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(南華大學(xué)附屬長沙醫(yī)院長沙市第一醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科，湖南 長沙 410005)

引起舞蹈癥最常見的病因是急性腦血管疾病如腦梗死或腦出血，也可由其他疾病如代謝性疾病、神經(jīng)退行性疾病以及免疫和感染性疾病引起。舞蹈癥可為非酮癥高血糖的首發(fā)癥狀，大部分患者單側(cè)發(fā)病，雙側(cè)發(fā)病罕見?，F(xiàn)將本院收治的1例糖尿病性雙側(cè)舞蹈樣不自主運動患者的病例報道如下。

1 病例報告

患者，男，51歲，因“反復(fù)發(fā)作性肢體不自主運動9個月”于2017年3月22日入住本院。患者于2016年6月初無明顯誘因出現(xiàn)發(fā)作性左側(cè)肢體舞蹈樣不自主運動，隨之出現(xiàn)右側(cè)上肢舞蹈樣不自主運動，同時伴有面部肌肉不自主抽動，運動幅度由慢到快，大約持續(xù)2 h后可自行緩解，緩解后無特殊不適。上述癥狀在緊張、情緒變化時更明顯，清醒時出現(xiàn)，睡眠時消失。遂就診于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院，當(dāng)時診斷并不明確，予以口服硝基安定(0.25 mg，QN)對癥治療后，患者自訴癥狀控制，期間患者規(guī)律服用上述藥物未再發(fā)作。至2017年3月患者自行停用硝基安定后第2天下午，上述癥狀再次發(fā)作，為求進一步診療，患者遂入本院就診。否認糖尿病、冠心病、高血壓等病史，無長期吸煙喝酒史。體格檢查：生命體征平穩(wěn)，一般內(nèi)科檢查未見異常。神經(jīng)系統(tǒng)檢查：意識清楚，雙側(cè)面肌及下頜部肌肉不自主抽動，雙上肢舞蹈樣不自主運動，四肢肌力正常，雙下肢肌張力正常，雙上肢肌張力下降。感覺系統(tǒng)未見異常，雙上肢共濟運動不能配合，雙側(cè)腱反射(+)，病理征未引出。入院查隨機血糖15.8 mmol/L，空腹血糖10.8 mmol/L，糖化血紅蛋白8.6%；尿糖(+++)，尿酮陰性；血常規(guī)、肝腎功能、甲狀腺功能正常。心電圖、心臟彩超、頸動脈彩超、動態(tài)腦電圖、頭部核磁均未見明顯異常(圖1)。入院后立即予以二甲雙胍緩釋片、格列齊特緩釋片降血糖，并口服硝基安定(0.25 mg QN)對癥治療，患者空腹血糖控制于6～7 mmol/L，餐后血糖控制于7～8 mmol/L后，癥狀逐漸緩解、控制?；颊甙Y狀完全控制后，囑患者停用硝基安定，癥狀未再發(fā)作。1個月、3個月后隨訪均未再發(fā)作。

圖1 患者頭部MRI影像

2 討 論

本文患者臨床主要表現(xiàn)為雙上肢舞蹈樣不自主運動，未明確病因，首先以口服硝基安定來控制癥狀，停用硝基安定后癥狀反復(fù)。在本院首次明確糖尿病診斷，并完善頭部核磁、動態(tài)腦電圖、心電圖等相關(guān)檢查，排除其他疾病。給予積極控制血糖后癥狀能逐漸控制，從而診斷為非酮癥高血糖性舞蹈癥。鑒別診斷：(1)急性腦血管疾病：是引起舞蹈癥最常見的病因，但有偏側(cè)肢體無力、病理征陽性等神經(jīng)系統(tǒng)癥狀及體征，核磁上有相應(yīng)病灶影像學(xué)表現(xiàn)。(2)肝豆狀核變性：多在青少年時起病，也可表現(xiàn)有舞蹈樣不自主動作，但起病緩慢，進行性加重，有肝損害、錐體外系癥狀與角膜色素環(huán)等主要表現(xiàn)。

非酮癥高血糖性舞蹈癥的相關(guān)研究首次報道于1960年，一般具有較典型的三聯(lián)征：非酮癥高血糖、舞蹈癥、紋狀體MRI T1高信號[1]，但也有相關(guān)研究報道患者頭部核磁可正常[2]。目前該病發(fā)病機制尚不明確，可能與腦血管功能不全，血液高粘度，以及繼發(fā)于代謝變化的γ-氨基丁酸和乙酰膽堿的消耗有關(guān)[3]。高血糖時，三羧酸循環(huán)被抑制，腦細胞以γ-氨基丁酸為能量來源，通過無氧酵解獲得能量，導(dǎo)致患者的γ-氨基丁酸減少,丘腦及紋狀體正常活動受到抑制,從而產(chǎn)生舞蹈癥[4]。本文患者與以往報道的病例不完全一致，本文患者不自主樣運動表現(xiàn)為雙側(cè)，并非偏側(cè)，且頭部核磁無明顯異常，而以往報道頭部核磁多表現(xiàn)為對側(cè)殼核及尾狀體T1高信號。因此，對于以舞蹈樣不自主運動為主要臨床表現(xiàn)的患者，應(yīng)進行血糖篩查，即使患者無糖尿病典型癥狀。非酮癥高血糖性舞蹈癥多見于糖尿病控制欠佳的患者，也可為糖尿病的首發(fā)癥狀。此病嚴重時可危及生命，應(yīng)盡早認識這種突發(fā)的舞蹈癥狀，從病因上治療該病，積極控制患者血糖。醫(yī)務(wù)工作者在臨床工作中應(yīng)加強對本病的認識，有助于避免不必要的治療及檢查費用，同時也有利于糖尿病的早期診斷和治療。

參考文獻：

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