張?jiān)蒲?，顧雅佳，?斌,，鄧 霖，張光遠(yuǎn)，彭衛(wèi)軍,

1.上海市質(zhì)子重離子醫(yī)院放射診斷科，上海 201321；

2.復(fù)旦大學(xué)附屬腫瘤醫(yī)院放射診斷科，復(fù)旦大學(xué)上海醫(yī)學(xué)院腫瘤學(xué)系，上海 200032

腺樣囊性癌（adenoid cystic carcinoma，ACC）是起源于涎腺組織的一種少見惡性腫瘤，年發(fā)病率為（3.0～4.5）例/106人，約占頭頸部惡性腫瘤的1%、涎腺腫瘤的10%［1］。ACC常見于腮腺、頜下腺及小涎腺，腫瘤生長(zhǎng)緩慢且持續(xù)，臨床癥狀通常不典型，易侵犯神經(jīng)和局部復(fù)發(fā)，晚期可發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。目前ACC的主要治療手段為根治性手術(shù)治療和術(shù)后放療，而治療前對(duì)病變范圍進(jìn)行準(zhǔn)確的評(píng)估對(duì)于制定治療計(jì)劃及患者預(yù)后都非常重要［2］。本研究總結(jié)了26例頭頸部ACC患者的臨床及磁共振成像（magnetic resonance imaging，MRI）資料，旨在探討MRI對(duì)該疾病的臨床應(yīng)用價(jià)值。

1 材料和方法

1.1 病例資料

收集上海市質(zhì)子重離子醫(yī)院2015年5月—2017年9月收治的經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)的26例頭頸部ACC患者的臨床及影像學(xué)資料。19例為原發(fā)腫瘤，主要臨床癥狀包括局部腫塊或頭面部疼痛10例，鼻塞鼻出血5例，眼瞼下垂1例，張口受限1例，聽力視力下降1例，另有1例局部無(wú)癥狀因體檢發(fā)現(xiàn)肝、肺轉(zhuǎn)移就診。自出現(xiàn)癥狀到就診間隔時(shí)間為0～36個(gè)月，中位時(shí)間為6個(gè)月。7例為局部復(fù)發(fā)腫瘤，其中5例為第1次復(fù)發(fā)，2例為多次復(fù)發(fā)，自確診至初次復(fù)發(fā)時(shí)間間隔為7個(gè)月至30年。1例患者局部復(fù)發(fā)1年后隨訪發(fā)現(xiàn)肺轉(zhuǎn)移。

1.2 MRI檢查

M R I檢查使用德國(guó)S i e m e n s公司的MEGNETOM Skyra掃描儀。所有患者均行平掃及增強(qiáng)檢查。平掃包括TSE序列T1WI［重復(fù)時(shí)間（repetition time，TR）為370～550 ms，回波時(shí)間（echo time，TE）為12 ms］和T2WI（TR為2 500～5 100 ms，TE為78 ms）橫斷位掃描，以及T1-TIRM序列（TR為1 500 ms，TE為9 ms）矢狀位掃描和（或）T2-TIRM序列（TR為3 690 ms，TE為55 ms）冠狀位掃描。增強(qiáng)掃描對(duì)比劑為釓噴酸葡胺（Gd-diethylenetriamine pentaacetic acid，Gd-DTPA），劑量為0.1 mmol/ kg，行橫斷位、矢狀位及冠狀位掃描。矩陣320×320～384×384，層厚3～5 mm，層間隔0.5～1.0 mm。

2 結(jié) 果

2.1 發(fā)病年齡及部位

26例患者中，男性10例，女性16例，年齡16～69歲，平均年齡42歲。腫瘤位于鼻咽8例，腭6例，鼻腔4例，上頜竇3例，頜下腺和舌各2例，喉1例。

2.2 MRI表現(xiàn)

26例ACC中有3例（腭1例，舌2例）呈類圓形改變，邊界較清；其余23例腫瘤形態(tài)不規(guī)則，呈浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，邊界不清（圖1）。腫瘤大小為15 mm×25 mm～52 mm×75 mm。腫瘤的MRI信號(hào)特征見表1，在T1WI上，腫瘤與正常肌肉組織相比，26例均呈等信號(hào)，其中25例不均勻，1例相對(duì)均勻。在T2WI上，25例呈不均勻的高或稍高信號(hào)，其中5例伴有明顯的低信號(hào)分隔；另1例呈相對(duì)均勻的稍高信號(hào)。增強(qiáng)后25例可見明顯不均勻強(qiáng)化，其中5例低信號(hào)分隔均見強(qiáng)化，囊性變壞死區(qū)無(wú)強(qiáng)化，呈多發(fā)小囊狀改變（圖2）；另1例呈均勻的明顯強(qiáng)化。17例伴有神經(jīng)侵犯征象（表2），其中累及翼腭窩16例，表現(xiàn)為局部脂肪信號(hào)消失，代之以軟組織信號(hào)影，并伴有異常強(qiáng)化（圖3）；累及海綿竇10例，表現(xiàn)為海綿竇增寬伴異常強(qiáng)化軟組織影（圖4）；累及卵圓孔8例，圓孔4例，眶上裂2例，視神經(jīng)管2例，舌下神經(jīng)管2例，翼管1例，表現(xiàn)為孔道的擴(kuò)大和異常強(qiáng)化，其中2例可見三叉神經(jīng)走行徑路上神經(jīng)的增粗及強(qiáng)化（圖5）。21例侵犯鄰近骨質(zhì)，表現(xiàn)為骨質(zhì)信號(hào)異常伴強(qiáng)化。11例侵犯顱內(nèi)，表現(xiàn)為海綿竇及Meckel腔增寬，4例同時(shí)伴有顱底腦膜增厚強(qiáng)化。2例伴有頸部淋巴結(jié)腫大。

2.3 遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移

26例中有2例可見遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，1例就診時(shí)即發(fā)現(xiàn)肝肺轉(zhuǎn)移，1例確診后4年發(fā)現(xiàn)肺轉(zhuǎn)移。

表2 17例不同部位ACC的神經(jīng)侵犯表現(xiàn)Tab.2 Perineural spread in 17 patients with ACC of different sites

圖1 鼻咽部ACC伴周圍結(jié)構(gòu)侵犯Fig.1 ACC of left nasopharynx with involvement of adjacent tissues

圖2 硬腭ACC伴內(nèi)部分隔Fig.2 ACC of the palate with septations

圖3 左側(cè)鼻腔ACC伴神經(jīng)侵犯Fig.3 ACC of left nasal cavity with perineural spread

圖4 左側(cè)鼻腔鼻竇ACC侵犯海綿竇Fig.4 ACC of left nasal cavity and paranasal sinuses with involvement of cavernous sinus

圖5 右側(cè)腭部ACC沿三叉神經(jīng)分支蔓延Fig.5 ACC of right palate with extension along branches of trigeminal nerve

3 討 論

ACC好發(fā)于小涎腺，是小涎腺的最常見惡性腫瘤，占32%～71%，也是大涎腺的常見惡性腫瘤之一，另有少數(shù)可見于淚腺、耵聹腺及身體其他部位，如乳腺、氣管及喉等［1］。起源于小涎腺的ACC最常發(fā)生部位為腭，其次為副鼻竇及口腔其他部位［3］。大涎腺中最常見于腮腺，其次為頜下腺，但ACC在頜下腺惡性腫瘤中所占比例較腮腺更高，約40%［1］。本組26例患者中僅2例位于頜下腺，1例位于喉，其余23例均起源于小涎腺，與文獻(xiàn)報(bào)道一致。此23例腫瘤中位于鼻咽部最多，其余依次為腭、鼻腔、副鼻竇和舌，均為ACC的常見部位，但所占比例與文獻(xiàn)報(bào)道有所不同，可能與本組病例數(shù)較少及上海市質(zhì)子重離子醫(yī)院的?？菩再|(zhì)有關(guān)。ACC常見于成年人，以40～70歲居多，男女發(fā)病率無(wú)明顯差異，沒(méi)有明確的危險(xiǎn)因素［4］。ACC生長(zhǎng)緩慢，臨床癥狀不典型，早期常為無(wú)痛性腫塊，隨著疾病的漸進(jìn)性發(fā)展，患者因部位不同而出現(xiàn)各種癥狀，如位于腮腺者可見面神經(jīng)麻痹，位于腭部可見潰瘍或瘺管，位于喉部可見呼吸困難，位于鼻腔鼻竇時(shí)可見鼻塞、鼻衄、面部疼痛和眼部癥狀。本組病例中有52.6%（10/19）的患者因局部腫塊或疼痛就診，自出現(xiàn)癥狀至就診的中位時(shí)間為6個(gè)月，最長(zhǎng)1例長(zhǎng)達(dá)3年。病理上ACC有管狀型、篩狀型和實(shí)體型3個(gè)亞型，其中篩狀型最常見，實(shí)體型最少見。有研究表明，ACC的腫瘤實(shí)性成分越多，預(yù)后越差，因此根據(jù)實(shí)性成分所占比例，Szanto等［5］建立了如下病理分級(jí)系統(tǒng)，目前已經(jīng)被廣泛應(yīng)用。I級(jí)：腫瘤為管狀或篩狀型，無(wú)實(shí)性型成分；Ⅱ級(jí)：主要為篩狀型，實(shí)性型成分小于30%；Ⅲ級(jí)：主要為實(shí)性型。本組病例未進(jìn)行組織學(xué)分型。ACC具有嗜神經(jīng)生長(zhǎng)和局部易復(fù)發(fā)的特點(diǎn)，晚期可遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移至肺、骨，但淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移不常見。本研究中26.9%（7/26）為局部復(fù)發(fā)患者，其中2例為多次復(fù)發(fā)。7.7%（2/26）患者出現(xiàn)遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，其中1例就診時(shí)即發(fā)現(xiàn)肝肺轉(zhuǎn)移。另有2例出現(xiàn)頸部淋巴結(jié)腫大，但病理上未得到證實(shí)。

MRI具有較高的軟組織分辨率，可多平面成像，能清晰顯示腫瘤的大小形態(tài)及信號(hào)特征，并準(zhǔn)確地評(píng)估病灶范圍及周圍結(jié)構(gòu)受累情況。本研究中大部分腫瘤呈浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，形態(tài)不規(guī)則，邊界不清，T1WI呈等信號(hào)，T2WI呈不均勻的高或稍高信號(hào)，增強(qiáng)后可見明顯強(qiáng)化，與之前文獻(xiàn)報(bào)道類似［6-7］。19%（5/26）的病灶在T2WI上出現(xiàn)低信號(hào)分隔，增強(qiáng)后分隔強(qiáng)化，呈多發(fā)小囊狀改變。此征象對(duì)于ACC的診斷具有一定的特異性，但在本組病例中發(fā)生率不高，可能與腫瘤的病理類型有關(guān)。ACC具有嗜神經(jīng)生長(zhǎng)的生物學(xué)特點(diǎn)，其沿神經(jīng)的直接蔓延在微觀上是連續(xù)的，但肉眼上可見與主瘤塊不連續(xù)的區(qū)域［8］，侵犯鼻腔、眼眶、翼腭窩及顱底，甚至顱內(nèi)。神經(jīng)侵犯是頭頸部ACC患者預(yù)后不良的危險(xiǎn)因素之一［9］，其最常累及的是三叉神經(jīng)和面神經(jīng)。三叉神經(jīng)的眼支V1穿行海綿竇外側(cè)壁經(jīng)眶上裂入眶，上頜支V2穿入海綿竇經(jīng)圓孔出顱、進(jìn)入翼腭窩經(jīng)眶下裂入眶，下頜支V3經(jīng)卵圓孔出顱分布于咀嚼肌間隙。CT可以很好地顯示骨結(jié)構(gòu)，對(duì)神經(jīng)侵犯的診斷也依賴于這些神經(jīng)徑路上顱底孔道的骨質(zhì)變化，表現(xiàn)為骨質(zhì)破壞、邊緣硬化和直徑增大，但這些征象的出現(xiàn)相對(duì)滯后，而MRI憑借較高的軟組織分辨率可以更早地發(fā)現(xiàn)腫瘤對(duì)神經(jīng)的侵犯。MRI診斷神經(jīng)侵犯的征象包括正常脂肪間隙消失、神經(jīng)增粗及異常強(qiáng)化。國(guó)外文獻(xiàn)報(bào)道，ACC侵犯神經(jīng)的比例為51.1%～81.8%［10-12］。本組病例中MRI顯示，65.4%（17/26）的患者有神經(jīng)侵犯，典型者可見完全沿三叉神經(jīng)走行徑路的神經(jīng)增粗及強(qiáng)化。神經(jīng)侵犯是ACC的典型特點(diǎn)之一，但并不具有特異性，也常見于頭頸部的其他腫瘤，如發(fā)病率更高的鱗狀細(xì)胞癌。此外，神經(jīng)的炎性增粗或水腫有時(shí)表現(xiàn)也類似于腫瘤浸潤(rùn)。Hanna等［13］對(duì)26例ACC患者的影像及病理資料進(jìn)行對(duì)比研究，結(jié)果顯示，CT評(píng)估神經(jīng)侵犯的靈敏度和特異度分別為88%和89%，而MRI的靈敏度和特異度分別為100%和85%。Gandhi等［14］的研究亦表明，MRI不僅可以準(zhǔn)確診斷有無(wú)神經(jīng)侵犯，且對(duì)其侵犯范圍的評(píng)估準(zhǔn)確率高達(dá)83.3%。由此可見對(duì)于神經(jīng)侵犯的診斷評(píng)估，MRI檢查要優(yōu)于CT，且可以更早地發(fā)現(xiàn)。

不同部位ACC需與不同疾病相鑒別?？谇簧想瘛⑸嗉邦a膜等部位小涎腺的ACC需與上皮來(lái)源其他惡性腫瘤、轉(zhuǎn)移瘤鑒別。鼻腔鼻竇的ACC需與鱗狀細(xì)胞癌、嗅神經(jīng)母細(xì)胞瘤、淋巴瘤、肉瘤、黑色素瘤等惡性腫瘤及慢性炎性反應(yīng)息肉鑒別。鱗癌在T2WI上信號(hào)相對(duì)略低，腫瘤壞死多見于中央，單發(fā)、較大且邊緣模糊，骨質(zhì)“蟲蝕狀”破壞更常見，骨壁受壓和竇腔擴(kuò)大相對(duì)少見。嗅神經(jīng)母細(xì)胞瘤以青年或中年患者多見，腫瘤鄰近嗅溝，強(qiáng)化明顯，并常累及顱內(nèi)。腮腺、頜下腺及舌下腺的ACC低度惡性者需與涎腺的良性腫瘤相鑒別，高度惡性時(shí)雖在病變形態(tài)邊緣等方面有別于良性腫瘤，但與其他惡性腫瘤鑒別困難，最終診斷有賴于病理檢查。

綜上所述，MRI由于具有較高的軟組織分辨率，可多面成像，準(zhǔn)確評(píng)估ACC病灶范圍及神經(jīng)受累情況，從而有利于手術(shù)切緣的確定及放療邊界的選擇，優(yōu)化患者的治療方案，具有較高的臨床應(yīng)用價(jià)值。在診斷方面MRI表現(xiàn)缺乏特異性，但因其具有嗜神經(jīng)生長(zhǎng)的生物學(xué)特性，一旦發(fā)現(xiàn)頭頸部惡性腫瘤有神經(jīng)侵犯的征象，需考慮到ACC的可能性。

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