作者 Katherine Harmon

著名的理論物理學(xué)家史蒂芬·霍金（Stephen Hawking）于3月14日去世，享年76歲。

他在21歲那年，被診斷患有肌肉萎縮性側(cè)索硬化癥（amyotrophic lateral sclerosis，也稱為L(zhǎng)ou Gehrig病，簡(jiǎn)稱 ALS），推測(cè)只有2年壽命，但他卻與病魔對(duì)抗了55年，即使只剩面部的一小塊肌肉能動(dòng)，仍然在堅(jiān)持研究和寫作。

這位現(xiàn)今世界上最為著名的理論物理學(xué)家把黑洞和量子力學(xué)的知識(shí)普及給大眾，然而他大部分時(shí)間都被ALS困在輪椅上，就像我們看到的一樣，他的形象與身后的輪椅總是捆綁在一起——從1985年開始，他就不得不通過他那帶有標(biāo)志性的計(jì)算機(jī)系統(tǒng)（用臉頰肌肉操作）進(jìn)行講話，并且被24小時(shí)監(jiān)護(hù)。

但他的疾病并沒有減慢他的研究速度，從1979年至2009年，霍金一直是劍橋大學(xué)的盧卡斯數(shù)學(xué)教授，生前在擔(dān)任劍橋大學(xué)理論宇宙學(xué)中心研究主任。

就像他的學(xué)術(shù)成就一樣，霍金的病似乎也是獨(dú)一無(wú)二的。大多數(shù)ALS患者是在50歲后被診斷出來的，并且在診斷后5年內(nèi)死亡。而霍金的病是在21歲時(shí)被診斷出來的，當(dāng)時(shí)預(yù)計(jì)他不會(huì)活過25歲生日。

為什么許多其他人在診斷出ALS后很快死亡，而霍金能堅(jiān)持55年？賓夕法尼亞大學(xué)ALS中心的神經(jīng)病學(xué)副教授和醫(yī)學(xué)主任Leo McCluskey為我們揭示了部分原因。

約50%ALS患者在出現(xiàn)首發(fā)癥狀的3年內(nèi)死亡

霍金所患的ALS是最常見的一種運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元疾病。我們每一塊肌肉都被位于額葉腦（位于腦前部）的運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元控制，并連接位于大腦中較低位置的運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元（上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元）以及駐留在脊髓中的運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元（下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元）。神經(jīng)運(yùn)動(dòng)元疾病會(huì)引起上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元或下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元或兩者的弱化。

ALS是一種以肌無(wú)力為首發(fā)癥狀的進(jìn)行性疾病，典型的表現(xiàn)是肌無(wú)力、肌肉萎縮、動(dòng)作僵硬、笨拙。隨著疾病的發(fā)展，最終會(huì)出現(xiàn)呼吸肌無(wú)力，導(dǎo)致呼吸困難。雖然ALS的進(jìn)展速度有差異，但發(fā)展速度很快，大約有50%患者在出現(xiàn)首發(fā)癥狀的3年內(nèi)死亡，偶有活30年的患者。

Leo McCluskey教授表示，我們以前認(rèn)為ALS僅限于運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元，但目前研究清楚地顯示不是這樣。這些患者中有10%會(huì)在大腦的另一部分發(fā)生退變，而這些部分不包含運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元。

霍金為什么能與ALS對(duì)抗55年？

雖然平均而言，患者在診斷出ALS后只能活2-3年，但還有一半的人能活更久。

ALS的預(yù)期壽命取決于2個(gè)因素：呼吸肌和吞咽肌——呼吸肌無(wú)力會(huì)導(dǎo)致呼吸衰竭；而吞咽肌惡化會(huì)導(dǎo)致營(yíng)養(yǎng)不良和脫水。如果ALS患者沒有出現(xiàn)這方面的惡化，那么即使其他情況變得糟糕，也可能會(huì)活得更久。從我們目前的觀察看，恰好霍金的呼吸肌和吞咽肌就屬于沒有衰竭的情況。

因此，作為一個(gè)病例來看，霍金疾病的變化可以算是令人震驚的不幸中的萬(wàn)幸。

1、可能與年輕時(shí)開始患病有關(guān)

ALS在男性中更常見，通常在50多歲后被發(fā)現(xiàn)。雖然Leo McCluskey教授對(duì)霍金疾病的第一手資料掌握得不多，但在他的病人中，有很多十幾歲就被診斷出ALS，目前仍在健在，他們已經(jīng)活到了40歲、50歲，甚至60多歲。這種發(fā)病緩慢的ALS非常少見，不到10%?；艚鹂赡苁谴竽X非包含運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元部位發(fā)生退變的一個(gè)很好的例子。

2、頂尖的護(hù)理只占一小部分原因

很多人覺得霍金之所以能堅(jiān)持55年是因?yàn)榻邮芰俗顑?yōu)秀最高科技的護(hù)理，但這只是很小一部分原因。我們都能看到，他并沒有用呼吸機(jī)，這表明他的呼吸功能還沒有衰竭。另外如果霍金有嚴(yán)重吞咽困難的問題，我們可以選擇放置一個(gè)喂食管，但這基本上會(huì)導(dǎo)致他出現(xiàn)營(yíng)養(yǎng)不良和脫水。

3、良好的生活習(xí)慣和精神狀態(tài)并不能延長(zhǎng)壽命

很多人覺得我們可以憑借堅(jiān)強(qiáng)的意志來對(duì)抗病魔，而霍金生前孜孜不倦的科研狀態(tài)正反映了他積極的精神面貌。不過Leo McCluskey表示，雖然良好的生活方式和精神狀態(tài)對(duì)很多疾病都有益，但并無(wú)法延長(zhǎng)ALS患者的壽命。

雖然霍金的較長(zhǎng)的壽命對(duì)很多ALS患者都是巨大的鼓舞，但這只是一個(gè)令人難以相信的疾病變異性的例子。事實(shí)上，這種情況發(fā)生的概率非常非常低。