楊 爽 耿 斌 李文秀 吳 江

室間隔缺損(VSD)是最常見的先天性心血管畸形，其外科手術修補治療已經(jīng)積累了豐富的臨床經(jīng)驗，絕大部分患兒通過手術可以達到徹底治療的目的，部分患兒存在術后并發(fā)癥，常見的并發(fā)癥包括室水平殘余分流及心臟傳導阻滯，臨床工作中還發(fā)現(xiàn)3種更少見的并發(fā)癥，包括術后左室-右房通道(LVRAC)形成、主動脈瓣穿孔和主動脈-左房通道，本文收集北京安貞醫(yī)院(我院)晚近5年診斷的VSD修補術后少見并發(fā)癥的病例，旨在系統(tǒng)地總結其超聲影像特點，提高診斷準確率，避免漏診及誤診。

1 方法

1.1 納入標準 通過查詢我院超聲影像報告系統(tǒng)及病案管理系統(tǒng)獲取病例信息。①2013年1月至2018年4月在我院診斷或隨訪的VSD修補術后少見并發(fā)癥的連續(xù)病例，術后時間不限；②不限于在我院或外院行VSD修補術病例。

1.2 儀器與設備 使用Philips IE33彩色多普勒超聲診斷儀，選擇S5-1探頭，頻率1～5 MHz。

1.3 心臟超聲診斷 我院兒童心臟中心內(nèi)、外科年手術量近3 000例，兒童心臟超聲影像經(jīng)驗豐富，VSD修補術后少見并發(fā)癥由我院經(jīng)驗豐富的主任醫(yī)師審核確診，進入本文分析的病例再次經(jīng)團隊醫(yī)生共同確認。

1.4 心臟超聲檢查 受檢者取平臥、左側臥位或右側臥位，小月齡患兒不能配合者，服用復方水合氯醛口服溶液鎮(zhèn)靜后進行檢查。常規(guī)測量各房室腔內(nèi)徑大小，觀察有無結構異常，是否合并有其他心血管畸形，觀察各瓣膜反流情況，修補術后是否存在殘余分流，心腔內(nèi)是否存在異常分流信號，使用連續(xù)多普勒測量異常血流信號的速度及壓差。

根據(jù)VSD部位與三尖瓣環(huán)之間的關系，將LVRAC分為3型[1]：①缺損累及房室部膜部間隔，位于三尖瓣環(huán)上方的右心房側，此型房室瓣結構正常，是典型的LVRAC；②缺損位于三尖瓣環(huán)處，三尖瓣前葉與隔葉之間合并缺損或裂隙，從左心室分流的血液同時進入右心室和右心房；③缺損位于三尖瓣環(huán)下方，缺損累及室間部膜部間隔，同時合并三尖瓣隔瓣缺如、部分缺損，或VSD前緣與三尖瓣隔瓣粘連，有缺損連通右心房，從左心室分流的血液進入右心室的同時又通過隔瓣分流入右心房。②和③型并非真正解剖意義上的LVRAC，而是功能性LVRAC。

2 結果

2.1 一般情況 符合本文納入標準的VSD修補術后少見并發(fā)癥34例，男19例，女15例，年齡4個月至25歲，平均(4.7±5.9)歲。

2.2 VSD手術 外科手術前均診斷為VSD，其中單純VSD20例，合并房間隔缺損8例，合并房間隔缺損及動脈導管未閉2例，合并動脈導管未閉、合并二尖瓣反流、合并主動脈縮窄和合并主動脈弓離斷各1例。均為發(fā)現(xiàn)VSD后即接受外科手術治療。在我院行VSD修補術26例，在外院行VSD修補術8例。

外科手術入路：胸骨正中切口18例，胸部右側切口16例。手術經(jīng)過：常規(guī)建立體外循環(huán)，托馬氏液心肌保護，阻斷循環(huán)后，右房切口，經(jīng)房間隔置左心引流，經(jīng)三尖瓣口，視術中所見VSD大小，取適當大小滌綸片/牛心包片/自體心包片，5-0滑線縫閉VSD，如合并其他心血管畸形予以相應的矯治。術中探查VSD位于膜周部，缺損大小為5.0～30.0(12.8±5.8)mm。

2.3 術后超聲心動圖檢查時間 術后常規(guī)行床旁及定期門診超聲心動圖檢查。確診并發(fā)癥時間：VSD手術住院期間(術后2～10 d)14例，～術后1年8例，～術后～20年12例。6例患兒因術后雜音明顯就診；其余患兒無明顯臨床癥狀，常規(guī)隨診時發(fā)現(xiàn)。

2.4 臨床情況及治療 本文VSD修補術后少見并發(fā)癥包括4種。

2.4.1 LVRAC 28例(82.4%)，LVRAC的大小為1.0～4.3(2.17±0.99)mm，其中有3例超聲提示通道大小約4.0 mm，在確診后接受二次開胸行LVRAC矯治術，術中探查通道大小均為5.0 mm；5例在術后半年內(nèi)自行愈合；余20例通道大小及分流速度無明顯變化，無明顯臨床癥狀，繼續(xù)隨診觀察中。

2.4.2 主動脈瓣穿孔并反流 3例(8.8%)，均為外院術后患者，超聲提示右冠瓣穿孔1例，無冠瓣穿孔2例，2例為主動脈瓣大量反流，在確診后接受二次開胸行主動脈瓣成形術；1例為主動脈瓣中量反流，家屬不同意二次開胸手術，目前繼續(xù)隨診觀察。

2.4.3 LVRAC形成合并主動脈瓣穿孔 1例(2.9%)，為外院術后9年的患者，在我院接受主動脈瓣成形+LVRAC矯治術。

2.4.4 主動脈-左房通道形成 2例( 5.9%)，1例通道大小約2.0 mm，心臟大小無變化，繼續(xù)隨診復查；1例近期復查，發(fā)現(xiàn)通道由1.0 mm變?yōu)?.5 mm，且左心較1年前增大，家屬暫選擇保守治療。

2.5 超聲心動圖特點

2.5.1 LVRAC超聲心動圖表現(xiàn) ①心尖及劍突下四腔心切面是最重要的切面，可顯示三尖瓣隔瓣與二尖瓣前瓣之間回聲中斷，缺損位于三尖瓣環(huán)上方(圖1A)；②彩色多普勒血流成像(CDFI)顯示，從左室到右房的異常分流信號(圖1B、1C)；③連續(xù)多普勒記錄到收縮期高速射流頻譜，流速超過400 cm·s-1(圖1D)。

圖1 LVRAC的超聲心動圖

注 A：劍突下四腔心切面顯示三尖瓣隔瓣與二尖瓣前瓣之間可見回聲中斷，缺損位于三尖瓣環(huán)上方(紅色箭頭)，室間隔膜周部可見補片強回聲(黃色箭頭)B：大動脈短軸切面彩色多普勒顯示從左心室到右心房的異常血流信號(紅色箭頭)C：胸骨右緣非標準四腔心切面彩色多普勒顯示從左心室到右心房的異常血流信號(紅色箭頭)D：連續(xù)多普勒顯示左室-右房通道間射流，血流超過400 cm·s-1LA:左心房; LV: 左心室; RA:右心房; RV: 右心室

圖2 主動脈瓣穿孔超聲心動圖

注 A：左心室長軸切面顯示右冠瓣根部回聲中斷(紅色箭頭)；B：彩色多普勒顯示源自裂孔處的中至大量主動脈瓣反流信號。LA：左心房；LV：左心室； RV：右心室；AO：主動脈

圖3 主動脈-左房通道超聲心動圖

注 A：五腔心切面彩色多普勒顯示從主動脈到左房的異常分流信號(紅色箭頭)，室間隔膜周部可見補片強回聲(黃色箭頭)；B：連續(xù)多普勒記錄到雙期連續(xù)性高速射流頻譜。LA：左心房；RA：右心房；AO：主動脈

2.5.2 主動脈瓣穿孔超聲心動圖表現(xiàn) ①左心室長軸及大動脈短軸切面顯示無冠瓣或右冠瓣局部回聲中斷(圖2A)；②彩色多普勒顯示源自瓣葉裂孔處的中至大量主動脈瓣反流信號(圖2B)。

2.5.3 主動脈-左房通道超聲心動圖表現(xiàn) ①彩色多普勒顯示從主動脈到左房的異常分流信號，左心室長軸、大動脈短軸及五腔心切面均顯示(圖3A)；②連續(xù)多普勒記錄到雙期連續(xù)性高速射流頻譜(圖3B)。

3 討論

本文34例VSD修補術后少見并發(fā)癥的病例，外科手術入路為胸骨正中切口18例，胸部右側切口16例，手術路徑造成VSD術后少見并發(fā)癥的可能性不大。34例VSD均位于膜周部，術后并發(fā)癥的出現(xiàn)與室間隔膜部的解剖學特點密切相關，手術過程中如果對缺損周邊緊鄰的組織保護不當或操作過度，會導致術后并發(fā)癥的出現(xiàn)。室間隔是由膜部和肌部兩部分組成的，其中膜部范圍很小，是中心纖維體向室間隔的延續(xù)，與主動脈瓣、二尖瓣前葉、三尖瓣隔葉關系密切，膜周部VSD累及膜部間隔，缺損僅局限于膜部很小范圍者極少，缺口多向周邊肌部擴展，故稱膜周部VSD，其缺口的上緣總是在主動脈瓣與中心纖維體的交界部。自左心室面觀察室間隔膜部位于主動脈右冠瓣及無冠瓣交界處的下方，外科術中傷及主動脈瓣就會出現(xiàn)瓣葉穿孔，導致術后出現(xiàn)主動脈瓣反流；右心室面觀察室間隔膜部位于三尖瓣隔葉和前葉附著的交界處。由于正常心臟的三尖瓣與二尖瓣在室間隔上附著的位置并非在同一水平，三尖瓣附著的位置較二尖瓣偏低，更靠近心尖，所以有一部分間隔在右心房和左心室之間，此部位稱為房室間隔，將主動脈根部與房室瓣之間的部分稱之為膜部房室間隔，三尖瓣在膜部間隔的附著部位將膜部分為房室部與室間部，LVRAC就是膜部間隔的房室部缺損引起的[2,3]。

LVRAC也被稱為Gerbode缺損，由Gerbode等于1958年首先報道并命名，發(fā)病率約占先天性心臟病的0.08%[4]，病因包括先天性和獲得性，在臨床上先天性病例很少見，獲得性病例的報道日漸增多，有學者[5]對過去20多年相關文獻進行回顧性總結，共診斷LVRAC 121例，其中先天性32例(26.4%)、獲得性88例(72.7%)，未知病例1例(0.8%)，將獲得性病例的病因總結為5類：心臟術后(59.1%)、感染性心內(nèi)膜炎(28.4%)、心肌缺血梗死(5.7%)、醫(yī)源性(4.5%)和外傷(2.3%)，其中心臟手術的類型包括心臟瓣膜手術、先天性心臟病手術(以VSD修補術最為多見)和升主動脈置換術。

LVRAC發(fā)病率低，診斷有一定難度，如果合并心內(nèi)其他分流、三尖瓣反流及肺動脈高壓者，診斷難度會更大[5]，或因為超聲檢查人員對本病認識不足，將其誤診為三尖瓣高速反流，進而診斷為重度肺動脈高壓[6,7]。本文中28例LVRAC，僅有11例是術后發(fā)現(xiàn)即確診的，有8例被診斷為殘余分流，3例被診斷為三尖瓣反流，6例漏診未及時發(fā)現(xiàn)。本文發(fā)現(xiàn)LVRAC的缺損在二維超聲上經(jīng)常難以發(fā)現(xiàn)或被忽視，必須結合彩色多普勒檢查，探查到一束異?；ú恃餍盘枺粉櫰鋪碓醇拔恢檬株P鍵，本文的經(jīng)驗是心尖及劍突下四腔心切面是確診的重要切面，尤其是年齡小的患者，腹肌薄弱，劍突下透聲窗避免了肺氣和肋骨的干擾，可以清晰顯示缺損位于三尖瓣環(huán)上方，異常血流自左心室分流至右心房，對于年齡較大的患者，亦可以結合胸骨右緣四腔心切面探查。LVRAC與室水平殘余分流的鑒別關鍵點是缺損位置，后者缺損位于補片周邊，三尖瓣環(huán)下方，相對容易區(qū)分；與三尖瓣反流的鑒別關鍵點是頻譜特點，沒有肺動脈高壓的情況下后者流速低，壓差小，如合并肺動脈高壓，可以結合肺動脈瓣反流的壓差判斷肺動脈高壓情況，有時三尖瓣反流呈偏心性(偏心房間隔側)、呈多束或靠近瓣根，容易與LVRAC疊加難以區(qū)分，要多切面探查并結合血流頻譜特點予以鑒別。本文多數(shù)為兒童，胸壁薄，透聲窗好，經(jīng)胸超聲心動圖檢查即可提供確切的診斷信息，對于成人或透聲窗不佳的患者，經(jīng)食道超聲可以提供更清晰的圖像，有助于明確診斷[5,7,8]，也有學者[8,9]運用實時三維超聲心動圖，更為直觀的顯示缺損形態(tài)、大小及毗鄰關系，為手術方式的選擇提供有效信息。

獲得性LVRAC的治療要取決于患者的癥狀、通道的大小、分流的量、合并心臟結構異常和并發(fā)癥[7]，缺損很小的LVRAC，患者無癥狀且右心大小正常，可以無需手術矯治，密切隨診觀察即可[7, 10]。治療方式常規(guī)是開胸修補術，有學者采取經(jīng)導管介入封堵治療[11,12]，亦取得了良好的效果，尤其是對再開胸手術風險高的患者，介入治療是更好的選擇[13]。本文28例患者中有3例超聲提示通道大小約4.0 mm，在確診后接受二次開胸行LVRAC矯治術，術后效果滿意。有5例通道大小1.0～2.0 mm，術后半年內(nèi)自行愈合；其余20例復查結果顯示心臟內(nèi)徑及心功能正常，無明顯臨床癥狀，繼續(xù)隨診觀察中。

本文中3例主動脈瓣穿孔并反流，均為外院術后患者，因而術前主動脈瓣葉情況、是否存在主動脈瓣反流及術中情況無法查證，外院無嚴密隨診，術后多年因心臟雜音或自覺活動力下降來我院就診，超聲提示主動脈瓣反流均為中量以上，左心增大。2例接受二次開胸行主動脈瓣成形術，術中探查結果1例為右冠瓣穿孔直徑5.0 mm；另1例為無冠瓣兩處裂口，長度各約5.0 mm，分別靠近瓣根部及瓣葉中央，同時右冠瓣一處黃豆粒大缺損，靠近右、無瓣交界。還有1例LVRAC合并主動脈瓣穿孔，為外院術后9年的患者，超聲提示通道2.0 mm，主動脈無冠瓣3.0～4.0 mm裂孔并大量反流，為避免左室進一步擴大及保護心功能，在我院接受主動脈瓣成形+LVRAC矯治術，術中探查無冠瓣有四處破口，最大1.0 cm，LVRAC為3.0 mm，術后復查通道閉合，主動脈瓣反流量明顯減少，左室內(nèi)徑回縮。文獻報道的病例多為感染性心內(nèi)膜炎患者，病變累及多部位，導致LVRAC合并主動脈瓣穿孔[14]。有學者[15]認為術后出現(xiàn)主動脈反流的主要原因可能是手術損傷造成的，手術縫線過度牽拉主動脈瓣環(huán)或直接損傷主動脈瓣葉造成穿孔，隨著時間的延長，損傷會逐漸加重，早期發(fā)現(xiàn)，可能瓣葉損傷程度不重，主動脈瓣成形的可能性及效果會更滿意，若二次手術間隔時間長，主動脈瓣變形嚴重、僵硬，則失去成形機會。中度以上的主動脈瓣反流，明顯影響冠狀動脈供血及心臟功能，后果較為嚴重，需及早發(fā)現(xiàn)并手術治療[16]。

本文中2例獲得性主動脈-左房通道，更為罕見，Sun等[17]提出主動脈-左房通道要與主動脈竇瘤破裂或冠狀動脈瘺相鑒別，本文患者術前沒有主動脈竇瘤或冠狀動脈瘺，術后復查發(fā)現(xiàn)從主動脈無冠竇至左房的高速分流信號，主動脈竇部無擴張，冠狀動脈走形未見異常，結合其手術史，考慮為主動脈-左房通道。與外科醫(yī)生探討，可能與術中經(jīng)房間隔置左心引流等涉及左心房的操作有關。治療方式以外科手術為主，也可嘗試介入封堵治療[17]。本文中1例通道大小約2.0 mm，心臟大小無變化，繼續(xù)隨診復查；另1例近期復查，發(fā)現(xiàn)通道由1.0 mm變?yōu)?.0～3.0 mm，且左心較1年前增大，家屬暫選擇保守治療。

綜述所述，VSD修補術中外科醫(yī)生要保護好VSD毗鄰的重要結構，盡量減少并發(fā)癥的出現(xiàn)，術后應密切隨訪。VSD修補術后罕見的并發(fā)癥可能并不罕見，而是由于超聲醫(yī)生的認識不足導致了漏診及誤診，提示在超聲心動圖檢查過程中要多切面掃查，對于異常分流要密切結合彩色多普勒，追蹤其來源，提高診斷準確率，避免漏診及誤診。

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