張剛　史航宇　米偉陽　史永強(qiáng)　李楠　江彬

(西安市兒童醫(yī)院神經(jīng)外科，陜西 西安 710003)

顱內(nèi)蛛網(wǎng)膜囊腫(intracraninal arachniod cyst, IAC)是先天性的良性占位性病變，約占兒童顱內(nèi)占位性的2.6%[1]。其可發(fā)生于顱內(nèi)任何部位，與蛛網(wǎng)膜下腔和腦池關(guān)系密切。根據(jù)部位不同，臨床癥狀表現(xiàn)也不同，常見好部位為中顱窩(約占50.0%～54.7%)，其他發(fā)病部位依次為后顱窩、鞍上池、四疊體池、大腦半球、大腦凸面、橋小腦角等部位[2-3]。近年來由于CT及MRI在臨床的廣泛應(yīng)用，使IAC檢出率越來越高，這些病變絕大多數(shù)(98.7%)是穩(wěn)定的[4]，患者無臨床表現(xiàn)或臨床表現(xiàn)輕微，但偶爾可自發(fā)或輕微外傷后破裂導(dǎo)致硬膜下出血或積液，出現(xiàn)高顱壓表現(xiàn)，需要外科處理。本文通過對我院2011年9月至2016年12月間收治的兒童顱內(nèi)網(wǎng)膜囊腫繼發(fā)硬膜下血腫及積液患者的臨床資料并結(jié)合文獻(xiàn)討論探討該病的發(fā)病，治療及預(yù)后，報(bào)道如下：

對象與方法

一、一般資料

IAC破裂致硬膜下積液或出血患兒共13例，其中男10例，女3例(男 ∶女=3.3 ∶1)，平均年齡5.1歲(1.8～12.4歲)。

二、臨床表現(xiàn)

本組13例患者中有頭痛、頭暈、惡心、嘔吐等顱高壓表現(xiàn)12例，1例有視物模糊；查體發(fā)現(xiàn)病變處顱骨局部隆起7例。9例有明確頭部外傷史，2例頭部外傷史不明確，余2例無頭部外傷史。

三、影像學(xué)檢查

患兒術(shù)前、術(shù)后均行頭顱CT或MRI檢查。13例中顱中窩蛛網(wǎng)膜囊腫12例，大腦凸面蛛網(wǎng)膜囊腫1例。囊腫位于左側(cè)11例，右側(cè)2例。9例囊腫直徑大于5 cm，3例囊腫直徑3～5 cm，1例囊腫直徑小于3 cm。硬膜下積液7例(單側(cè)5例，雙側(cè)2例)，出血6例：1例硬膜下出血但蛛網(wǎng)膜囊腫囊內(nèi)無出血，5例硬膜下血腫及蛛網(wǎng)膜囊腫囊內(nèi)有出血。9例有中線移位，7例CT發(fā)現(xiàn)局部顱骨骨板變薄或有隆起。

四、治療方法

1.保守治療2例：考慮患者癥狀輕微，且囊腫體積小，給予止血，脫水降顱壓等對癥支持治療。2例高顱壓癥狀均緩解。

2.首選鉆孔外引流治療9例：手術(shù)方法：根據(jù)頭顱CT定位，選擇血腫或積液最大平面中點(diǎn)為穿刺點(diǎn)，調(diào)整體位使穿刺點(diǎn)位于頭部最高點(diǎn)，以穿刺點(diǎn)為中心，切長約2.5～3 cm直切口，乳突撐開器撐開切口，磨鉆開0.5 cm×0.5 cm骨孔，電凝硬膜“+”切開?？梢姷S色積液或暗紅色血液流出，后快速放入有2～3個(gè)側(cè)孔的硅膠引流管，應(yīng)用生理鹽水緩慢沖洗直至清亮，凝膠海綿封閉骨孔，經(jīng)切口側(cè)方戳口將流管引出，縫合切口，引流管末端接無菌引流袋。術(shù)后6例高顱壓癥狀完全消失；高顱壓癥狀不能緩解患者3例。此3例患者1例進(jìn)一步行神經(jīng)內(nèi)鏡輔助囊腫-基底池造瘺術(shù)；2例進(jìn)一步行開顱囊腫切除+基底池造瘺術(shù)；術(shù)后3例癥狀完全消失。

首選神經(jīng)內(nèi)經(jīng)輔助囊腫-基底池造瘺手術(shù)2例：手術(shù)方法：在顳部取3～4 cm直切口，于顴弓上方蝶顳骨縫部位應(yīng)用磨鉆開0.8 cm×0.8 cm骨孔，電凝硬膜后“+”切開，0度STOZE硬鏡進(jìn)入囊腫后觀察基底池部囊腫壁，并透過囊腫壁初步觀察局部顱神經(jīng)，血管的關(guān)系，然后直視下應(yīng)用造瘺鉗在基底池處造瘺2～3處，造瘺直徑不小于5 mm，并且穿過囊壁進(jìn)一步打通liliequist膜，暴露基底動(dòng)脈尖部及其分支，明確已打通基底池與囊腫腔，造瘺成功。術(shù)后臨床癥狀均緩解，但1例患者術(shù)后半年因外傷再次出血，且有高顱壓表現(xiàn)，予以行開顱囊腫切除+基底池造瘺術(shù)。

結(jié)　　果

本組13例患兒均得到隨訪，隨訪時(shí)間為3～40個(gè)月(平均隨訪22個(gè)月)。手術(shù)后無顱內(nèi)感染發(fā)生，無死亡。術(shù)后并發(fā)頭皮下積液2例，穿刺并加壓包扎后治愈。4例囊腫直徑<5 cm病例的臨床及影像學(xué)預(yù)后好于直徑>5 cm者。

囊腫破裂繼發(fā)硬膜下血腫者6例。選擇保守治療觀察2例：臨床癥狀均消失；影像學(xué)檢查：1例囊腫縮小，1例體積無變化。首選鉆孔引流4例：①3例患者臨床癥狀完全消失；影像學(xué)檢查：2例囊腫消失(圖1)，1例因術(shù)后囊腫體積巨大于3月后復(fù)查囊腫體積無變化，進(jìn)一步行神經(jīng)內(nèi)鏡輔助囊腫-基底池造瘺手術(shù)，半年后再次出血，未再治療，隨診觀察(圖4)。②臨床癥狀不能緩解者1例，進(jìn)一步行開顱囊腫切除+基底池造瘺術(shù)后癥狀消失，隨訪囊腫體積縮小。

囊腫破裂繼發(fā)硬膜下積液者7例。其中首選神經(jīng)內(nèi)鏡輔助囊腫-基底池造瘺術(shù)2例，術(shù)后2例臨床癥狀均消失；影像學(xué)檢查：1例囊腫縮?。涣?例術(shù)后半年后囊腫體積無變化且再次出血予以行進(jìn)一步開顱手術(shù)(圖2)。首選鉆孔引流5例:①臨床癥狀完全消失3例,影像學(xué)檢查：1例積液囊腫消失(圖3)，2例積液好轉(zhuǎn)，囊腫體積縮小。②臨床癥狀不能緩解2例，1例進(jìn)一步行開顱囊腫切除+基底池造瘺術(shù)，另1例進(jìn)一步行神經(jīng)內(nèi)鏡輔助囊腫-基底池造瘺術(shù)，術(shù)后癥狀均緩解；影像學(xué)檢查：2例患者積液好轉(zhuǎn)，囊腫體積縮小。

圖1蛛網(wǎng)膜囊腫破裂出血鉆孔引流術(shù)患者影像學(xué)檢查

Fig 1Imaging of arachnoid cyst rupture caused by a subdural hematoma drainage in patients

A: Pre-operative CT imaging; B: CT imaging at 3 months after the drainage; C: CT imaging (level) at 6 months after surgery; D: CT imaging (coronal) was reviewed 6 months after surgery.

圖2 蛛網(wǎng)膜囊腫破裂后硬膜下積液首選神經(jīng)內(nèi)鏡造瘺術(shù)治療患者影像

Fig 2Neuroendoscopic fistulation was used for the subdural effusion after arachnoid cyst rupture

A: Pre-operative MRI; B: Post-operative cisternography suggested that the contrast agent entered the cyst; C: CT imaging at 3 months after surgery; D: CT rechecked at 6 months after surgery showed rebleeding.

圖3硬膜下積液鉆孔引流術(shù)后患者影像學(xué)檢查

Fig 3Post-operative imaging of patients with subdural effusion

A: Pre-operative CT; B: Recheck CT at 3 months after surgery; C: CT at 6 months after operation; D: CT at 12 months after treatment.

圖4蛛網(wǎng)膜囊腫破裂出血引流后因囊腫體積巨大進(jìn)一步神經(jīng)內(nèi)鏡造瘺患者影像學(xué)檢查

Fig 4The images of patient who underwent the cisternography because of the huge cyst after the drilling and drainage following the ruptured intracranial arachnoid cysts hemorrhage

A: Pre-operative CT imaging; B: CT at 1 w after drilling and drainage; C: The image suggested that the contrast agent entered the cyst; D: CT at 6 months after operation rebleeding was detected.

討　　論

IAC是為顱內(nèi)良性病變，可能起源于胚胎時(shí)期蛛網(wǎng)膜的異常發(fā)育，病因考慮為間充質(zhì)細(xì)胞發(fā)育缺陷或腦脊液異常流動(dòng)等[5]。在其自然病史中，囊腫體積可穩(wěn)定、增大甚至縮小、亦可自發(fā)或在頭部輕微外傷等誘因下破裂[4]。IAC破裂常繼發(fā)硬膜下或硬膜外血腫、硬膜下積液、囊內(nèi)出血等并發(fā)癥。自Robinson[6]于1971年首次報(bào)道以來，關(guān)于IAC破裂至硬膜下血腫或積液的研究不斷增多，但關(guān)于其真正發(fā)生率目前仍不清楚，根據(jù)文獻(xiàn)報(bào)道可能為2.2%～4.6%[3, 7-8]。導(dǎo)致IAC破裂的危險(xiǎn)因素包括：囊腫大小(直徑大于5 cm)[4,7]及頭部外傷史[7]，高張力性囊腫[9]等，而囊腫破裂好發(fā)的部位依次為中顱窩(側(cè)裂)，大腦凸面及后顱窩[10]，本組病例顯示了相同的特點(diǎn)。對于IAC破裂導(dǎo)致硬膜下血腫或積液以中顱窩囊腫最常見，我們考慮這一方面可能與IAC在中顱窩好發(fā)；另一方面與此處富含無支撐血管(如：大腦中淺靜脈)傷后易出血有關(guān)。對于IAC如何破裂導(dǎo)致硬膜下血腫及積液的機(jī)制目前仍不十分清楚。一些學(xué)者認(rèn)為與腦組織相比，囊腫順應(yīng)性較差，在外傷的沖擊作用下，囊腫壁、橋靜脈、囊腫周圍無結(jié)構(gòu)支持的血管及囊腫與軟腦膜之間的血管損傷，導(dǎo)致硬膜下出血，而膜黏連、囊腫占位導(dǎo)致的血管扭曲和小血管的易碎性更促進(jìn)了出血的發(fā)生[3]；另一些學(xué)者則認(rèn)為外傷或自發(fā)原因?qū)е履夷[破裂，囊液由破口流人硬膜下腔隙形成硬膜下積液，機(jī)體為修復(fù)囊腫壁破口而啟動(dòng)一系列局部炎性反應(yīng)，血腫外膜新生血管形成及再出血、局部纖溶亢進(jìn)等因素綜合作用形成[4,10-11]，這也解釋了為什么臨床上IAC破裂以硬膜下血腫多見，而非囊內(nèi)血腫，且多為慢性；此外，有關(guān)囊內(nèi)-外滲透壓差、囊腫與蛛網(wǎng)膜下腔存在單向活瓣、囊壁自分泌功能等假說[12]則解釋了部分囊腫進(jìn)行性增大及高張力的原因，這些因素最終導(dǎo)致囊腫自發(fā)或輕微外傷后破裂。在臨床上部分患兒無外傷史，這考慮一方面與以上假設(shè)有關(guān)，觀察本組病例患兒頭顱CT掃描可發(fā)現(xiàn)囊腫局部顱骨骨板變薄或隆起，此可能與囊腫張力高有關(guān)；另一方面可能因患兒年齡小不能準(zhǔn)確提供外傷史有關(guān)。故在臨床上遇見無明確原因的慢性硬膜下血腫兒童時(shí)，應(yīng)注意有無顱骨異常，識(shí)別可能存在的IAC，因?yàn)镮AC為兒童慢性硬膜下血腫的危險(xiǎn)因素之一[3]。

對于IAC破裂繼發(fā)硬膜下血腫或積液的治療，由于該病臨床少見，缺乏大樣本隨機(jī)對照臨床研究，故最佳治療方案仍存爭議。Sprung等[13]認(rèn)為應(yīng)根據(jù)不同的分型選擇不同的治療方案：對于少量積液或血腫在特定情況下可選擇保守治療；而以慢性硬膜下或合并囊內(nèi)出血，囊腫體積略大(直徑3～5 cm)的病例以單純顱骨鉆孔外引流為主；神經(jīng)內(nèi)鏡硬膜下積液-囊腫-基底池造瘺術(shù)適用于巨大(直徑>5 cm)IAC破裂導(dǎo)致的硬膜下積液。在本研究中有2例患者因巨大囊腫(直徑>5 cm)破裂導(dǎo)致單純硬膜下積液，予以神經(jīng)內(nèi)鏡輔助囊腫-基底池造瘺術(shù)，且術(shù)后行腦池造影提示造瘺口通暢(囊腫腔內(nèi)可見造影劑)，然后術(shù)后2例患兒半年內(nèi)均再次出血(圖2、4)，所以筆者認(rèn)為神經(jīng)內(nèi)鏡輔助囊腫-基底池造瘺術(shù)對控制癥狀有效，但并不能減少囊腫再出血的風(fēng)險(xiǎn)，這可能與此種手術(shù)方式未能處理囊壁有關(guān)[14]。

Parsch等[3]的研究認(rèn)為由于絕大多數(shù)IAC患者在囊腫破裂出現(xiàn)并發(fā)癥前多無臨床表現(xiàn)，建議單純顱骨鉆孔外引流緩解癥狀即可，而無需進(jìn)一步處理囊腫，且通過觀察絕大多數(shù)患者預(yù)后良好。但需注意的是該研究中僅有3例兒童(3/16)，故該結(jié)論是否適用于兒童需更多病例證實(shí)。而近來Bilginer等[7]的研究則證實(shí)：對于年輕人群該病的治療應(yīng)針對囊腫破裂并發(fā)癥，如果顱骨鉆孔外引流后并發(fā)癥導(dǎo)致的高顱壓癥狀不能緩解可考慮進(jìn)一步處理，這樣可能預(yù)后比較理想。國內(nèi)有學(xué)者則認(rèn)為對于蛛網(wǎng)膜囊腫破裂致硬膜下積液出現(xiàn)顱高壓癥狀的嬰幼兒，可直接行硬膜下積液-腹腔分流術(shù)，且預(yù)后較好[15]。但作者認(rèn)為：雖然該方法簡單易行，風(fēng)險(xiǎn)低，但即便不考慮分流管本身對患兒生理及心理的影響，此手術(shù)方式仍有感染、分流管堵塞及裂隙囊腫綜合征等并發(fā)癥，近來報(bào)道的關(guān)于分流管依賴的發(fā)生率更是到達(dá)9%～42%[16]，所以在選擇時(shí)需謹(jǐn)慎。

結(jié)合文獻(xiàn)及本組病例的臨床及治療經(jīng)驗(yàn)筆者發(fā)現(xiàn)：絕大多數(shù)IAC破裂繼發(fā)硬膜下積液或血腫的患者，在入院前多無與囊腫相關(guān)的臨床表現(xiàn)，或臨床表現(xiàn)不明顯，僅是在出現(xiàn)并發(fā)癥后行影像學(xué)檢查時(shí)發(fā)現(xiàn)患兒存在IAC，經(jīng)單純鉆孔引流治療后絕大多數(shù)癥狀能完全緩解，但在進(jìn)一步處理囊腫時(shí)目前臨床常用的手術(shù)方法均可能引起各種各樣的并發(fā)癥，而該病的整體預(yù)后并非與出血或積液的類型、手術(shù)方式的選擇或者影像學(xué)囊腫體積的縮小有關(guān)，而是可能與囊腫自身特征有關(guān)，其中囊腫體積的大小可能為影響預(yù)后的因素。故筆者認(rèn)為：該病的治療應(yīng)針對IAC破裂導(dǎo)致的并發(fā)癥。對于癥狀不顯著的少量的出血或積液患者，可選擇保守治療觀察。手術(shù)治療以解決患者顱內(nèi)壓增高為主要治療目的，單純顱骨鉆孔外引流術(shù)應(yīng)作為首選方案；如果患者高顱壓癥狀仍不能改善，神經(jīng)內(nèi)鏡輔助囊腫-基底池造瘺術(shù)對緩解癥狀有幫助，但并不能減少再出血的風(fēng)險(xiǎn)[17]。而開顱囊腫切除+基底池造瘺手術(shù)可以作為其他方式失敗后最后的選項(xiàng)。