臧衛(wèi)平 馮來會 張志軍

鄭州人民醫(yī)院神經內科，河南 鄭州 450003

面神經炎又稱特發(fā)性面神經麻痹，是因面神經非特異性炎癥所致的周圍性損傷，兒童至老年人均可發(fā)病，男性略高于女性，病因未明。該病具有自限性特點，70%～80%的患者即使不治療也可完全恢復[1-2]。面神經炎多為單相病程，復發(fā)率低，>2次罕見。1853年ROMBERG首先描述了2例復發(fā)性面神經炎的臨床特點，引起學者的關注。因發(fā)病率低，復發(fā)性面神經炎無大型的流行病學資料，其病因、臨床特點及治療方案尚無指南推薦標準。本研究回顧性分析52例患者的臨床特點，旨在為臨床診斷及治療提供新思路。

1 資料和方法

1．1一般資料選取2012-05—2016-05在鄭州人民醫(yī)院就診的面神經炎患者52例，男28例，女24例，年齡25～79歲，平均43.25歲；以急性及亞急性起病為主，符合周圍性面神經炎的臨床特點，如受累側閉目、蹙眉、鼓腮力弱和示齒、口角歪斜等，部分患者可伴耳后、乳突部疼痛，聽覺減退、流淚、舌前2/3味覺減退等癥狀。其中10例發(fā)作3次，雙側面神經均受累；42例發(fā)作2次，19例以同側發(fā)病，23例雙側發(fā)病。2例有妊娠史，15例發(fā)病前無明顯誘因，13例發(fā)病前有受風史，24例合并高血壓、糖尿病等基礎疾病。排除標準：有明確病因的疾病，如腮腺疾病、中耳炎、乳突炎、吉蘭-巴雷綜合征、顱內腫瘤、腦神經炎等導致的面神經炎。

1．2輔助檢查52例患者行頭顱磁共振、面神經電圖、瞬目反射、腦脊液及血清抗體、腫瘤篩查、自身免疫相關指標等檢查。頭顱磁共振排除腦干病變。面神經電圖示，17例面神經脫髓鞘改變，35例面神經脫髓鞘及軸索損害。腦脊液檢查示，顱壓高者6例(最高230 mmH2O，1 mmH2O=0.009 8 kPa)，細胞總數(shù)增高5例(最高90×106個/L，淋巴細胞94%，糖和氯化物正常)，蛋白高3例(最高158.63 mg/dL)，3例腦脊液抗NMDA抗體陽性，38例腦脊液檢查正常。5例血清自身免疫指標異常，3例甲狀腺功能異常，3例伴非小細胞肺癌腫瘤標記物高，隨訪中未見腫瘤病變，余血清學指標正常。

1．3治療方法根據(jù)患者意愿分為2組，觀察組30例采用甲強龍500 mg 連用3 d沖擊治療，10 d內逐步階梯減量至停用；對照組22例采用強的松30 mg，連用1周后，10 d內減量停用。2組按照特發(fā)性面神經炎麻痹治療指南[3]給予阿昔洛韋0.4 g/次，3次/d，連用10 d，以及B族維生素、理療針灸、護目等對癥支持治療，同時給予補鉀、護胃、監(jiān)測血糖等。

1．4療效評定根據(jù)House-Brackmann[4]面癱評定標準(表1)，痊愈(H-B Ⅰ級)：雙側額紋、鼻唇溝恢復對稱，蹙眉與閉眼正常，鼓腮時口角不漏氣，進食時齒頰間不滯留食物殘渣，示齒時無口角歪斜，面部表情正常；顯效(H-B Ⅱ級)：雙側額紋與鼻唇溝基本對稱，眼閉合欠實，鼓腮時口角不漏氣，進食時齒頰間不滯留食物殘渣，示齒見口角略不對稱；好轉(H-B Ⅳ～Ⅵ級)：經治療后改善為H-B Ⅲ級；無效：經1個月治療后仍停留在H-B Ⅳ級以上。

2 結果

隨訪1 a，觀察組治愈率70.0%，顯著高于對照組的44.5%，差異有統(tǒng)計學意義(P<0.05)。見表2。

表1 House-Brackmann面神經癱瘓評定標準

表2 2組治療結局比較 (n)

3 討論

貝爾麻痹是面神經麻痹的最常見原因，是由面部神經的自主神經功能低下、受冷風刺激、自身免疫力低下等發(fā)病，每年發(fā)病率(11.5～53.3)/10萬[5]，合并肥胖、高血壓、糖尿病、上呼吸道感染等基礎疾病及妊娠更為常見[6-7]，臨床上無可檢測的明確病因，預后受多種因素影響[8-9]。復發(fā)性面神經炎預后較差，遺留面部運動功能減退者約29%，嚴重減退者占50%以上[10-13]。復發(fā)性面神經麻痹臨床并不常見，國外文獻報道，在所有面神經麻痹病例中復發(fā)者僅占4%～7%，國內報道甚是少見。因發(fā)病率低，目前尚缺乏復發(fā)性面神經炎統(tǒng)一明確的功能缺損分級、影響因素及治療方案等標準，多參照單側面神經麻痹的治療方法[2，14]。大部分學者認為，發(fā)病原因常為染色體異常、病毒感染、糖尿病、妊娠、腫瘤、中耳炎、腮腺腫塊、家族傾向等[15-18]，可表現(xiàn)為同側復發(fā)或兩側交替發(fā)生，部分患者可多次復發(fā)。本組中13例發(fā)病前有受風史，提示病因與單側面神經炎相似，與病毒感染、免疫力低下等有關。OKUDO等[19]報道了1例以復發(fā)性面神經炎為特點的梅-羅綜合征(MRS)，主要表現(xiàn)為右側面神經麻痹、上唇腫脹、右面部腫脹，2 a前曾有2次面神經炎復發(fā)，每次治療后癥狀均有所緩解。早在1928和1853年它被描述成面部水腫和面部麻痹的一種罕見疾病，臨床上僅1/3的患者表現(xiàn)典型的三聯(lián)征，可能出現(xiàn)一種或多種癥狀，診斷困難，容易漏診和誤診，多數(shù)醫(yī)師將這種癥狀作為疾病排除的診斷條件[20-21]，病理活檢可見非干酪樣肉芽腫病變。本組4例老年患者2次發(fā)作，均伴明顯的眼部流淚、面部腫脹史，無舌皺裂，治療效果差，提示需與不典型的梅羅綜合征相鑒別，因患者年齡大、病程長，患者家屬拒絕病理活檢。BIRNBAUM[22]報道3例風濕性疾病患者的一種新的神經系統(tǒng)綜合征：面肌無力、耳痛和面肌痙攣，在此次發(fā)病前1～2 a內患者曾出現(xiàn)周圍性面癱。面神經麻痹可發(fā)生在許多風濕性疾病中，輕微的耳部不適就可能伴隨面神經麻痹[23]。本組5例血清自身免疫指標異常，3例甲狀腺功能異常，復發(fā)是否與自身免疫及代謝有關，尚待進一步隨訪檢查，同時也提醒臨床醫(yī)師，年輕女性患者更易出現(xiàn)內分泌系統(tǒng)疾病，進一步完善臨床檢查及定期隨訪觀察至關重要。副腫瘤綜合征臨床表現(xiàn)復雜多樣[24-25]，可表現(xiàn)為腦干腦炎、周圍神經病變等，這些臨床癥狀可早于腫瘤10～15 a發(fā)病，治療效果差。本組3例非小細胞肺癌肺部CT未見明確占位病變，經激素沖擊治療部分緩解，是否為腫瘤的遠隔效應尚待排除；同時，據(jù)文獻報道，糖尿病神經病變、淋巴瘤神經侵犯均可單純導致第8對腦神經病變[26-27]?？傊?，以復發(fā)性面神經炎為主要臨床表現(xiàn)的患者病因復雜，可為腫瘤、自身免疫病等全身性疾病的一種早發(fā)現(xiàn)象[28-29]，早期癥狀單一，診斷困難，需詳細詢問病史、體格檢查及全面的輔助檢查，定期隨訪，完成與其他疾病的鑒別[30-31]。

復發(fā)性面神經炎的病因、治療規(guī)范尚無指南推薦意見，排除可識別的繼發(fā)病因外，本研究對照組22例患者仍按特發(fā)性面神經炎治療方案給予激素、抗病毒、B族維生素營養(yǎng)神經、理療針灸等綜合療法[32-35]，療效差強人意，有效率達44.5%；觀察組基于臨床及實驗室檢查結果，是否合并自身免疫及代謝性疾病尚不明確，給予激素沖擊治療，有效率達70.0%。但復發(fā)性面神經炎的治療仍需深入的研究，使患者最大獲益。

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