFT歸類于成纖維細胞或成肌纖維細胞來源腫瘤,屬于偶有轉(zhuǎn)移的中間型[1]。SFT影像學表現(xiàn):腫瘤多單發(fā),CT平掃密度較均勻,邊界清楚,較大者可見淺分葉,腫瘤鈣化及壞死少見;CT增強掃描腫瘤三期呈“地圖樣”、“多發(fā)結(jié)節(jié)樣”漸進性強化,延遲充填[2],腫瘤內(nèi)及其周圍見多發(fā)腫瘤血管影。MRI在SFT診斷中具有重要價值,信號改變直接反映腫瘤的組織特征。T1WI多呈等低或等信號,T2WI呈略高信號并混雜線狀低信號。T2WI高信號反映腫瘤黏液樣變及囊變,略高信號反映腫瘤細胞密集區(qū),低信號反映致密膠原纖維,此為SFT的影像學特點[3]。增強后,血管豐富區(qū)立即呈明顯強化;細胞致密區(qū)呈中等持續(xù)性強化;膠原纖維呈延遲性強化[4]。動態(tài)增強多表現(xiàn)為“快進慢出”或進行性延遲強化[5]。DWI由于腫瘤內(nèi)成分不同表現(xiàn)為混雜信號。T2WI等或略高信號中存在片狀或結(jié)節(jié)樣低信號是大多數(shù)SFT典型的MR表現(xiàn),代表致密的膠原纖維,可提示纖維性腫瘤[5]。
圖1 平掃腫塊T1WI為低信號,其周邊可見環(huán)形稍高信號。 圖2 增強掃描腫塊明顯強化,其內(nèi)見條狀低信號。 圖3,4 平掃T2WI及T2抑脂示腫塊為高信號,其內(nèi)見小結(jié)節(jié)及線條樣低信號。 圖5 光鏡下見腫瘤細胞呈梭形、席紋狀排列,細胞長梭形,核小,核分裂罕見,間質(zhì)富含血管及脂肪組織(HE)。
總之,SFT的CT和MRI表現(xiàn)具有一定的特征性,特別是T2WI的信號特點以及其強化方式有助于鑒別診斷,當影像檢查發(fā)現(xiàn)身體某部位有上述影像學表現(xiàn)時,應考慮本病可能性,當然確診需要依靠病理學及免疫組織化學。因SFT大多數(shù)呈良性,很少復發(fā)和轉(zhuǎn)移,所以外科手術(shù)切除是最佳治療方法。