周加華　馮達云*　楊迪　秦懷洲

(空軍軍醫(yī)大學唐都醫(yī)院: 1神經(jīng)外科; 2放射科，陜西 西安 710038)

腦室內膠樣囊腫是罕見的先天性顱內良性腫瘤，約占所有顱內腫瘤的0.2%～2%，通常位于第三腦室前上部[1]。該病發(fā)病率低，國內外多為個案報道，但多起病急重，且有突發(fā)致死可能[1-2]。我科自2008年7月至2017年8月共收治腦室膠樣囊腫患者5例，現(xiàn)報道如下，并復習國內外文獻。

對象與方法

一、一般資料

我科自2008年7月至2017年8月，共收治腦室膠樣囊腫患者5例，其中男3例，女2例。年齡19～52歲之間，平均年齡34.6歲。

二、臨床表現(xiàn)

本組患者中，1例為進行性加重頭痛1年，頭顱CT發(fā)現(xiàn)右側側腦室占位，遂平診收入院。其余4例均為突發(fā)劇烈頭痛伴惡心嘔吐至當?shù)蒯t(yī)院急診科就診，行頭顱CT檢查發(fā)現(xiàn)第三腦室占位并梗阻性腦積水，遂轉入我院。入院后平臥位，給予脫水降顱壓等對癥治療，1例癥狀改善不明顯者行側腦室穿刺外引流術，另3例癥狀均有減輕，患者可忍受。

三、影像學檢查

1例為進行性加重頭痛1年者，行頭顱CT檢查發(fā)現(xiàn)右側側腦室巨大高密度占位性病變，邊界光滑，大小約3.0 cm×4.0 cm×4.2 cm；行頭顱核磁發(fā)現(xiàn)T1WI高信號，T2WI低信號，部分囊壁有強化。影像診斷為右側側腦室占位，考慮膠樣囊腫可能性大。其余4例突發(fā)劇烈頭痛伴惡心嘔吐者，均行頭顱CT檢查(圖1)，發(fā)現(xiàn)第三腦室高密度占位性病變,大小從1.2 cm×1.2 cm×1.3 cm到1.7 cm×2.2 cm×2.7 cm不等。行頭顱核磁平掃+增強檢查(圖2)示：T1WI高信號3例，等信號1例；T2WI低信號2例，高信號2例；囊性實質均無強化，囊壁強化1例。影像學診斷均為第三腦室膠樣囊腫合并梗阻性腦積水。

四、手術治療

所有患者完善術前常規(guī)檢查，未見明顯手術禁忌。1例右側側腦室巨大占位病變患者行右側腦室三角部馬蹄瓣入路腦室占位切除術，經(jīng)皮層造瘺后暴露囊腫，切開囊腫壁有黃色粘稠液體流出，吸引器吸凈后放置顯微鏡，沿囊壁邊緣逐步分離，完整剝除囊壁。隨后用生理鹽水沖洗干凈，嚴密止血后腦室放置1根引流管，常規(guī)關顱。另3例第三腦室膠樣囊腫患者行額部縱裂入路經(jīng)胼胝體體部第三腦室占位切除術。術中見2例淡黃色、1例灰白色膠樣囊腫，均有完整包膜，包膜薄且光滑，1例囊腫較大者吸除囊內容物后完整剝除囊壁，另2例連同囊壁予以完整摘除。另1例第三腦室膠樣囊腫患者家屬因嫌囊腫切除風險高，拒絕行手術治療，和家屬溝通并告知行腦室-腹腔分流術相關風險(如囊腫自發(fā)破裂，無菌性腦炎，分流管堵管等)，經(jīng)家屬同意后決定行側腦室腹腔分流術及第三腦室膠樣囊腫伽馬刀治療。鑒于該患者合并梗阻性腦積水，未行腰椎穿刺測顱壓，采用強生可調壓分流管，經(jīng)驗性調壓160 mmH2O，術后根據(jù)腦室大小及患者臨床表現(xiàn)校正分流管壓力。所有患者術后均給予預防感染、預防癲癇、對抗腦血管痙攣、對癥支持等治療。

圖1第三腦室膠樣囊腫術前頭顱CT檢查

Fig 1Pre-operative CT of colloid cyst in the third ventricle

圖2第三腦室膠樣囊腫術前頭顱MRI檢查

Fig 2Pre-operative MRI of colloid cyst in the third ventricle

A: T1MRI image: coronal; B: T2MRI image: sagittal; C: T1MRI image: sagittal enhancement.

圖3術后病理檢查結果為：膠樣囊腫 (HE, ×100)

Fig 3Pathological examination of colloid cyst (HE, ×100)

圖4第三腦室膠樣囊腫術后半年復查頭顱MRI檢查

Fig 4MRI images at six months after operation showed the colloid cyst disappeared completely

A: T1MRI image: coronal; B: T2MRI image: sagittal.

結　　果

1例右側側腦室膠樣囊腫患者及3例第三腦室膠樣囊腫患者均在顯微外科條件下行囊腫完全切除，并經(jīng)術后CT及MRI證實，無囊腫殘留。所有標本病理檢查結果均證實為膠樣囊腫(圖3)，與影像學診斷相符合。所有患者均順利出院，無圍術期并發(fā)癥，術前癥狀均有緩解，未留明顯肢體功能障礙、認知障礙等神經(jīng)功能損傷癥狀。1例行腦室-腹腔分流患者術后腦室大小較前有回縮，分流管壓力間斷數(shù)次調壓至120 mmH2O，患者頭痛緩解，無明顯功能障礙，已正常生活。

本組所有患者共隨訪4～113個月(平均40.2個月)，囊腫切除患者均于術后半年復查頭顱核磁(圖4)，以后每1～2年復查1次頭顱CT，目前均未見復發(fā)跡象。行側腦室-腹腔分流及第三腦室膠樣囊腫伽馬刀治療患者治療后1年時復查頭顱CT，膠樣囊腫大小較前無明顯變化，雙側側腦室大小已基本正常。所有患者均正常生活及工作，無合并癲癇發(fā)作者，無肢體運動及語言表達等明顯神經(jīng)功能障礙者，Karnofsky評分均90分以上。

討　　論

該病最早是由Wallmann于1858年描述，于1922年由William Dandy實行了第一例第三腦室膠樣囊腫切除術[3]。該病發(fā)病率極低，國外報道大致發(fā)病率在所有顱內腫瘤中的比例約為0.2%～2%，可發(fā)生于任何年齡，但癥狀多數(shù)出現(xiàn)于20～50歲之間[1]。近9年余來，我科顱內腫瘤手術共約18 000例，而腦室系統(tǒng)膠樣囊腫患者僅為5例，發(fā)病率約為0.028%，遠低于國外報道?？紤]可能為國人發(fā)病率較低，且國內查體發(fā)現(xiàn)的較少，多數(shù)有癥狀后方來就診所致。

膠樣囊腫起源于神經(jīng)上皮組織，屬于先天性神經(jīng)上皮性囊腫，為腦室室管膜、脈絡膜叢在形成過程中變異而成。該類腫瘤多數(shù)起源于腦室系統(tǒng)，其中99%起源于第三腦室孟氏孔周圍，多表現(xiàn)為第三腦室膠樣囊腫[3]。該組1例患者為側腦室膠樣囊腫，國外文獻也有報道，但這在腦室膠樣囊腫中更在罕見[4]。

第三腦室膠樣囊腫CT表現(xiàn)通常為高密度，少數(shù)也可以表現(xiàn)為等密度或低密度。該組所有患者CT平掃囊腫均呈類圓形或卵圓形表現(xiàn)，邊界光滑整齊，相對于腦實質為高密度信號，這可能與囊壁及內容物含鐵血黃素及微小鈣化有關。在MRI中，膠樣囊腫的不同信號取決于囊腫內膽固醇及蛋白質含量。最常見的表現(xiàn)就是T1WI高信號，T2WI高信號，膠樣囊腫實質無強化，邊緣可有或無強化，強化原因與囊壁含血管有關。該組所有患者影像學表現(xiàn)均與此相符，根據(jù)典型影像學表現(xiàn)，膠樣囊腫一般可以診斷，該組患者中影像診斷與病理診斷結果均符合。而Khoury等[5]認為囊腫的MRI信號及CT密度反應了囊腫內容物的粘稠度，T2WI低信號及CT高密度的囊腫內容物更為粘稠，這為術前治療方案的評估提供了一定的參考。

患者可能長期沒有癥狀，而一旦第三腦室膠樣囊腫生長到一定大小，可在第三腦室產(chǎn)生活瓣作用甚至堵塞第三腦室，導致急性梗阻性腦積水癥狀，常有劇烈頭痛伴惡心嘔吐，視力下降，癲癇發(fā)作甚至導致患者猝死[6-7]。還有部分患者盡管沒有腦積水癥狀，但表現(xiàn)為順行性遺忘、幻嗅等精神癥狀，原因考慮為腫瘤直接壓迫第三腦室周圍結構產(chǎn)生的以精神癥狀為主的表現(xiàn)[3]。部分急性腦積水患者改變頭位癥狀可有緩解，考慮為第三腦室再通腦脊液循環(huán)稍通暢所致。猝死原因考慮為急性腦積水導致腦疝或腫瘤直接刺激下丘腦致功能紊亂致心跳驟停[7]。還有學者報道極少數(shù)膠樣囊腫有合并出血現(xiàn)象[6]，而一但發(fā)生，易出現(xiàn)急性梗阻性腦積水癥狀，這也是導致患者猝死的原因。由于膠樣囊腫的瘤壁極為菲薄，有學者報道曾有一例患者膠樣囊腫自發(fā)破裂，致嚴重無菌性腦炎而需緊急處理[8]。鑒于此，多數(shù)學者主張腦室膠樣囊腫一但發(fā)現(xiàn)應盡快手術治療，以防遠期并發(fā)癥[6,9]。

腦室膠樣囊腫的大小一般為5～25 mm[9]。小的腦室膠樣囊腫可能長期沒有癥狀，而一但大于10 mm，可能出現(xiàn)嚴重癥狀。Turel等[10]學者認為若第三腦室膠樣囊腫較小，小于10 mm，且無任何癥狀，腦室系統(tǒng)無擴大的患者可以密切觀察保守治療，建議每年復查頭顱核磁觀察病變情況。因此，我們主張凡是有臨床癥狀的膠樣囊腫或者最大徑大于10 mm的腦室膠樣囊腫一但發(fā)現(xiàn)應盡快手術治療，以防遠期嚴重并發(fā)癥。而直徑小于10 mm且無任何臨床癥狀，腦室系統(tǒng)無擴大的，需向患者及家屬講明病情，結合患者家屬意愿，決定行手術治療或密切觀察隨訪。

該病治療的目的主要是全切膠樣囊腫，解除鄰近壓迫，疏通腦脊液循環(huán)通路。主要有立體定向膠樣囊腫穿刺、開顱囊腫切除術和內鏡下囊腫切除術。由于立體定向膠樣囊腫穿刺很難剝凈囊壁，易復發(fā)，當前國內外主要采取后兩種手術方案。Sheikh等[11]報道這兩種技術在患者的治愈率及術后并發(fā)癥發(fā)生率方面是相當?shù)?每位術者應根據(jù)自己熟悉程度決定手術方式。對于復雜的病例，導航輔助下開顱切除腦室膠樣囊腫是一種安全有效的辦法[12]，對于術中精確定位，盡量減少胼胝體損傷有一定意義。手術需經(jīng)縱裂入路，劈開胼胝體體部或膝部，進入第三腦室。由于位置較深，需操作輕柔，盡量避免腦壓板壓迫腦組織造成術后水腫甚至腦挫裂傷等并發(fā)癥。由于第三腦室周圍有重要的功能結構，與下丘腦、丘腦、大腦大靜脈等重要神經(jīng)血管結構毗鄰，手術難度較大，風險較高，需仔細輕柔精細操作。進入腦室之前需仔細止血，盡量避免出血流入腦室。術中要做到囊腫及囊腫壁完全切除，以防遠期復發(fā)，膠樣囊腫及囊腫壁的完全切除是預防術后復發(fā)的關鍵[12]。還要注意盡量避免囊腫破裂外溢，以免引起無菌性腦炎。假如有出血流入腦室或囊壁破裂內容物外溢，需徹底沖洗干凈腦室，盡量避免術后腦室系統(tǒng)梗阻、無菌性炎癥等并發(fā)癥。國內劉衛(wèi)平等也報道內鏡在腦室內囊性病變治療中有一定優(yōu)勢[13]。隨著神經(jīng)外科技術的發(fā)展，該病的外科治療效果較前大為提高，Sheikh等[11]報道當前開顱手術和內鏡切除手術死亡率約為1%，常見并發(fā)癥有癲癇、腦室出血、顱內感染等，發(fā)生率在10%～25%之間。該組1例患者由于不愿承擔囊腫切除手術風險，遂行腦室腹腔分流術，癥狀緩解后行第三腦室膠樣囊腫伽馬刀治療。術后1年復查頭顱CT，膠樣囊腫大小較治療前未見明顯變化。Yadav等[14]也認為腦室腹腔分流僅適用于年老體弱或家屬拒絕承擔囊腫切除風險者。但需要注意，無論是腦室穿刺外引流還是行腦室腹腔分流術，腦室端置管不要過深，以免刺破腦室膠樣囊腫，導致一些嚴重并發(fā)癥。并且本研究1例第三腦室膠樣囊腫伽馬刀治療患者隨訪時間尚短，不排除繼續(xù)增大可能，若產(chǎn)生壓迫周圍結構的明顯癥狀，還需行膠樣囊腫切除術方可緩解。

該病發(fā)病率極低，結合病史及影像學檢查多數(shù)可以診斷。易導致急性梗阻性腦積水癥狀，一但發(fā)生或者出現(xiàn)膠樣囊腫壓迫周圍組織所致癥狀，建議盡快行囊腫手術切除治療。術中注意精細操作，囊腫壁完整切除，避免囊內容物外溢，安全度過圍術期后，遠期預后良好。