張連棟，李和程，高 明，張同殿，種 鐵，王子明

(1.西安交通大學(xué)第二附屬醫(yī)院泌尿外科，陜西西安 710004; 2.西安市第四醫(yī)院腎病內(nèi)科，陜西西安 710003)

腹膜后神經(jīng)鞘瘤(retroperitoneal schwannoma)約占腹膜后腫瘤的2%，多見(jiàn)于20～40歲成年人[1]。該疾病多生長(zhǎng)緩慢，部位深在，多因包塊所致壓迫癥狀就診。該病絕大部分為良性，惡性較為少見(jiàn)，約占腹膜后神經(jīng)鞘瘤的5%～18%[2]。雖然近年來(lái)影像學(xué)檢查技術(shù)不斷提高，但絕大多數(shù)腹膜后神經(jīng)鞘瘤的診斷仍有賴于手術(shù)切除后的病理活檢[3]。本文報(bào)告我科收治的腹膜后神經(jīng)鞘瘤合并重度腎積水患者1例，回顧相關(guān)文獻(xiàn)并分析臨床診療現(xiàn)狀。

1 資料與方法

1.1臨床資料患者女性，34歲，因左側(cè)腰部疼痛5 d余入院。5 d前無(wú)明顯誘因出現(xiàn)左側(cè)腰部疼痛，自服止痛藥后可緩解，無(wú)尿痛、尿急、惡性、嘔吐、發(fā)熱等癥狀，不伴放射性疼痛，于外院行泌尿系超聲提示左側(cè)腹膜后占位，左腎積水。查體：生命體征平穩(wěn)，心肺未及異常；雙腎區(qū)無(wú)膨隆，雙腎區(qū)壓痛陰性，叩痛陰性，雙側(cè)輸尿管走行區(qū)無(wú)壓痛，恥骨上膀胱區(qū)叩濁陰性，叩痛陰性。左上腹可觸及直徑約10 cm腫塊，質(zhì)韌，活動(dòng)度差，壓痛陰性。入院后行CT尿路造影(computed tomography urography，CTU)檢查提示腹膜后團(tuán)狀混雜軟組織密度影，大小約6.4 cm×9.1 cm,其內(nèi)可見(jiàn)分隔，左腎盂、腎盞重度積水(圖1A、1B)；增強(qiáng)后呈輕度強(qiáng)化，左腎強(qiáng)化程度較右側(cè)減低(圖1C)。逆行腎盂造影可見(jiàn)輸尿管上段及腎盂未見(jiàn)顯影(圖1D)；女性腫瘤標(biāo)志物提示糖類抗原72-4為10.72 U/mL；腎動(dòng)態(tài)示：左腎GFR 3.8 mL/min，右腎GFR 62.93 mL/min；腎功能、電解質(zhì)等常規(guī)生化指標(biāo)均在參考值范圍內(nèi)。

圖1腹膜后神經(jīng)鞘瘤患者影像學(xué)表現(xiàn)

A、B:CT平掃圖像； C：CT增強(qiáng)圖像； D:逆行腎盂造影圖像。

1.2手術(shù)方法患者麻醉成功后取斜仰臥位，建立通道后行腹腔鏡探查，打開(kāi)結(jié)腸旁溝，見(jiàn)腹膜后腫瘤與周圍組織粘連緊密，操作困難，遂該平臥位行剖腹探查術(shù)。術(shù)中見(jiàn)腫瘤約6 cm×9 cm×8 cm，打開(kāi)腫瘤表面腸系膜，沿腫瘤表面分離并離斷血供，完整游離腫瘤后切除。仔細(xì)分離出左腎蒂血管，于腎靜脈后游離出腎動(dòng)脈，結(jié)扎后分別切段腎動(dòng)脈、腎靜脈。游離腎周組織、離斷輸尿管后取出左側(cè)腎臟。嚴(yán)密止血后放置引流，逐層關(guān)閉切口。

2 結(jié) 果

2.1術(shù)中所見(jiàn)手術(shù)切除腫瘤包膜完整，切面黃白相間，質(zhì)韌，中央可見(jiàn)囊性壞死灶及凝血塊。切除之腎臟皮質(zhì)變薄，腎盂、腎盞擴(kuò)張，未見(jiàn)腫瘤性病變及結(jié)石等(圖2)。

圖2 手術(shù)切除之腹膜后神經(jīng)鞘瘤(已剖開(kāi))

2.2病理術(shù)中冰凍提示細(xì)胞無(wú)明顯異型性，術(shù)后病理示：瘤細(xì)胞呈網(wǎng)狀排列，膠原纖維彌漫分布并包繞瘤細(xì)胞，呈結(jié)節(jié)狀。免疫組化：VIM(+)、S-100(+)、Ki67(+)5%、NF(-)、 GFAP(-)、 SMA(-)、 CD34(-)。診斷：腹膜后神經(jīng)鞘瘤，左腎臟腎盂積水伴纖維組織增生。

圖3HE染色及免疫組化染色(×200)

A：HE染色；B：S-100免疫組化染色；C：VIM免疫組化染色；D：Ki67 免疫組化染色。

3 討 論

神經(jīng)源性腫瘤在腹膜后良性腫瘤中較為常見(jiàn)，常見(jiàn)組織類型包括神經(jīng)鞘瘤、神經(jīng)纖維瘤、副神經(jīng)節(jié)瘤等。神經(jīng)鞘瘤較多見(jiàn)于頭頸部及肢體遠(yuǎn)端，腹膜后神經(jīng)鞘瘤僅占0.5%～12%[4]。腹膜后神經(jīng)鞘瘤最早由STALLWORTHY[5]在1944年報(bào)道，該病通常生長(zhǎng)緩慢，大多為良性，惡性偶發(fā)。根據(jù)文獻(xiàn)報(bào)道，該疾病多發(fā)于20～50歲人群，男女發(fā)病率相近[6]。

本例患者早期無(wú)明顯癥狀，因出現(xiàn)左側(cè)腰部疼痛不適5 d而就診，入院后查體發(fā)現(xiàn)左上腹可觸及直徑約10 cm腫塊。文獻(xiàn)報(bào)道腫瘤大小差異較大，直徑多在5～6 cm，個(gè)別腫瘤直徑可達(dá)26 cm[7]。該疾病的早期癥狀多不典型，多為偶然發(fā)現(xiàn)而就診。隨腫瘤生長(zhǎng)可出現(xiàn)壓迫癥狀，多有腹痛、腰背部疼痛等不典型癥狀，侵及神經(jīng)時(shí)可出現(xiàn)觸電感。部分患者可出現(xiàn)其他不典型癥狀，包括血尿、繼發(fā)性高血壓、頭痛及深靜脈血栓等[8]，但合并腎積水病例較少報(bào)道。

腹膜后神經(jīng)鞘瘤的術(shù)前診斷一般較為困難，該疾病診斷需根據(jù)術(shù)后病理確診。大體上的表現(xiàn)多為實(shí)性，外周多為神經(jīng)外膜構(gòu)成的薄膜，切面呈灰白色，如腫瘤體積較大，可伴發(fā)出血、囊性變[9]。組織學(xué)上將神經(jīng)鞘瘤分為Antoni A及Antoni B型，前者表現(xiàn)有密集的長(zhǎng)梭形細(xì)胞構(gòu)成，細(xì)胞核排列為旋渦狀，即為Verocay小體；后者細(xì)胞排列稀疏，細(xì)胞核呈柵欄狀排列[10]。S-100是神經(jīng)鞘瘤的特異性標(biāo)志物之一[11]，免疫組化染色可見(jiàn)S-100蛋白在神經(jīng)鞘瘤中高表達(dá)，亦有學(xué)者對(duì)115例腹膜后神經(jīng)鞘瘤研究表明90%標(biāo)本為GFAP陽(yáng)性，69% 為AE1/AE3陽(yáng)性[12]。若組織學(xué)檢查可見(jiàn)有絲分裂相、細(xì)胞核異型性及壞死則提示惡性變可能。

影像學(xué)檢查在術(shù)前診斷及評(píng)估中具有重要作用，超聲檢查可協(xié)助明確為實(shí)性或囊性包塊、腫瘤位置、與外周組織關(guān)系，B超引導(dǎo)下穿刺活檢可協(xié)助明確腫物性質(zhì)，但由于腫瘤本身壞死等因素的存在，導(dǎo)致病理診斷誤差的產(chǎn)生。CT檢查多可發(fā)現(xiàn)腫瘤邊界光滑，增強(qiáng)后可見(jiàn)外周環(huán)形強(qiáng)化，可伴有低密度或混雜密度囊性壞死區(qū)，該特點(diǎn)是腹膜后神經(jīng)鞘瘤區(qū)別于其他腹膜后腫瘤的重要特點(diǎn)之一[13]。另外，核磁共振成像(magnetic resonance imaging,MRI)在協(xié)助判斷腫瘤性質(zhì)上可提供較多信息，典型特點(diǎn)為T(mén)1相低信號(hào)，T2相高信號(hào)，若合并出血及囊性變，MRI多呈現(xiàn)出混雜信號(hào)。

腹膜后神經(jīng)鞘瘤的治療首選完整手術(shù)切除，并達(dá)到切緣陰性，為此根據(jù)術(shù)中情況需切除部分臨近組織以保證切緣陰性。但部分學(xué)者認(rèn)為該疾病多表現(xiàn)為良性生物學(xué)行為，部分切除或剜除術(shù)即可達(dá)到較好治療效果[14]，若術(shù)后復(fù)查發(fā)現(xiàn)復(fù)發(fā)，可考慮再次行手術(shù)切除。在本例研究中，神經(jīng)鞘瘤與左側(cè)腎臟、輸尿管粘連緊密，且術(shù)中無(wú)法完全排除惡性變可能，故術(shù)中一并行左側(cè)腎切除術(shù)。惡性神經(jīng)鞘瘤由于多侵犯周圍組織，手術(shù)應(yīng)盡可能徹底的切除腫瘤及鄰近組織，必要性需行術(shù)中冰凍切片明確腫瘤性質(zhì)及良惡性，并采取相應(yīng)的治療方式[15]。

良性腹膜后神經(jīng)鞘瘤的預(yù)后較好，最常見(jiàn)并發(fā)癥為術(shù)后復(fù)發(fā)，在未完全切除病例中約復(fù)發(fā)率約為5% ～10%[16]。惡性神經(jīng)鞘瘤由于可侵犯周圍臟器，預(yù)后較差，術(shù)后常易復(fù)發(fā)，且對(duì)放、化療不敏感。本例患者術(shù)后隨訪3月，未見(jiàn)腹膜后神經(jīng)鞘瘤復(fù)發(fā)，腎功能正常，仍有必要進(jìn)行進(jìn)一步隨訪。

綜上所述，腹膜后神經(jīng)鞘瘤多為良性，術(shù)前超聲引導(dǎo)下活檢及相關(guān)影像學(xué)檢查可協(xié)助診斷，最終確診仍需要根據(jù)術(shù)后病理及免疫組化染色，術(shù)中冰凍對(duì)于確定切除范圍可提供參考。該疾病治療主要依靠術(shù)中的完全切除，預(yù)后與腫瘤性質(zhì)、切除范圍密切相關(guān)。

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