陳慧 嚴(yán)靜東 陳濤 雷貞妮 陳文

南方醫(yī)科大學(xué)南方醫(yī)院 1影像中心，2信息科（廣州 510515）

中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤（central neurocytoma，CNC）是神經(jīng)元起源腫瘤，臨床發(fā)病率低，2016年WHO中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分類將其歸屬于神經(jīng)元和混合為不確定的病變［1］。此腫瘤缺乏特征性臨床表現(xiàn)，主要癥狀是頭痛和梗阻性腦積水所產(chǎn)生的顱內(nèi)壓增高癥狀，故術(shù)前診斷較為困難，但其對(duì)放療敏感，因而正確診斷對(duì)于臨床治療有重要意義。本研究搜集30例經(jīng)病理證實(shí)的CNC，結(jié)合相關(guān)文獻(xiàn)就其影像表現(xiàn)進(jìn)行總結(jié)并分析其鑒別診斷，以提高對(duì)本病的認(rèn)識(shí)及術(shù)前診斷率。

1 資料與方法

1.1 一般資料搜集2010-2017年間經(jīng)本院手術(shù)病理證實(shí)的30例腦室內(nèi)CNC患者的臨床資料，其中男16例，女14例。年齡11個(gè)月～59歲，平均29.7歲。30例患者中，因頭痛、頭暈及視物模糊發(fā)現(xiàn)者25例，因腦出血發(fā)現(xiàn)者2例，因癲癇發(fā)現(xiàn)者1例，因體檢偶然發(fā)現(xiàn)者2例。30例患者均行手術(shù)治療且都經(jīng)病理及免疫組化證實(shí)。

1.2 檢查設(shè)備和方法CT采用GE LightSpeed16 CT及Siemens SOMATOM Definition雙源CT，層厚5 mm，120 kV，64MAS橫軸位掃描。MRI采用GE3.0T EXCITE HD磁共振行常規(guī)FSE T1WI、T2WI、Flair及T1WI增強(qiáng)掃描，掃描參數(shù)：T1WI TR/TE 2 600 ms/23 ms，T2WI TR/TE 5 100 ms/137 ms，層厚5 mm，層距0.5 mm，增強(qiáng)掃描采用高壓注射器由前臂正中靜脈注射Gd?DTPA，劑量為0.2 mL/kg，后行橫軸位、冠狀位、矢狀位掃描，部分同時(shí)行1H MRS掃描。

2 結(jié)果

2.1 病灶部位、大小及形態(tài)30例病例均為單發(fā)病灶，27例（27/30）位于單側(cè)腦室前角、體部或孟氏孔區(qū)，較大時(shí)透明隔受推壓向?qū)?cè)移位；1例（1/30）位于中線區(qū)雙側(cè)側(cè)腦室；2例（2/30）位于單側(cè)側(cè)腦室后角，其中1例侵及相鄰頂枕葉。病灶最大徑3.1～7.2 cm，且形態(tài)不一，較小者為類圓形，較大者為不規(guī)則形。

2.2 CNC的影像學(xué)表現(xiàn)

2.2.1 CT所見(jiàn)11例行CT掃描病灶呈等或稍高密度，內(nèi)部密度不均勻，可見(jiàn)囊變壞死、鈣化等混雜密度，鈣化呈點(diǎn)狀（圖1A箭頭處）、斑片狀或條片狀，均伴有一側(cè)或雙側(cè)側(cè)腦室擴(kuò)張積水（圖1A?1B）。4例（4/11）較大病灶內(nèi)可見(jiàn)出血。

2.2.2 MRI表現(xiàn)26例（26/28）呈囊實(shí)性病變，實(shí)性成分T1WI呈不均勻等或稍低信號(hào)，T2WI呈不均勻等、稍高信號(hào)或混雜信號(hào)，病灶中央及外周可見(jiàn)多發(fā)囊變、壞死，呈“皂泡樣”或“絲瓜瓤樣”，中間可見(jiàn)網(wǎng)狀及條索狀分隔，囊變多位于外周且較大，囊壁與透明隔及側(cè)腦室壁粘連（圖2A?2B）。矢狀面上見(jiàn)病灶與側(cè)腦室頂部幕狀相連，6例（6/26）于矢狀面可見(jiàn)典型“扇貝征”（圖2F箭頭處），DWI實(shí)性部分呈高或稍高信號(hào)，囊性、壞死部分低信號(hào)（圖2C）；尚有4例伴短T1出血信號(hào)（圖3A）。增強(qiáng)掃描見(jiàn)病灶實(shí)性部分多呈輕中度強(qiáng)化，囊泡及鈣化區(qū)多無(wú)強(qiáng)化，病灶內(nèi)可見(jiàn)血管穿行（圖2D?2F）；另見(jiàn)1例囊泡可見(jiàn)環(huán)形強(qiáng)化；另有2例病灶實(shí)性部分呈明顯強(qiáng)化。2例（2/28）較小病灶呈較均勻稍長(zhǎng)T1、稍長(zhǎng)T2信號(hào)改變。4例行1H MRS掃描病灶均可見(jiàn)Cho峰明顯升高，Cr峰及NAA峰降低（圖3C）。

2.3 病理檢查送檢組織鏡下瘤細(xì)胞彌漫性分布，形成片狀結(jié)構(gòu)，胞質(zhì)紅染，瘤細(xì)胞圓形，大小較一致，核圓形，胞漿透明，似少突膠質(zhì)細(xì)胞，部分瘤細(xì)胞圍繞血管形成“假菊形團(tuán)”結(jié)構(gòu)（圖2G箭頭處），瘤細(xì)胞巢間散在分布無(wú)細(xì)胞區(qū)，即神經(jīng)氈樣結(jié)構(gòu)，內(nèi)多見(jiàn)點(diǎn)狀鈣化，可見(jiàn)分枝狀薄壁毛細(xì)血管。免疫組化檢測(cè)18例（18/30）GFAP陽(yáng)性，26例（26/30）Neu?N 陽(yáng)性，8例（8/26）oligo?2陽(yáng)性，1例（1/20）EMA陽(yáng)性，30例（30/30）Ki?67弱陽(yáng)性，25例（25/27）Syn陽(yáng)性。

3 討論

3.1 臨床表現(xiàn)與病理特征CNC以青壯年多見(jiàn)，多分布于20～40歲，本組患者平均年齡29.7歲，20～40歲占80%，無(wú)明顯性別差異，與文獻(xiàn)報(bào)道一致［2?4］。病程長(zhǎng)短不一。由于腫瘤位于孟氏孔附近［5］，患者主要表現(xiàn)為顱內(nèi)壓增高癥狀，具體為頭痛、頭暈、嘔吐、視物模糊等，另有侵犯臨近腦實(shí)質(zhì)者可出現(xiàn)相應(yīng)臨床表現(xiàn)，如一側(cè)肢體麻木或癲癇等癥狀［6］。CNC的組織病理學(xué)表現(xiàn)與少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤（oligodendroglioma，IVO）相似，兩種腫瘤細(xì)胞彌漫、均勻，細(xì)胞核圓形，細(xì)胞質(zhì)少，從病理鑒別較為困難，CHEN等［7］認(rèn)為許多腦室內(nèi)腫瘤被診斷為少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤，可能其實(shí)代表中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤。國(guó)內(nèi)姜曙等［8］認(rèn)為血管周圍的“假菊形團(tuán)”可作為CNC的特征性表現(xiàn)。免疫組化可以提高CNC的診斷價(jià)值，文獻(xiàn)報(bào)道，一般來(lái)說(shuō)，CNC對(duì)NeuN和Syn染色呈陽(yáng)性表達(dá)，Olig2染色呈陰性表達(dá)，IVOs則相反［7?11，13，18］，本研究數(shù)據(jù)分析前者陽(yáng)性率可符合。30例中有18例觀察到CNC表達(dá)GFAP，SEUNG等［12］認(rèn)為這提示CNC來(lái)源于腦室或中央管周圍具有雙向分化即向神經(jīng)元和神經(jīng)膠質(zhì)分化潛能的神經(jīng)前體細(xì)胞。Ki?67均弱陽(yáng)性表達(dá)，增值指數(shù)0.5%～7%，EMA僅1例陽(yáng)性表達(dá)，提示腫瘤良性或低度惡性，并與此和室管膜細(xì)胞瘤和少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤鑒別。

3.2 CNC的影像學(xué)表現(xiàn)

3.2.1 CT表現(xiàn)病灶為單發(fā)類圓形或不規(guī)則形腫塊，等或稍高混雜密度，邊界不清，可見(jiàn)低密度囊變、壞死，部分可見(jiàn)出血，CT對(duì)于鈣化顯示具有明顯優(yōu)勢(shì)，呈點(diǎn)狀、斑片狀及條帶狀高密度［4，7，12，14］。本組11例行CT檢查的病例有10例出現(xiàn)鈣化，均伴有一側(cè)或雙側(cè)側(cè)腦室擴(kuò)張積水。

圖1 影像及病理圖片F(xiàn)ig.1 Image and pathology

3.2.2 MRI表現(xiàn)相對(duì)于CT來(lái)說(shuō)，MRI具有獨(dú)特的優(yōu)越性，能較好的顯示病變部位、邊界、內(nèi)部成分及與周圍組織的關(guān)系。T1WI呈不均勻等或稍低信號(hào)，T2WI呈不均勻等、稍高或混雜信號(hào)，瘤內(nèi)常見(jiàn)長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2囊變、壞死區(qū)，被網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)分隔成“皂泡樣”或“絲瓜瓤樣”，可見(jiàn)囊壁與透明隔及側(cè)腦室壁粘連［3，5?7，15?17］。筆者觀察 26 例病灶內(nèi)較大、較多的囊變多位于外周，推測(cè)可能有兩個(gè)原因：一是腫瘤周邊小囊泡及壞死結(jié)構(gòu)后的殘腔與腦脊液相通，腦室內(nèi)腦脊液積聚并進(jìn)入囊腔內(nèi)；二是腦室擴(kuò)大牽拉與之粘連的囊壁。矢狀面上見(jiàn)病灶與側(cè)腦室頂部幕狀相連，部分可見(jiàn)典型“扇貝征”［13］，考慮為網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)受側(cè)腦室頂壁牽拉所致，為特征性表現(xiàn)之一。DWI實(shí)性部分呈高或稍高信號(hào)，囊性、壞死部分低信號(hào)，與王朝艷等［3］的研究結(jié)果一致。增強(qiáng)掃描病灶實(shí)性部分多呈輕中度強(qiáng)化［3，5，6，14?16］，這與腫瘤富血供不相符，筆者考慮與瘤內(nèi)多發(fā)囊變、壞死及纖維分隔有關(guān)。病灶內(nèi)可見(jiàn)血管穿行，尚有2例病灶實(shí)性部分呈明顯強(qiáng)化，囊變壞死及鈣化區(qū)多無(wú)強(qiáng)化，另見(jiàn)一例囊變可見(jiàn)環(huán)形強(qiáng)化。本組研究?jī)H4例行1H MRS檢查，結(jié)果均可見(jiàn)Cho峰明顯升高，Cr峰及NAA峰降低。另有文獻(xiàn)報(bào)道CNC可見(jiàn)Gly峰，并認(rèn)為這與免疫組化中出現(xiàn)的Syn有直接關(guān)系，有助于與其他腦室內(nèi)腫瘤鑒別［5，13，17］，本組研究中 4 例均未見(jiàn) Gly峰出現(xiàn)，筆者計(jì)劃就這方面進(jìn)一步搜集病例及相關(guān)文獻(xiàn)資料展開(kāi)研究。

3.3 鑒別診斷本次研究的共有30例病例，較國(guó)內(nèi)外大多數(shù)文獻(xiàn)報(bào)道病例數(shù)量多，故統(tǒng)計(jì)學(xué)意義更大。術(shù)前診斷為CNC僅6例（20%），診斷為室管膜瘤7例，診斷為脈絡(luò)叢乳頭狀瘤3例，診斷中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤與室管膜瘤相鑒別共10例，診斷為中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤與脈絡(luò)叢乳頭狀瘤相鑒別共2例，另有2例診斷為星形細(xì)胞瘤及膠質(zhì)瘤。由此可見(jiàn)，CNC的術(shù)前診斷率較低。主要與兩種腫瘤鑒別。（1）室管膜瘤：筆者搜集了本院2010-2017年間經(jīng)病理證實(shí)為幕上腦室內(nèi)的室管膜瘤僅有4例，其余多位于第四腦室及髓內(nèi)，由此筆者認(rèn)為發(fā)生于側(cè)腦室內(nèi)的室管膜瘤較CNC更少見(jiàn)，4例病例為均為中青年，腫瘤均位于孟氏孔附近，3例病灶中央出現(xiàn)較大的囊變壞死，外周囊變少見(jiàn)，邊界不清且不呈蜂窩狀，增強(qiáng)掃描呈明顯環(huán)形強(qiáng)化，另外1例較小者無(wú)囊變壞死，增強(qiáng)掃描明顯均勻強(qiáng)化。（2）脈絡(luò)叢乳頭狀瘤：筆者搜集了本院2010-2017年間經(jīng)病理證實(shí)為側(cè)腦室內(nèi)的脈絡(luò)叢乳頭狀瘤共15例，其余多位于第四腦室。多發(fā)生于10歲以內(nèi)的兒童，側(cè)腦室三角區(qū)及后角最常見(jiàn)，腫瘤呈分葉狀或菜花狀，鈣化多見(jiàn)，囊變壞死少見(jiàn)，CT為稍高密度，內(nèi)可見(jiàn)點(diǎn)狀及斑片狀鈣化影，MRI顯示病灶為較均勻長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2信號(hào)，增強(qiáng)掃描可見(jiàn)明顯均勻強(qiáng)化。

綜上所述，側(cè)腦室內(nèi)的CNC發(fā)病部位及影像表現(xiàn)具有一定的特征性，多位于側(cè)腦室前中部，CT顯示鈣化具有優(yōu)勢(shì)，MRI診斷價(jià)值更高，對(duì)于病灶內(nèi)的成分及其與周圍結(jié)構(gòu)的關(guān)系顯示更清，病灶內(nèi)“皂泡樣”或“絲瓜瓤樣”囊變、病灶與側(cè)腦室壁及透明隔粘連、矢狀面上“扇貝征”均可作為CNC的特征性影像表現(xiàn)。DWI實(shí)性成分高信號(hào)，MRS則表現(xiàn)出明顯增高的Cho峰及下降的Cr峰及NAA峰，強(qiáng)化多為輕中度強(qiáng)化，符合以上影像表現(xiàn)時(shí)應(yīng)首先想到CNC的可能。NeuN和Syn染色陽(yáng)性表達(dá)及Olig2染色陰性表達(dá)則進(jìn)一步提供確診依據(jù)。

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