汪先晶，王義，蔡穎，林云

（麻城市人民醫(yī)院，湖北　黃岡　438300）

Fallot四聯(lián)癥（TOF）是以包括肺動脈狹窄、主動脈騎跨、室間隔缺損及右心室肥厚病理改變?yōu)樘卣鞯南忍煨孕呐K病，是新生兒畸形中的常見高發(fā)疾病，約占所有先心病的7%～10%[1]，占發(fā)紺型先心病的50%。產(chǎn)前超聲準(zhǔn)確診斷胎兒TOF，對預(yù)測產(chǎn)后疾病進(jìn)展和指導(dǎo)早期治療具有重要意義[2]。本研究回顧性分析26例胎兒TOF的超聲心動圖特征，旨在提高超聲對該病的診斷準(zhǔn)確率。

1　資料與方法

1.1臨床資料選取本院2010年1月～2015年7月產(chǎn)前系統(tǒng)篩查20 100例孕婦，并經(jīng)追蹤隨訪，確診為胎兒TOF者26例，其中20例經(jīng)尸檢結(jié)果證實，6例經(jīng)產(chǎn)后手術(shù)證實。此26例均為單胎，胎齡（23.35±3.05）周，孕婦年齡（28.42±4.31）歲。

1.2儀器與方法采用philips iU22、GE Voluson E8彩色超聲診斷儀，探頭頻率2.0～4.0 MHz，在孕婦18～28周進(jìn)行胎兒系統(tǒng)篩查，孕婦取仰臥位或側(cè)臥位，超聲確定胎心位置，行詳細(xì)胎兒超聲心動圖檢查。盡量獲取以下常用切面：四腔心切面，左室流出道切面，三血管-氣管切面及主動脈弓、肺動脈弓長軸切面，左室長軸切面，結(jié)合彩色及頻譜多普勒進(jìn)行檢測[3]。

1.3統(tǒng)計學(xué)方法應(yīng)用SPSS 19.0分析軟件處理相關(guān)數(shù)據(jù)，計量資料用“x±s”表示,定性資料用百分率表示，分類變量比較采用χ2檢驗。

2　結(jié)果

2.1產(chǎn)前超聲診斷胎兒TOF的準(zhǔn)確性26例胎兒TOF的超聲與手術(shù)或尸檢結(jié)果比較,見表1，產(chǎn)前超聲對胎兒TOF的診斷結(jié)果,見表2。產(chǎn)前超聲準(zhǔn)確診斷胎兒TOF20例，漏診6例，診斷敏感性、特異性和準(zhǔn)確率分別為76.92%、100.00%和99.97%。

2.2胎兒TOF的超聲心動圖表現(xiàn)26例TOF胎兒均有室間隔缺損，主動脈騎跨，肺動脈狹窄。①心尖四腔心切面：23例（88.5%）未見明顯異常，僅3例室間隔缺損較大者可顯示為室間隔的回聲連續(xù)中斷；②左室流出道切面：20例（76.9%）可見室間隔連續(xù)中斷，主動脈內(nèi)徑增寬前移、騎跨于室間隔斷端之上，6例（3.1%）因胎位不佳及孕周偏早等原因致切面顯示困難，騎跨征象顯示不清，分流信號不明顯；③右室流出道切面：6例（3.1%）漏診病例右室流出道均顯示不佳或未顯示；④三血管-氣管切面：可提示大血管畸形，24例（92.3%）表現(xiàn)為主動脈、肺動脈位于氣管左側(cè)，與上腔靜脈排列順序正常，但主動脈內(nèi)徑增寬，肺動脈內(nèi)徑較細(xì)，肺動脈內(nèi)徑/主動脈內(nèi)徑＜1，2例因脊柱聲影遮擋此切面顯示不清；⑤主動脈弓長軸切面：20例可見主動脈弓降段內(nèi)徑大于肺動脈內(nèi)徑，右肺動脈內(nèi)徑細(xì)窄；⑥肺動脈弓長軸切面：20例可見肺動脈內(nèi)徑細(xì)窄，彩色血流呈明亮花色血流，流速多超過2 m/s，2例肺動脈主干狹窄程度較輕，肺動脈分支因胎位不佳未顯示，4例因孕期偏早顯示欠清，見圖1、圖2。

表1　26例Fallot四聯(lián)癥胎兒的基本資料

表2　胎兒超聲心動圖診斷Fallot四聯(lián)癥的準(zhǔn)確性

圖1　Fallot四聯(lián)癥胎兒超聲心動圖圖像注：A.心四腔心切面顯示室間隔上段連續(xù)中斷；B.左室流出道切面顯示主動脈騎跨；C.大動脈短軸切面顯示肺動脈狹窄

圖2　Fallot四聯(lián)癥胎兒四腔心切面及左室流出道切面注：A.胎心四腔心切面顯示室間隔上段連續(xù)中；B.胎心左室流出道切面顯示主動脈騎跨

3　討論

TOF是常見的發(fā)紺型先心病，其疾病的進(jìn)展和臨床表現(xiàn)與右室流出道梗阻與肺動脈狹窄相關(guān)[1]。TOF在一歲內(nèi)發(fā)生死亡的風(fēng)險最高，至25歲后風(fēng)險繼續(xù)增加，其中約25%的非手術(shù)治療的重度右室流出道梗阻患者于一年內(nèi)死亡，主要死亡原因包括缺氧、腦血管意外和腦膿腫等[4]。TOF常合并右位主動脈弓、房間隔缺損，永存左上腔靜脈、右室雙出口等心血管畸形。

3.1胎兒TOF的超聲心動圖特征由于胎兒期體循環(huán)與肺循環(huán)壓力基本相等，胎兒TOF右心室血流可經(jīng)室間隔連續(xù)中斷進(jìn)入左心室，或經(jīng)未閉的動脈導(dǎo)管進(jìn)入體循環(huán)，很少出現(xiàn)右室壁肥厚，在胎兒超聲心動圖上的主要特征為室間隔缺損、主動脈騎跨和肺動脈狹窄。①室間隔缺損與主動脈騎跨：TOF室間隔缺損95%以上位于嵴下膜周部，在左室流出道切面上可清晰顯示室間隔連續(xù)中斷、主動脈增寬和騎跨征象，以及彩色多普勒心室水平的紅藍(lán)雙向分流，而于心尖四腔心切面聲束掃查平面通過室間隔下部時，可表現(xiàn)為室間隔連續(xù)完整，此為TOF產(chǎn)前篩查漏診的主要原因之一。對于單純膜周部室間隔缺損較大者，在非標(biāo)準(zhǔn)切面上可顯示室間隔缺損，有時似可見主動脈的騎跨征象，但在適當(dāng)調(diào)整探頭角度后，主動脈騎跨的假象消失。因此超聲檢查時應(yīng)多切面觀察，以提高室間隔缺損、主動脈騎跨的檢出率。有文獻(xiàn)報道，在左室流出道切面常規(guī)觀察二尖瓣前瓣與主動脈后壁的連續(xù)性可提高TOF的產(chǎn)前診斷正確率[3]。②肺動脈狹窄：三血管-氣管切面可見肺動脈內(nèi)徑小于主動脈，同時彩色多普勒血流可顯示右室流出道及肺動脈內(nèi)的花色血流，頻譜多普勒可取及收縮期湍流頻譜。在胎兒TOF者右室流出道梗阻和肺動脈狹窄是呈漸進(jìn)性發(fā)展的[5]，在胎兒早期常無明顯右室流出道或肺動脈狹窄，于妊娠晚期可出現(xiàn)異常，所以于妊娠不同階段行胎兒超聲心動圖復(fù)查，除了觀察胎兒的生長發(fā)育外，亦可于多階段觀察胎兒右室漏斗部、肺動脈瓣及肺動脈主干或分支有無狹窄，以降低胎兒TOF的漏診率。

胎兒的體位對超聲觀察具有較大影響，如胎兒俯臥位或橫位時左室流出道顯示困難，主動脈騎跨現(xiàn)象易漏診，同時受俯臥位下脊柱聲影遮擋，三血管-氣管切面難以顯示，也是造成漏診的重要原因之一。改變體位并清晰顯示出各切面對胎兒TOF的診斷亦非常重要。

3.2胎兒TOF的超聲鑒別診斷TOF需與永存動脈干和右室雙出口等相鑒別。永存動脈干僅可探及一支共同動脈干起自心腔，并常有共同動脈瓣畸形和功能異常，肺動脈分支起源于動脈干，常無動脈導(dǎo)管未閉。右室雙出口兩根大動脈位置異常，主動脈騎跨率大于75%，心尖五腔心切面顯示左室血流進(jìn)入右室再進(jìn)入主動脈，即主動脈只接受右心室血流，而TOF者心尖五腔心切面顯示左右心室血流分別進(jìn)入主動脈。胎兒超聲心動圖檢查按照三節(jié)段分析法進(jìn)行，觀察心房、心室、大動脈及每個連接的形態(tài)、位置、大小與功能，可以更全面、準(zhǔn)確地判斷胎兒心臟發(fā)育情況。

綜上所述，產(chǎn)前超聲檢查胎兒TOF是一種安全、有效、經(jīng)濟(jì)的診斷方法，選擇合適體位、多切面掃查及定期復(fù)查等對提高疾病的診斷準(zhǔn)確率極其重要。