姚玉琳 王小紅 覃開(kāi)鳳

摘 ? 要：目的 ?探討產(chǎn)前超聲診斷大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位的臨床價(jià)值。方法 ?回顧性分析產(chǎn)前診斷的18例大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位的超聲心動(dòng)圖征象及合并心內(nèi)畸形情況與產(chǎn)后隨訪結(jié)果進(jìn)行。結(jié)果 ?產(chǎn)前超聲診斷大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位18例，其中完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位14例，矯正型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位4例，超聲診斷的符合率為88.89%，誤診2例，15例合并心內(nèi)畸形。結(jié)論 ?產(chǎn)前超聲為診斷大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位方便、簡(jiǎn)潔、無(wú)創(chuàng)性、有用的檢查方式。

關(guān)鍵詞：產(chǎn)前;超聲;診斷;大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位

中圖分類號(hào)：R714.5;R445.1 ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? 文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼：A ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ?DOI：10.3969/j.issn.1006-1959.2018.05.055

文章編號(hào)：1006-1959（2018）05-0153-03

Prenatal Ultrasound Diagnosis of Transposition of Great Arteries

YAO Yu-lin1，WANG Xiao-hong2，QIN Kai-feng2

（1.Department of Ultrasound，Ya'an Maternal and Child Health Hospital，Ya'an 625000，Sichuan，China;

2.Department of Ultrasound，Angel Maternity Hospital，Western Chengdu，Chengdu 610036，Sichuan，China）

Abstract：Objective ?To explore the clinical value of prenatal ultrasound in the diagnosis of transposition of great arteries.Methods ?Echocardiographic findings of translocation of the great arteries in 18 cases with intracardiac malformation and postpartum follow-up were retrospectively analyzed.Results ?18 cases of transposition of great artery were diagnosed by prenatal ultrasound.There were 14 cases of complete transposition of great artery and 4 cases of corrected transposition of great artery.The coincidence rate of ultrasonic diagnosis was 88.89%.2 cases were misdiagnosed and 15 cases were complicated with intracardiac malformation.Conclusion ?Antepartum ultrasound is a convenient，simple，non-invasive and useful method for diagnosing transposition of great arteries.

Key words：Prenatal;Ultrasound;Diagnosis;Transposition of conducting arteries

大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位（transposition of the great arteries）是先天性心臟畸形中一種較為常見(jiàn)的疾病，主要表現(xiàn)為在胎兒出生后容易發(fā)生心力衰竭及肺動(dòng)脈高壓等癥狀，約占全部先天性心臟病的10%左右，預(yù)后較差，是新生兒死亡的重要原因之一[1]。產(chǎn)前對(duì)完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位早期診斷并及時(shí)處理有利于孕婦的優(yōu)生優(yōu)育選擇[2]。筆者回顧性分析了我院診斷的18例大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位的超聲影像和臨床資料，旨在探討產(chǎn)前超聲在本病診斷中的價(jià)值。

1資料與方法

1.1一般資料 ?選取2015年1月～2016年12月在雅安市婦幼保健院診斷的18例大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位，均為單胎，孕婦年齡21～37歲，平均年齡（29.20±2.11）歲;孕齡22周+3d～34周+4d，平均孕周（27.20±2.42）周。本組所選取的病例，均經(jīng)醫(yī)院醫(yī)學(xué)倫理委員會(huì)批準(zhǔn)，且征得患者同意，并簽知情同意書。

1.2方法 ?采用Sequoia 512、GE-E8彩色超聲診斷儀，腹部探頭頻率3.5～6 MHz。囑孕婦平臥位，先進(jìn)行產(chǎn)科超聲的系統(tǒng)檢查，然后重點(diǎn)觀察胎兒心臟及大血管情況：采用節(jié)段分析法依次對(duì)胎兒心臟的四腔心切面、三血管氣管切面、三血管氣管、左右室流出道切面、肺動(dòng)脈分支、大動(dòng)脈弓長(zhǎng)軸等基本切面進(jìn)行觀察，重點(diǎn)判斷左右心房位置、形態(tài)學(xué)左右心室位置、大動(dòng)脈起源情況，再觀察是否合并心內(nèi)其他畸形。并對(duì)診斷的異常病例進(jìn)行產(chǎn)后隨訪。

2結(jié)果

2.1超聲診斷結(jié)果 ?大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位18例（其中完全型14例，矯正型4例）中，產(chǎn)前超聲正確診斷16例，診斷的符合率為88.89%，誤診2例。15例合并心內(nèi)畸形，14例完全型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位病例中，有室間隔缺損9例、肺動(dòng)脈狹窄5例、肺動(dòng)脈騎跨2例、房室間隔缺損2例、左心發(fā)育不良1例、永存左位上腔靜脈1例;4例矯正型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位病例：2例合完全性房室間隔缺損，其中1例還合并主動(dòng)脈騎跨、肺動(dòng)脈狹窄，另1例還合并左室雙出口、主動(dòng)脈離斷、永存左位上腔靜脈。

2.2超聲聲像圖特征 ?在聲像圖上，大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位均表現(xiàn)為大動(dòng)脈起源的異常，即主動(dòng)脈起源于形態(tài)學(xué)右心室（見(jiàn)圖1）、肺動(dòng)脈起源于形態(tài)學(xué)左心室（見(jiàn)圖2），兩大動(dòng)脈根部呈平行排列。完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位還表現(xiàn)為四腔心切面房室連接一致，主動(dòng)脈弓較動(dòng)脈導(dǎo)管弓狹長(zhǎng)，分別失去了“拐杖把”和“曲棍球桿”超聲形態(tài);矯正性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位還表現(xiàn)為四腔心切面房室連接的不一致。合并出現(xiàn)的心內(nèi)異常如：肺動(dòng)脈狹窄（6例）、室間隔缺損（9例）、完全性房室間隔缺損（3例）、主動(dòng)脈騎跨（3例）、主動(dòng)脈離斷（1例）、左室雙出口（1例）、永存左位上腔靜脈（2例）等可以出現(xiàn)相應(yīng)的聲像圖表現(xiàn)。

3討論

3.1胎兒大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位的發(fā)生及血流動(dòng)力學(xué)表現(xiàn) ?大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位從發(fā)生機(jī)制來(lái)說(shuō)為胚胎發(fā)育早期圓錐組織的吸收異常造成圓錐部旋轉(zhuǎn)異常，使動(dòng)脈干不能正常的螺旋型旋轉(zhuǎn)，二者仍呈直線型發(fā)展，不能與正常的心室相連接，即主動(dòng)脈起源于形態(tài)學(xué)右心室、肺動(dòng)脈起源于形態(tài)學(xué)左心室[3]。從病理上大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位分為完全型和矯正型。兩種類型均表現(xiàn)為均表現(xiàn)為大動(dòng)脈起源的異常，即主動(dòng)脈起源于形態(tài)學(xué)右心室、肺動(dòng)脈起源于形態(tài)學(xué)左心室，兩大動(dòng)脈根部呈平行排列。完全型還表現(xiàn)為心房與心室連接的一致性，而矯正型表現(xiàn)為心房與心室連接的不一致。

兩型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位的共同血流動(dòng)力學(xué)表現(xiàn)有：上、下腔靜脈血流匯入右房，一部分通過(guò)卵圓孔進(jìn)入左房，肺靜脈的血流也匯入左房。完全型還表現(xiàn)有左房血流→形態(tài)學(xué)左室→肺動(dòng)脈→大部分血通過(guò)動(dòng)脈導(dǎo)管匯入主動(dòng)脈，另一部分通過(guò)三尖瓣匯入形態(tài)學(xué)右室→主動(dòng)脈[4];矯正型還表現(xiàn)有左房血流→形態(tài)學(xué)右室→主動(dòng)脈，另一部分通過(guò)三尖瓣匯入形態(tài)學(xué)左室→肺動(dòng)脈→大部分血通過(guò)動(dòng)脈導(dǎo)管匯入主動(dòng)脈[5]。

3.2胎兒大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位的超聲診斷 ?在聲像圖上，大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位具有特征性的表現(xiàn)，均表現(xiàn)為大動(dòng)脈起源的異常，即主動(dòng)脈起源于形態(tài)學(xué)右心室、肺動(dòng)脈起源于形態(tài)學(xué)左心室，且兩大動(dòng)脈根部呈平行排列。完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位還表現(xiàn)為房室連接的一致性，而矯正性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位還表現(xiàn)為房室連接的不一致性。階段分析法在大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位的診斷中具有重要價(jià)值。四腔心切面上可以對(duì)心房位置、心室的左右袢進(jìn)行判斷，從而判斷心房、心室是否連接一致。心房位置的判斷：①左心耳呈三角形;②肺靜脈匯入左房;③上、下腔靜脈匯入右房?jī)?nèi);④卵圓孔瓣向左房開(kāi)放[6，7]。心室左右袢的判斷[8-10]：①內(nèi)壁較光滑，房室瓣附著位置較高的為形態(tài)學(xué)左心室;②內(nèi)壁較粗，房室瓣附著位置較低、心尖部可見(jiàn)調(diào)節(jié)束的，為形態(tài)學(xué)右室。左、右室流出道切面可對(duì)大動(dòng)脈的起源是否和心室一致進(jìn)行判斷，沿著流出道，可觀察到肺動(dòng)脈上有左右肺動(dòng)脈分支而主動(dòng)脈弓上有三支頭臂動(dòng)脈的分支[11]。三血管切面對(duì)于大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位的診斷也非常重要，完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位在三血管切面上表現(xiàn)為大動(dòng)脈排列關(guān)系的異常，即主動(dòng)脈、肺動(dòng)脈、上腔靜脈，從左至友依次排列;矯正性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位在三血管切面上大血管位置沒(méi)有異常，但是肺動(dòng)脈包繞主動(dòng)脈的結(jié)構(gòu)消失。這些切面在分析大動(dòng)脈起源及房室連接是否一致都是相輔相成的，缺一不可，在大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位的診斷及合并異常的診斷中非常重要[12]。大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位合并的心內(nèi)結(jié)構(gòu)異常相應(yīng)的有其特征性聲像圖表現(xiàn)，因此，高分辨率的二維超聲及彩色多普勒技術(shù)目前仍然是診斷大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位的主要診斷方法。

3.3誤診分析 ?本組資料中，2例右室雙出口被誤診為完全型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位?；仡櫺苑治稣`診原因：2例胎兒都有大動(dòng)脈根部呈平行排列的聲像圖表現(xiàn)，其中1例主動(dòng)脈弓狹長(zhǎng)，失去“拐杖把”形態(tài)，大動(dòng)脈長(zhǎng)軸切面上，因主動(dòng)脈弓位于大動(dòng)脈內(nèi)下側(cè)，在掃查過(guò)程中，對(duì)大動(dòng)脈起源的追蹤不仔細(xì)而發(fā)生誤診;另1例合并有完全性房室間隔缺損，因缺損過(guò)大，二尖瓣前葉附著位置分辨不清楚而導(dǎo)致誤診。從這2例誤診病例可以看出，對(duì)于大動(dòng)脈起源情況的追蹤、對(duì)于房室連接關(guān)系的準(zhǔn)確辨別對(duì)于大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位的準(zhǔn)確診斷和分型，以及與右室雙出口的鑒別診斷極為重要。右室雙出口的診斷根據(jù)是大動(dòng)脈的平行排列關(guān)系及兩大動(dòng)脈均起源于右心室[13，14]。

3.4大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位的轉(zhuǎn)歸 ?大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位由于胎兒期的特殊血液循環(huán)，在宮內(nèi)胎兒可以生存。若不伴室缺損，完全型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位出生后會(huì)因嚴(yán)重缺氧很快死亡;伴室缺損兒，產(chǎn)后能生存一段時(shí)間，但終因心力衰竭死亡[15]。對(duì)于矯正型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位，若為單純性的，因血流動(dòng)力學(xué)的矯正，預(yù)后較好，但遠(yuǎn)期效果如何目前沒(méi)有文獻(xiàn)報(bào)道;合并心內(nèi)畸形時(shí)，預(yù)后情況和伴發(fā)畸形嚴(yán)重程度關(guān)系密切。

綜上所述，產(chǎn)前超聲檢查在孕齡合適、孕婦條件較好的情況下可清晰顯示胎兒心臟結(jié)構(gòu)狀況及血流動(dòng)力學(xué)狀況，為產(chǎn)前診斷胎兒大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位提供了一種無(wú)創(chuàng)、方便、簡(jiǎn)潔的方法，可作為產(chǎn)前診斷的首選方法。

參考文獻(xiàn)：

[1]李勝利.產(chǎn)科超聲檢查[M].北京：人民軍醫(yī)出版社，2008：208.

[2]劉清洋，袁金娥.先天性完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位的產(chǎn)前超聲診斷價(jià)值[J].中國(guó)優(yōu)生與遺傳雜志，2015，23（6）：86-87.

[3]顏幸燕.產(chǎn)前超聲檢查對(duì)胎兒心臟大動(dòng)脈畸形的診斷價(jià)值[J].臨床超聲醫(yī)學(xué)雜志，2012，14（7）：479-481.

[4]段亞萍，任蓉，張婧，等.產(chǎn)前B 超診斷胎兒完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位的超聲特征觀察[J].現(xiàn)代生物醫(yī)學(xué)進(jìn)展，2016，16（26）：5062-5063，5067.

[5]袁倩，韓冰，蔡愛(ài)露，等.產(chǎn)前超聲觀察大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位胎兒主動(dòng)脈弓形態(tài)變化[J].中國(guó)醫(yī)學(xué)影像技術(shù)，2015，31（12）：1886-1889.

[6]蘇虹，陳明，楊志蓉，等.完全型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位胎兒產(chǎn)前超聲表現(xiàn)及漏診分析[J].中國(guó)醫(yī)學(xué)影像技術(shù)，2012，9（10）：904-909.

[7]趙婧，楊家翔，白艷，等.時(shí)間空間關(guān)聯(lián)成像技術(shù)產(chǎn)前診斷完全型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位14例分析[J].實(shí)用醫(yī)院臨床雜志，2015，12（6）：131-132.

[8]張一休，孟華，魯嘉，等.胎兒完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位的超聲診斷[J].協(xié)和醫(yī)學(xué)雜志，2014，5（1）：64-67.

[9]路愛(ài)青，呂鑌，李全太，等.產(chǎn)前超聲對(duì)矯正型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位的診斷價(jià)值[J].中國(guó)輻射衛(wèi)生，2016，25（3）：380-383.

[10]張燁，何怡華，李治安，等.完全型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位的產(chǎn)前超聲診斷思維及漏診原因分析[C]//十一屆全國(guó)超聲心動(dòng)圖學(xué)術(shù)會(huì)議暨新技術(shù)國(guó)際研討會(huì).2012.

[11]余玉華，劉華儉，許明明，等.產(chǎn)前超聲檢查篩查胎兒大動(dòng)脈異常的臨床價(jià)值分析[J].醫(yī)學(xué)影像學(xué)雜志，2015，25（10）：1901-1903.

[12]何惠麗，吾爾克孜·伊明，于嵐.產(chǎn)前超聲篩查在胎兒完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位的診斷價(jià)值及意義[J].醫(yī)學(xué)影像學(xué)雜志，2016，26（7）：1271-1274.

[13]趙婧，廖林.產(chǎn)前超聲診斷大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位的臨床價(jià)值[J].西部醫(yī)學(xué)，2011，23（9）：1779-1781.

[14]查長(zhǎng)松，黃月紅，戚麗，等.產(chǎn)前超聲診斷胎兒完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位[J].實(shí)用醫(yī)藥雜志，2016，33（4）：310-311，314.

[15]劉云，吳娟，王新霞，等.超聲心動(dòng)圖在嬰兒完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位中的應(yīng)用[J].中國(guó)婦幼衛(wèi)生雜志，2014，5（3）：57-58.