吳超 王振宇 謝京城 孫建軍 于濤

(北京大學第三醫(yī)院神經(jīng)外科，北京 100191)

隨著核磁的廣泛應(yīng)用，椎管內(nèi)脊膜囊腫越來越多被檢出，檢出率約4.3%～12.8%，其中骶管為最常見的發(fā)生部位[1-3]。骶管脊膜囊腫(sacral spinal meningeal cyst, SSMC)約20%為癥狀性囊腫，其癥狀主要為囊腫的壓迫和刺激導致的馬尾神經(jīng)刺激癥狀[1-7]，以往普遍認為其病因為脊膜先天發(fā)育不良或者后天因素(外傷、炎癥以及腫瘤等)[1,3]。我們在長期的臨床實踐中發(fā)現(xiàn)，SSMC中有種特殊類型—骶管內(nèi)硬膜囊末端脊膜囊腫(sacral spinal meningeal cyst of the thecal tip, TT-SSMC)，其瘺口位于終絲穿出硬膜囊處[8-10]，這種類型少見且臨床癥狀和治療策略均有特殊性，人們對這類囊腫的認識存在不足。2010年1月年至2016年12月，我科共確診TT-SSMC 23例，在此探討其臨床特點、手術(shù)策略以及預后。

對象與方法

一、一般資料

2010年1月年至2016年12月在北醫(yī)三院神經(jīng)外科因癥狀性SSMC手術(shù)的患者為195例，其中手術(shù)中確認為TT-SSMC的患者23例，其中男2例，女21例。 我們按照囊腫的形態(tài)和成分將TT-SSMC分為兩型(圖1)：Ⅰ型-單純外終絲包鞘囊腫(內(nèi)含外終絲成分，不包含神經(jīng)根)[11]；Ⅱ型-囊腫自終絲穿出硬膜囊處疝出或膨出(囊內(nèi)不包含神經(jīng)根，也不包含外終絲)[10]。I型患者15例，年齡(33.9±14.9)歲；II型患者8例，年齡(31.8±12.7)歲。

二、臨床表現(xiàn)

23例患者中，表現(xiàn)為疼痛者11例，伴有下肢麻木者13例，伴有下肢肌力下降者6例，表現(xiàn)為會陰區(qū)感覺異常者13例，伴有大小便功能障礙者12例。

三、影像學檢查

23例患者術(shù)前均行腰骶部MRI，評估囊腫的形態(tài)、位置、有無脊髓低位，發(fā)現(xiàn)有無合并其他神經(jīng)根管畸形(二分脊髓、脊柱裂等)、有無合并腫瘤以及間盤疾病等，分析囊腫腔的成分以及終絲有無脂肪浸潤增粗?；颊呔蠿線檢查以及CT，以評估骶骨的骨質(zhì)破壞情況以及有無脊柱的骨性畸形。

四、治療

氣管插管全麻下進行手術(shù)，術(shù)中全程行神經(jīng)電生理檢測。取俯臥位、后入路，切除相應(yīng)節(jié)段的骶管后壁，顯露術(shù)區(qū)，顯微鏡下仔細分離囊腫背側(cè)以及兩側(cè)壁，保護并分離附著在璧上和臨近的神經(jīng)根，分別不清時借助神經(jīng)電刺激。找到囊腫和硬膜囊末端的交接部位并進行標記，自囊壁背側(cè)切開囊壁，囊腫內(nèi)探查有無神經(jīng)根以及外終絲，逐漸向頭端探查，找到位于內(nèi)終絲突破硬膜囊處(硬膜囊末端)的瘺口。對于I型囊腫，剪開瘺口并至正常硬膜囊末端，顯露內(nèi)終絲進行探查，如內(nèi)終絲緊張、伴有終絲脂肪浸或術(shù)前提示脊髓拴系，同時行內(nèi)終絲切斷、拴系松解術(shù)，最后逐漸切除囊腫壁并縫扎瘺口，重建硬膜囊末端[9-11]。對于II型囊腫，在探查完畢后，可進行頸部縫扎并切除囊腫[4-5]，對于術(shù)前伴有脊髓拴系綜合征癥狀，或者伴有脊髓低位和終絲脂肪浸潤增粗的囊腫患者，同時行內(nèi)終絲切斷、拴系松解術(shù)。所有囊腫均完全切除，多數(shù)患者術(shù)后癥狀有不同程度改善，無死亡、感染等嚴重并發(fā)癥。

五、預后評估

隨訪期間行核磁檢查評估是否復發(fā)。采用改良JOA(Improved Japanese Orthopedic Association, IJOA)評分系統(tǒng)評價手術(shù)前后神經(jīng)功能的改變(IJOA同時加入了括約肌功能的評分)[4-5,12]。手術(shù)前后癥狀變化用“不變”、“改善”及“變差”表示[5]。

六、統(tǒng)計學分析

采用SPSS 20.0進行數(shù)據(jù)統(tǒng)計。用t檢驗或單向方差分析對參數(shù)數(shù)據(jù)進行比較，對非參數(shù)數(shù)據(jù)進行Mann-Whitney或Wilcoxon檢驗。P值小于0.05被認為差異具有統(tǒng)計學意義。

圖1 骶管內(nèi)硬膜囊末端脊膜囊腫的形態(tài)學特點示意圖

Fig 1 Schematic diagram showed morphological characteristics of the TT-SSMC

A: Schematic diagram of Type Ⅰ TT-SSMC; B: Schematic diagram of Type Ⅱ TT-SSMC.

圖2 TT-SSMC患者術(shù)前核磁以及術(shù)中圖片

Fig 2 Pre-operative MRI and intra-operative images of the TT-SSMC

A: Pre-operative sagittal T1-weighted MRI of a Type Ⅰ TT-SSMC; B: Intra-operative images of a Type Ⅰ TT-SSMC; C～E: Intra-operative photographs of a Type Ⅱ TT-SSMC patient.

結(jié) 果

一、人口統(tǒng)計特征和臨床特點

TT-SSMC患者共計23例，其中I型15例，II型8例。I型中男1例(6.7%)，女14例(93.3%)，年齡(33.9±14.9)歲；II型中男1例(12.5%)，女7例(87.5%)，年齡(31.8±12.7)歲。癥狀表現(xiàn)方面，I型患者中疼痛(骶背部、下肢)者4例(26.7%)，伴有下肢麻木者7例(46.7%)，下肢肌力下降者6例(40.0%)，會陰區(qū)麻木、疼痛或者感覺異常者11例(73.3%)，伴有大小便功能障礙者10例(66.7%)。II型患者中疼痛者7例(87.5%)，下肢麻木者6例(75.0%)，下肢肌力下降者0例，會陰區(qū)麻木、疼痛或者感覺異常者1例(12.5%)，伴有大小便功能障礙者2例(25.0%)。術(shù)前核磁提示I型患者中合并脊髓圓錐低位(圖2A)者14例(93.3%)，可查及內(nèi)終絲脂肪浸潤(圖2A)者12例，術(shù)中探查(圖2B)證實為14例(93.3%)，檢出率為85.7%，術(shù)前核磁可以發(fā)現(xiàn)囊腫內(nèi)外終絲結(jié)構(gòu)(圖2A)者10例，檢出率為66.7%。Ⅱ型患者中，術(shù)前核磁發(fā)現(xiàn)脊髓圓錐低位者1例(12.5%)，可查及內(nèi)終絲脂肪浸潤者(圖2E)1例，術(shù)中探查證也為1例(12.5%)。合并先天性疾病方面，I型中2例(13.3%)合并特發(fā)型脊柱側(cè)彎，7例(46.7%)合并隱性脊柱裂，II型中1例(12.5%)合并隱性脊柱裂。

二、臨床預后

23例患者中，術(shù)后傷口愈合不良者2例，均為I型患者。隨訪時間為10個月至5年，平均(25.5±17.8)個月，術(shù)后核磁提示病變均完全切除，末次隨訪核磁提示病變復發(fā)者1例，為I型患者。神經(jīng)功能變化方面，術(shù)前IJOA評分為(14.5±1.8)分，術(shù)后為(18.2±1.6)分， 術(shù)后較術(shù)前改善明顯(t=-3.21,P=0.001)。Ⅰ型患者中術(shù)后癥狀改善者12例(80%)，不變者2例(13.3%)，變差者為1例(6.7%)，此例患者訴鞍區(qū)麻木加重，Ⅰ型患者中術(shù)后癥狀改善者7例(87.5%)，不變者1例(12.5%)。

討 論

脊膜囊腫最常見的部位位于骶管內(nèi)，并且臨床上并不少見，一般認為無癥狀的或癥狀較輕的SSMC無需手術(shù)干預[6,13]。SSMC的分型仍有爭議，目前應(yīng)用最為廣泛的仍然是椎管脊膜囊腫的Nabors分型[1]。Nabors等將脊膜囊腫分為不包含神經(jīng)根的硬膜外脊膜囊腫(I型)、含有包含神經(jīng)根的脊膜囊腫(II型)以及硬膜內(nèi)脊膜囊腫(III型)，其中I型又分為兩種亞型—硬膜外脊膜囊腫(IA型)和骶管脊膜膨出(IB型)，從表述來看，SSMC的范疇為Nabors IB和部分Nabors II型囊腫。近期又有學者將硬膜病變分為三種類型-脊膜憩室(diverticula)，硬膜夾層(dissections)以及硬脊膜梭行擴張(ectasias)[3]，這種分型對于SSMC的手術(shù)治療也有很好的指導意義。SSMC的治療亦存在爭議，但是封閉瘺口仍是治療的關(guān)鍵[3-5,7,13]。

Feigenbaum[8]在2008年首次描述了一例特殊類型的的癥狀性SSMC，此例患者伴有脊髓拴系并且的囊腫中包含脂肪浸潤增粗的終絲，并且囊腫中的終絲和同樣脂肪浸潤增粗內(nèi)終絲相通，瘺口位于硬膜囊的終端，即內(nèi)終絲穿出硬膜囊處，F(xiàn)eigenbaum將這種病變歸于骶管內(nèi)脊膜憩室(sacral meningeal diverticulum)，又稱為骶管內(nèi)脊膜膨出(sacral meningocele)，國內(nèi)學者謝京城等[11]也表述了一組相同的病變，將此類病變稱之為終絲脊膜囊腫(sacral spinal meningeal cyst of fila termlnale)，認為此類病變的囊壁為外終絲的包鞘成分。我們在臨床實踐中發(fā)現(xiàn)，除了終絲脊膜囊腫外，還有一種囊腫的瘺口亦位于硬膜囊的終端(內(nèi)終絲穿出硬膜囊處)，但是終絲并不進入囊腫內(nèi)，在Feigenbaum的后續(xù)研究中也描述了此類病變[11]。Feigenbaum認為這兩種病變都和脊髓拴系關(guān)系密切且表現(xiàn)相似[11]，但是我們發(fā)現(xiàn)這兩種病變雖然瘺口位置相同，但是在臨床表現(xiàn)和治療方面有較大差異，為了強調(diào)瘺口的位置我們將兩類病變重新命名為TT-SSMC，兩類病變分別屬于不同的亞型，其中前者為TT-SSMC Ⅰ型-終絲脊膜囊腫，后者為Ⅱ型-單純型TT-SSMC。

2010年1月年至2016年12月在我科治療的癥狀性SSMC患者共計195例，其中TT-SSMC患者23例，約占11.8%。人口學特點來看，I型和II型患者均多為年輕女性。在臨床癥狀上，兩型有所差異，I型患者中除了SSMC常見的疼痛麻木癥狀外，會陰區(qū)感覺癥狀、二便癥狀、下肢肌力下降所占比例相對較高，而II型患者中少見，這些癥狀也是提示可能存在脊髓拴系的癥狀。從影像學表現(xiàn)來看，I型囊腫幾乎都伴有脊髓拴系的影像學表現(xiàn)(脊髓圓錐低位、內(nèi)終絲脂肪浸潤增粗)，而II型這些表現(xiàn)少見，并且在多數(shù)I型患者的術(shù)前核磁中都可以發(fā)現(xiàn)囊腫中的外終絲成分，但是部分仍需要在手術(shù)中證實。

SSMC的病因目前存在爭議，針對TT-SSMC囊腫我們更傾向于先天性因素。首先，TT-SSMC中尤其I型患者合并脊髓拴系、終絲脂肪化以及先天性脊柱脊髓畸形(特發(fā)型脊柱側(cè)彎、隱性脊柱裂)的比例較高，這提示TT-SSMC可能是某些先天性疾病的表現(xiàn)之一[11]；另外TT-SSMC瘺口的特殊部位提示此類囊腫可能為胚胎時期硬膜囊末端閉合不良所致。

在治療方面，TT-SSMC一般位于骶管末端，體積較大，囊壁周圍或囊壁表面常常附著馬尾神經(jīng)，手術(shù)應(yīng)在顯微鏡下進行操作，仔細分離囊壁，保護神經(jīng)，并且術(shù)中應(yīng)輔助神經(jīng)電生理監(jiān)測。針對TT-SSMC尤其是I型患者，術(shù)中應(yīng)仔細探查囊腔和瘺口，如患者術(shù)前癥狀、影像學表現(xiàn)提示伴有脊髓拴系綜合征，或者術(shù)中發(fā)現(xiàn)外終絲同時伴有脂肪浸潤，除了切除囊腫和閉合瘺口外，還應(yīng)切開硬膜囊末端進行探查，同時行內(nèi)終絲切斷和脊髓拴系松解術(shù)，Ⅱ型患者一般較少伴有脊髓拴系，但是如果高度可疑伴有脊髓拴系，我們也建議進行此操作，Ⅱ型如果不合并脊髓拴系則只需行囊腫切除，瘺口縫扎。我們按找這種手術(shù)原則治療23例TT-SSMC患者，總體治療效果滿意，患者術(shù)后均有不同程度的癥狀緩解，并且神經(jīng)功能有明顯改善，僅有一例患者術(shù)后復發(fā)，且術(shù)后無嚴重并發(fā)癥發(fā)生。本研究也存在若干缺陷，研究對象較少，部分患者隨訪時間較短，還需要更多研究對象及更長的隨訪來探究TT-SSMC的治療效果。

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