對于常人來說，呼吸是再自然不過的事，但對于特發(fā)性肺纖維化（IPF）患者來說，看似簡單的行走、上樓、購物等日?；顒樱紩蚝粑粫扯兊秒y以完成。更為可怕的是IPF往往預后不良，在肺部疾病中死亡率僅次于肺癌。從診斷到死亡的生存期中位數僅為2～3 年。

特發(fā)性肺纖維化到底是一種怎樣的疾病，患上了真的就無路可走，只有坐以待斃嗎？在此，南京市鼓樓醫(yī)院呼吸科副主任醫(yī)師代靜泓，給大家談談相關知識。

?到底有多厲害

代主任告訴我們：特發(fā)性肺纖維化是一種慢性、進展性、不可逆、致死性的肺疾病?！疤匕l(fā)性”主要指其病因未明，也就是不知道確切的發(fā)病原因。

“肺纖維化”是指肺組織由于疤痕形成而變硬，或發(fā)生類似皮革樣的改變，這種改變會使肺無法擴展自如?；颊邥蚝粑щy而缺氧，最終因呼吸衰竭而死亡。

特發(fā)性肺纖維化的病情進展主要表現為兩種：絕大多數患者是慢慢走下坡路，逐漸惡化;另有一些患者病情會迅速惡化，且在疾病的任何階段都可以出現意想不到的突然惡化，醫(yī)學上稱之為“急性加重”。感冒就是惡化的誘因之一，可誘發(fā)部分患者病程急性加重，主要表現為短期內急速加重的呼吸困難和呼吸衰竭等。

?5成以上被誤診

特發(fā)性肺纖維化多見于中老年患者，該病起病隱匿?；颊叱ＴV說活動后呼吸困難，上樓或步行爬坡時感覺氣促，并逐漸加重。有干咳，還可出現口唇、指甲青紫，手指末端變形呈鼓棰狀，謂之“杵狀指（趾）”。

代主任表示，由于特發(fā)性肺纖維化開始癥狀往往不明顯，老年人，尤其是多病共存的老年人很容易忽略癥狀，而導致漏診或誤診。

國外研究顯示，患者從首個癥狀出現到被明確診斷，往往需要一兩年，超過50%的患者看過三個以上的醫(yī)生才被明確診斷。

每年吸煙超過20包、接觸金屬粉塵和有機粉塵、慢性病毒感染、胃食管反流和家族史，是可能引發(fā)該疾病的五大高危因素。有上述高危因素者，尤其是高危老年人群，要特別警惕特發(fā)性肺纖維化出現的信號。一旦發(fā)現不明原因的呼吸困難或氣短、胸悶，要及時到正規(guī)醫(yī)院的呼吸科就診。目前高分辨率CT較普通CT能更明顯、清晰地顯示特發(fā)性肺纖維化患者肺部蜂窩陰影。

延緩進展是治療目標

特發(fā)性肺纖維化的肺部纖維化一旦形成，就是永久性損傷，目前尚無法治愈此病，因此延緩疾病進展是治療目標。

2016 年我國發(fā)布了最新版《特發(fā)性肺纖維化診斷和治療中國專家共識》，進一步規(guī)范了特發(fā)性肺纖維化（IPF）的診斷方法和標準，肯定了戒煙和氧療的重要作用?！豆沧R》將藥物治療分為推薦使用和不推薦使用兩大類。

在推薦使用的藥物中，目前被美國食品藥品管理局（FDA）批準的藥物只有“吡非尼酮”和“尼達尼布”。我國目前可買到的只有吡非尼酮。吡非尼酮能夠顯著地延緩肺功能下降速率，在一定程度上延長患者生存時間，降低五年病死率;尼達尼布同樣能夠顯著地減少特發(fā)性肺纖維化患者肺活量下降的絕對值，一定程度上延緩疾病進程。

此外，胃食管反流容易繼發(fā)氣管炎和肺炎，可能引起或加重特發(fā)性肺纖維化。臨床上應用抗酸藥物（包括質子泵抑制劑或組織胺2受體拮抗劑）可降低胃食管反流相關肺損傷的風險。

不推薦使用的藥物有哪些呢？一是激素，由于激素不能阻止疾病進展且副作用較多，被《共識》列為不推薦治療用藥。只有在急性加重期，才會應用激素沖擊或高劑量激素治療;二是對于沒有合并靜脈血栓栓塞或房顫的特發(fā)性肺纖維化患者，也不推薦長期應用抗凝藥物治療。此外，不推薦使用的藥物還有波生坦、馬西替坦、伊馬替尼。

那么，特發(fā)性肺纖維化除了藥物治療，還有哪些療法呢？

1.肺康復。是針對有癥狀及日常活動能力下降的慢性肺疾病患者的一項干預手段，旨在減輕癥狀，改善機體功能，穩(wěn)定或延緩疾病發(fā)展。肺康復的內容包括呼吸生理治療，肌肉訓練（全身性運動和呼吸肌鍛煉），營養(yǎng)支持，精神治療和教育。

2.肺移植。可以延長具有適應證患者的生存期，但技術要求高、移植后生存率不確定、供體肺臟稀缺、費用昂貴等因素，客觀上限制了肺移植在臨床的實施。

3.姑息治療。根據不同的病因，給予針對性治療。目的是減輕患者的癥狀，安慰患者，而不是治療疾病本身。如酌情考慮以辯證施治的原則，采用中醫(yī)藥減輕特發(fā)性肺纖維化患者的癥狀。

特發(fā)性肺纖維化在我國三甲醫(yī)院中并不少見，患者和醫(yī)生都面臨治療選擇有限的無奈境遇。隨著認識的不斷深人，未來的治療策略可能是針對肺纖維化不同靶點采用多種藥物的聯合治療。由于尼達尼布具有顯著臨床價值，被美國FDA授予突破性治療藥物地位，并在美國、歐盟、加拿大等國家和地區(qū)獲批上市。目前，中國臺灣地區(qū)已經上市，香港和澳門也已獲批，內地尼達尼布已經被納入了快速審批流程，將于近期上市，這給特發(fā)性肺纖維化患者的治療帶來了希望。

（編輯 ? ?宋 ? ?瑾）

（投稿郵箱：656582829@qq.com）