楊偉剛 季曉亮 陳建華 顧鳳元

闌尾黏液囊腫臨床少見(jiàn)，病史不典型，缺乏特征性癥狀或無(wú)任何癥狀，術(shù)前診斷困難，處理不慎或囊腫自發(fā)破裂可能導(dǎo)致腹膜假性黏液瘤，預(yù)后較差。為提高術(shù)前診斷率，本文回顧性分析2006年6月至2016年11月12例經(jīng)病理檢查證實(shí)的闌尾黏液囊腫臨床資料，現(xiàn)報(bào)道如下。

1 臨床資料

1.1 一般資料 本組患者12例，男5例，女7例；年齡30～76歲，平均56歲。病史1個(gè)月至8年，臨床癥狀和體征：右下腹慢性疼痛、隱痛4例，右上腹部脹痛1例，觸及腹部包塊1例，無(wú)癥狀體檢發(fā)現(xiàn)3例，其他腹部手術(shù)時(shí)發(fā)現(xiàn)3例（包括2例婦科術(shù)前診斷右側(cè)附件囊腫術(shù)中會(huì)診，1例腹腔鏡腹股溝疝修補(bǔ)術(shù)）；腹脹伴惡心嘔吐2例，發(fā)熱＞38.5℃2例。實(shí)驗(yàn)室檢查：3例白細(xì)胞計(jì)數(shù)＞10×109/L，2例中性粒細(xì)胞＞80%。血清腫瘤指標(biāo)未見(jiàn)異常。

1.2 影像學(xué)檢查 腹部超聲檢查均提示右下腹類圓形或管狀囊性暗區(qū)占位，暗區(qū)回聲不均，CDFI：內(nèi)血流信號(hào)不明顯，6例可見(jiàn)一端連接于盲腸，8例未見(jiàn)確切闌尾回聲。腹部 CT顯示右下腹回盲部囊性低密度影，邊界較清，包膜完整、囊壁較??；8例正常闌尾結(jié)構(gòu)顯示不清，3例增強(qiáng)掃描后中央和囊壁均無(wú)明顯強(qiáng)化（見(jiàn)圖1A、B）。5例可見(jiàn)環(huán)形、結(jié)節(jié)狀鈣化影（見(jiàn)圖1C）。診斷闌尾黏液囊腫5例，其余分別為右下腹囊實(shí)性腫物3例，回盲部腫瘤1例，闌尾周圍膿腫1例，右附件囊性占位2例。

圖1 腹部 CT

1.3 治療方法 12例均行手術(shù)治療。3例中段和尾段囊腫行腹腔鏡闌尾切除術(shù)。2例闌尾根部囊腫伴部分突入盲腸內(nèi)，中轉(zhuǎn)開(kāi)腹手術(shù)，行全闌尾切除和部分盲腸切除術(shù)。2例婦科術(shù)中會(huì)診，與右側(cè)附件粘連，侵及盲腸；5例呈整體囊性擴(kuò)張，闌尾形態(tài)消失，粘連較重，均行回盲部切除術(shù)；囊腫破裂1例（見(jiàn)圖2），黏液呈黃色粘稠膠凍狀，大量生理鹽水沖洗腹腔，腹腔內(nèi)注入氟尿嘧啶化療后關(guān)腹。

圖2 術(shù)中顯示

2 結(jié)果

本組12例均治愈出院，潴留性囊腫無(wú)需隨訪，重點(diǎn)隨訪闌尾黏液腺瘤患者6～12個(gè)月，囊腫破裂隨訪24個(gè)月，無(wú)復(fù)發(fā)，無(wú)腹膜假性黏液瘤等并發(fā)癥。囊腫最小2.5cm×3.0cm，最大5.0cm×12.0cm，內(nèi)容物為白色或黃色膠凍樣液體。病理檢查示闌尾黏液腺瘤伴不同程度的異型增生7例，潴留性囊腫伴黏膜慢性炎5例，合并闌尾糞石3例。

3 討論

闌尾黏液囊腫是指闌尾腔內(nèi)異常黏液潴留導(dǎo)致的囊性病變，屬于形態(tài)描述性診斷，主要包括單純潴留囊腫，黏液囊腺瘤和囊腺癌等，其最突出的特點(diǎn)是囊腫一旦破裂，黏液中的黏膜上皮細(xì)胞可廣泛種植于腹膜腔，并持續(xù)分泌黏液，引起腹腔內(nèi)大量膠凍樣腹水，稱為“果醬樣腹”，可顯著降低患者的存活率，易復(fù)發(fā)［1］。本病臨床少見(jiàn)，約占闌尾切除標(biāo)本的0.3%～0.7%，病史癥狀常不典型，約25%的患者無(wú)任何臨床癥狀，60%患者是影像學(xué)檢查或術(shù)中偶然被發(fā)現(xiàn)［2］，因此術(shù)前診斷困難，文獻(xiàn)報(bào)道誤診率50%～60%［3］，本組術(shù)前診斷5例，誤診率約58%，與文獻(xiàn)報(bào)道相似。

術(shù)前診斷的意義在于可以降低囊腫的醫(yī)源性破裂，主要依賴于影像學(xué)診斷。腹部超聲作為首選檢查，可表現(xiàn)為闌尾區(qū)不均質(zhì)低回聲的囊性腫塊，囊內(nèi)為粘稠密集點(diǎn)絮狀多層的“洋蔥皮樣”回聲是診斷闌尾黏液囊腫的特征性表現(xiàn)［4］。腹部CT掃描和三維重建，可以更直觀判斷囊腫的特點(diǎn)和周圍組織關(guān)系，典型的表現(xiàn)為右下腹類圓形或臘腸樣囊性低密度影，邊界較清，包膜完整、囊壁較薄，約50%的患者囊腫合并鈣化，高度提示闌尾黏液囊腫的診斷［5-6］。囊腫壁局部或周圍組織增厚，內(nèi)壁不規(guī)則，直徑＞6.0cm時(shí)，需警惕破裂或闌尾黏液腺癌的可能性［7］。

手術(shù)是唯一有效治療手段，嚴(yán)禁穿刺引流或活檢。由于囊腫破裂導(dǎo)致嚴(yán)重并發(fā)癥，手術(shù)的基本原則是保持囊腫的完整切除，包括必要時(shí)適當(dāng)擴(kuò)大切除范圍。當(dāng)闌尾黏液囊腫體積較小無(wú)粘連，與闌尾根部有一定距離時(shí)，可以嘗試腹腔鏡下手術(shù)切除。術(shù)中避免直接鉗夾囊腫，應(yīng)用取物袋取出標(biāo)本，選擇在臍部取出標(biāo)本。但隨著囊腫體積增大，破裂和惡性的風(fēng)險(xiǎn)均增高，不宜刻意追求腔鏡下完全游離切除囊腫，選擇開(kāi)放或及時(shí)中轉(zhuǎn)開(kāi)放手術(shù)更為安全妥當(dāng)。巨大囊腫手術(shù)時(shí)，術(shù)中應(yīng)做好囊腫破裂的可能性，做好切口保護(hù)，用紗布隔離囊腫和腹膜腔等，降低黏液進(jìn)入腹膜腔的風(fēng)險(xiǎn)。術(shù)中快速病理檢查，結(jié)果惡性者應(yīng)考慮行右半結(jié)腸切除術(shù)。

綜上所述，闌尾黏液囊腫少見(jiàn)和癥狀不典型，對(duì)于闌尾未切除的患者，術(shù)前影像學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)右下腹包膜完整的囊性占位均應(yīng)考慮闌尾黏液囊腫的可能，尤其是無(wú)明顯癥狀，闌尾顯示不清，增強(qiáng)CT無(wú)強(qiáng)化或囊壁合并有鈣化的患者，需引起臨床醫(yī)師的足夠重視，應(yīng)早期手術(shù)完整切除，避免囊腫破裂。