王學(xué)建 陳楊
(南通大學(xué)第二附屬醫(yī)院神經(jīng)外科,江蘇 南通 226001)
格林-巴利綜合癥(Guillain-Barre syndrome, GBS)又名急性感染性多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)炎或急性感染性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)病(acute inflammatory demyelinating polyneuropathy, AIDP),臨床上是常見(jiàn)病,多發(fā)病[1]。它是一種自身免疫介導(dǎo)的周圍神經(jīng)病,常累及顱神經(jīng)。但是腦外傷合并發(fā)生格林-巴利綜合癥極為罕見(jiàn),我科治療一例,現(xiàn)報(bào)告如下。
患者女,71歲。因“頭部外傷致頭痛嘔吐10 h”于2013年7月24日入院,入院時(shí)患者嗜睡,雙側(cè)瞳孔不等大,右側(cè)4 mm,左側(cè)2.5 mm,對(duì)光發(fā)射遲鈍。CT提示“右側(cè)額顳部腦挫傷伴硬膜下血腫,蛛網(wǎng)膜下腔出血”(圖1),于2013年7月24日急診入院予以保守治療,給予止血、護(hù)腦、營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)等對(duì)癥支持治療。積極治療下患者神志清,精神好轉(zhuǎn),四肢活動(dòng)可,肌力Ⅴ級(jí)。但是治療過(guò)程中患者逐漸出現(xiàn)四肢乏力,肌力下降,由下向上進(jìn)行性加重,2013年8月5日查體提示下肢肌力0級(jí),上肢肌力Ⅲ級(jí)。頭顱及頸椎MRI提示:①右側(cè)額顳頂部
圖1患者頭部CT所見(jiàn):右側(cè)額顳部腦挫傷伴硬膜下血腫,蛛網(wǎng)膜下腔出血
硬膜下血腫(亞急性期);②右顳葉腦挫傷,伴腦內(nèi)血腫形成(亞急性期);③蛛網(wǎng)膜下腔出血;④左額顳硬膜下積液;⑤右側(cè)基底節(jié)區(qū)軟化灶形成;⑥頸椎退行性變。肌電圖提示周圍神經(jīng)病變。予以神經(jīng)內(nèi)科會(huì)診,考慮存在GBS。予以加強(qiáng)監(jiān)護(hù),輔助B族維生素營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)、改善微循環(huán)藥物,甲強(qiáng)龍及靜脈丙球(10 g/d,共3次)治療。肌力逐漸恢復(fù)。經(jīng)過(guò)治療,患者肌力好轉(zhuǎn),下肢肌力Ⅰ~Ⅱ級(jí),上肢肌力Ⅳ級(jí),出院。隨訪一年,目前生活良好。
討論:格林-巴利綜合征是一種自身免疫介導(dǎo)的周圍神經(jīng)病,常累及腦神經(jīng),主要病理改變?yōu)橹車窠?jīng)小血管淋巴細(xì)胞、巨噬細(xì)胞浸潤(rùn),神經(jīng)纖維脫髓鞘,嚴(yán)重病例可激發(fā)軸突變性[2]。格林-巴利綜合征是一種以神經(jīng)根、外周神經(jīng)損害為主,伴腦脊液蛋白細(xì)胞分離現(xiàn)象為特征的綜合征。病因和發(fā)病機(jī)制未完全明了,一般認(rèn)為與發(fā)病前有非特異感染有關(guān),是一種遲發(fā)性變態(tài)反應(yīng)性疾病[1,3-4]。其主要病變是周圍神經(jīng)的炎癥性脫髓鞘,臨床以急性對(duì)稱性肢體軟癱、主觀感覺(jué)障礙、腱反射減弱或消失為主要表現(xiàn)。
格林-巴利綜合征在腦外傷后較少發(fā)生,我科僅此一例,國(guó)內(nèi)外也鮮有報(bào)道[5]。腦外傷合并GBS的臨床表現(xiàn)存在交叉,診斷困難,容易漏診,國(guó)內(nèi)外鮮有報(bào)道。腦外傷患者可以表現(xiàn)為神志、呼吸、循環(huán)、運(yùn)動(dòng)等異常。而GBS是以周圍神經(jīng)和神經(jīng)根的脫髓鞘及小血管周圍炎性反應(yīng)為病理特點(diǎn)的自身免疫性疾病,臨床多表現(xiàn)為四肢對(duì)稱性、遲緩性癱瘓,嚴(yán)重者累及呼吸肌導(dǎo)致呼吸衰竭[1,3-4]。臨床上對(duì)于患者每一個(gè)病情變化,應(yīng)充分分析,及時(shí)采取相應(yīng)治療。該患者的MRI結(jié)果無(wú)法解釋當(dāng)時(shí)的病情,患者從末梢進(jìn)行性向上方加重的肌力下降,考慮合并了GBS,經(jīng)過(guò)改善微循環(huán)、營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)、滴注丙種球蛋白和激素沖擊治療后,患者病情得以緩解,肌力較前改善,下肢肌力Ⅰ~Ⅱ級(jí),上肢肌力Ⅳ級(jí)。對(duì)于肢體肌力下降,腦外傷患者首先考慮是否存在出血、脊髓壓迫損傷等癥狀,因MRI結(jié)果無(wú)法解釋患者當(dāng)時(shí)的病情,結(jié)合肌電圖提示周圍神經(jīng)病變,考慮合并了GBS。
產(chǎn)品結(jié)構(gòu)上,茅臺(tái)醬香系列酒從三年前的20幾個(gè)品牌200多個(gè)品種,調(diào)整到現(xiàn)在的10個(gè)品牌60個(gè)品種,實(shí)施品牌、品種雙瘦身,效益在上升。
容易誤診原因:①發(fā)病隱襲:格林-巴利綜臺(tái)征一般急性起病,但該患者進(jìn)行性緩慢進(jìn)展,容易漏診;②存在外傷病史,本身顱腦損傷伴有肢體肌力受限,活動(dòng)障礙較為常見(jiàn),在一定程度上掩蓋了病情。③診斷思路狹窄:外科,尤其是外傷合并格林巴利綜合征較為少見(jiàn),臨床經(jīng)驗(yàn)不足,容易漏診。
目前對(duì)于格林-巴利綜合征的診斷主要是綜合患者臨床特征,腦脊液化驗(yàn)蛋白細(xì)胞分離,肌電圖檢查周圍神經(jīng)損傷表現(xiàn),顱MRI檢查結(jié)果(正常)及治療效果,排除中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變。而格林-巴利綜合癥的治療主要是血漿交換、免疫球蛋白注射、皮質(zhì)類固醇、抗生素、輔助呼吸、對(duì)癥治療及預(yù)防并發(fā)癥[5-8]。其中血漿置換、免疫球蛋白靜脈滴注是目前公認(rèn)治療格林-巴利綜合征的最有效的方法。此患者因?yàn)榻?jīng)濟(jì)條件等原因拒絕血漿交換、予以免疫球蛋白注射及甲強(qiáng)龍沖擊治療,取得良好效果。