曹興偉，李群英，李妍，張霞

Coats病，又名外層滲出性視網(wǎng)膜病變，好發(fā)于健康男童，多在10歲前發(fā)病，多單眼受累［1］，其他年齡段及成年少見(jiàn)。最早由George Coats在1908年提出，認(rèn)為是病因未明確的視網(wǎng)膜毛細(xì)血管的異常擴(kuò)張。其主要特征是視網(wǎng)膜毛細(xì)血管及微動(dòng)脈的異常梭狀或囊狀擴(kuò)張、滲漏，常伴有視網(wǎng)膜內(nèi)、下的黃白色脂質(zhì)滲出以及滲出性視網(wǎng)膜脫離［2］，晚期可發(fā)生嚴(yán)重并發(fā)癥，如虹膜睫狀體炎、新生血管性青光眼、并發(fā)性白內(nèi)障，終致眼球萎縮。目前對(duì)于Coats病，特別是晚期或者是發(fā)生在成人患者時(shí)的診斷比較困難，容易出現(xiàn)誤診，另外由于部分患者臨床表現(xiàn)不典型以及一些臨床醫(yī)生對(duì)該病定義的核心把握不準(zhǔn),也常?？蓪?dǎo)致誤診的發(fā)生，我院近1年收治2例成人Coats病，初診均出現(xiàn)誤診，后經(jīng)眼底熒光血管造影(FFA)檢查糾正診斷為Coats病，現(xiàn)報(bào)告如下。

1 病案介紹

病案1，女，43歲，因“右眼視物模糊1個(gè)月”來(lái)我院就診。無(wú)全身疾病史。既往無(wú)眼位不正病史，自訴右眼發(fā)病前視物清晰。眼部?？茩z查，視力：右眼0.1，矯正無(wú)提高；左眼1.0。眼壓：右眼 11.7 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa），左眼 12.3 mm Hg。 右眼眼前節(jié)(－)，眼底檢查，右眼視網(wǎng)膜后極部見(jiàn)大片狀黃白色滲出，顳側(cè)視網(wǎng)膜毛細(xì)血管高度擴(kuò)張，見(jiàn)動(dòng)脈血管瘤樣改變，黃斑區(qū)水腫，隆起，中心凹光反射未見(jiàn)（圖1A）；左眼前節(jié)（-），眼底未見(jiàn)異常。初步診斷:“右眼視網(wǎng)膜血管炎”。經(jīng)FFA確診為 “右眼Coats病2B期”（圖1B）。2天后對(duì)病變區(qū)域進(jìn)行視網(wǎng)膜激光光凝治療，視網(wǎng)膜激光光凝術(shù)后視網(wǎng)膜后級(jí)部見(jiàn)黃白色滲出減少，毛細(xì)血管擴(kuò)張消失，黃斑區(qū)水腫減輕，右眼視力提高為0.3

圖1 病案1 Coats病患者右眼眼底圖及熒光造影圖。1A右眼眼底圖，顳側(cè)視網(wǎng)膜血管節(jié)段狀擴(kuò)張，大小不等的粟粒狀動(dòng)脈瘤及黃色滲出；1B右眼視網(wǎng)膜熒光造影圖，示視網(wǎng)膜毛細(xì)血管擴(kuò)張，血管瘤樣強(qiáng)熒光及片狀無(wú)灌注區(qū)

病案2，女，75歲，因“左眼視物不清3個(gè)月余，加重1周”就診。有高血壓病史。眼部?？茩z查，視力：右眼0.6，左眼 數(shù)指/30 cm。眼壓:右眼14.5 mm Hg，左眼14.6 mm Hg。右眼晶狀體皮質(zhì)混濁，其余部位檢查（-）；左眼結(jié)膜不充血，角膜透明，KP(-),前房閃輝(-),虹膜紋理清楚，瞳孔形圓居中，對(duì)光反射靈敏，晶狀體皮質(zhì)混濁，玻璃體混濁，眼底檢查見(jiàn)視網(wǎng)膜顳上輕度隆起，周圍見(jiàn)出血點(diǎn)，顳側(cè)視網(wǎng)膜大片黃色滲出，此區(qū)域血管迂曲、擴(kuò)張（圖2A）。眼部B超示左眼視網(wǎng)膜脫離。初步診斷:“左眼原發(fā)性視網(wǎng)膜脫離，雙眼老年性性白內(nèi)障”。經(jīng)FFA確診為 “左眼Coats病3A期”（圖2B）。患者首先接受玻璃體內(nèi)注射雷珠單抗0.05 ml治療，注藥1周后在對(duì)存在異常血管的病變區(qū)域進(jìn)行視網(wǎng)膜激光光凝治療。術(shù)后1個(gè)月眼底檢查見(jiàn)視網(wǎng)膜隆起明顯降低，視網(wǎng)膜滲出減少，左眼視力提高為0.1。

圖2 病案2 Coats病患者左眼眼底圖及熒光造影圖。2A左眼眼底圖，鼻側(cè)視網(wǎng)膜見(jiàn)大片黃色滲出，視網(wǎng)膜隆起，滲出波及黃斑，鼻上方視網(wǎng)膜見(jiàn)瘤樣改變；2B左眼視網(wǎng)膜熒光造影圖，示鼻側(cè)視網(wǎng)膜毛細(xì)血管擴(kuò)張，滲漏，鼻上方視網(wǎng)膜血管瘤樣強(qiáng)熒光

2 討論

Coats病最主要的特征是視網(wǎng)膜毛細(xì)血管及微動(dòng)脈的擴(kuò)張,而視網(wǎng)膜滲出則是繼發(fā)于毛細(xì)血管擴(kuò)張的病變,故又稱之為視網(wǎng)膜毛細(xì)血管擴(kuò)張癥(retinal telangiectasis)[3]，好發(fā)于嬰幼兒或青少年男性，12歲以下占97.2%，80%以上為單眼發(fā)病[2]。Schieds等將Coats病分為5期，1期:僅有視網(wǎng)膜毛細(xì)血管擴(kuò)張；2期:視網(wǎng)膜毛細(xì)血管擴(kuò)張并有視網(wǎng)膜下滲出(2A中心凹以外的滲出；2B中心凹以內(nèi)的滲出)；3期:滲出性視網(wǎng)膜脫離 (3A不完全性視網(wǎng)膜脫離:①未累及中心凹；②累及中心凹。3B完全性視網(wǎng)膜脫離；4期:全視網(wǎng)膜脫離并繼發(fā)青光眼；5期:終末期(眼球萎縮)［4］。本次報(bào)道2例病例均為成年女性，受此觀念影響，病案1女性患者眼底雖然見(jiàn)到典型Coats病眼底表現(xiàn),也被誤診為視網(wǎng)膜血管炎，病案2由于B超提示左眼視網(wǎng)膜脫離，初診醫(yī)生忽略了coats病也可以繼發(fā)滲出性視網(wǎng)膜脫離的可能性，而誤診為原發(fā)性視網(wǎng)膜脫離。

在coats病治療上，以往一般治療原則為1期Coats病可進(jìn)行定期隨訪或激光光凝;2期主要是冷凍或激光光凝;3A期主要是激光光凝或冷凍;3B期如果脫離較淺可以用冷凍的方法解決，如果視網(wǎng)膜脫離達(dá)到晶狀體后，需要手術(shù)使視網(wǎng)膜復(fù)位;4期出現(xiàn)劇烈疼痛時(shí)可考慮摘除眼球;對(duì)于那些無(wú)癥狀，已失明且恢復(fù)無(wú)望的5期患者，則可觀察不予處理［5］。近年來(lái)隨著抗VEGF（vascular endothelial growth factor）治療在眼科的應(yīng)用，給Coats病的治療帶來(lái)了新的途徑。病案2患者進(jìn)行了雷珠單抗玻璃體腔注藥聯(lián)合視網(wǎng)膜激光光凝治療，取得了滿意效果；對(duì)于晚期Coats病視網(wǎng)膜脫離患者，視網(wǎng)膜下液無(wú)法吸收患者，可以采用玻璃體切割手術(shù)治療，實(shí)行玻璃體切割聯(lián)合視網(wǎng)膜下液引流、硅油或氣體填充術(shù)能夠在眼部解剖和視力上取得良好療效［6］。作為長(zhǎng)期炎癥反應(yīng)的結(jié)果，Coats病患者常伴有黃斑前膜，持續(xù)的玻璃體黃斑牽拉也會(huì)加重視網(wǎng)膜滲出的發(fā)生，有研究表明在手術(shù)過(guò)程中剝除黃斑前膜有助于患者視功能的恢復(fù)［7］。此外玻璃體切割術(shù)能夠清除玻璃體內(nèi)大量細(xì)胞因子，阻止病情進(jìn)一步加重［8］。

該兩例誤診病例提示，在成年患者的眼底如見(jiàn)到大量的黃白色脂質(zhì)滲出物以及視網(wǎng)膜血管有異常改變,應(yīng)格外慎重，應(yīng)考慮到Coats病發(fā)生的可能,避免誤診而貽誤治療。

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