江蘇省中醫(yī)院風(fēng)濕病科主任醫(yī)師 汪 悅

南京市中醫(yī)院風(fēng)濕免疫科主任醫(yī)師 吳素玲

認(rèn)識(shí)篇 什么是干燥綜合征

65歲的張女士一直比其他人更容易口干，常常隨身攜帶飲用水，60歲不到牙齒就掉光了，而且近兩年出現(xiàn)眼睛干澀癥狀并逐漸加重。此外，每到秋冬季節(jié)，張女士的皮膚就干燥皸裂、瘙癢脫屑，四肢關(guān)節(jié)也時(shí)有酸痛癥狀。這種情況是比較典型的干燥綜合征癥狀。

定義干燥綜合征是一種累及外分泌腺體的慢性炎癥性自身免疫病。由于其免疫性炎癥反應(yīng)主要表現(xiàn)在外分泌腺體的上皮細(xì)胞，故又名“自身免疫性外分泌腺體上皮細(xì)胞炎”或“自身免疫性外分泌病”。臨床上除有涎腺和淚腺因受損功能下降而出現(xiàn)口干、眼干外，還有其他外分泌腺體及其他器官受累而出現(xiàn)多系統(tǒng)損害的癥狀。

病因干燥綜合征的病因尚不清楚，目前多認(rèn)為與遺傳因素、自身免疫異常、病毒感染等有關(guān)。

癥狀口干 干燥綜合征患者之所以會(huì)出現(xiàn)口干，是因?yàn)橥僖合偈艿阶陨砻庖呖贵w的攻擊，腺體受損破壞導(dǎo)致唾液分泌減少。所以這類患者會(huì)因?yàn)槊黠@的口干而頻繁飲水，吃稍微干燥的食物，如餅干、面包等，都需要喝水才能咽下。因?yàn)槿狈ν僖簩ρ例X的保護(hù)，這類患者常常會(huì)有很明顯的蛀牙。舌頭因缺少唾液的滋潤，會(huì)出現(xiàn)干裂、疼痛等癥狀。因?yàn)橥僖合侔l(fā)炎、受損，所以有些患者會(huì)有腮腺腫大、疼痛癥狀。

眼干 干燥綜合征患者的淚腺受損，淚液分泌減少，因此會(huì)出現(xiàn)明顯的眼睛干澀，需要經(jīng)常點(diǎn)眼藥水緩解癥狀。嚴(yán)重的患者還會(huì)出現(xiàn)畏光、角膜潰瘍，甚至失明。

系統(tǒng)癥狀 該病還可以侵犯全身多個(gè)器官和系統(tǒng)，如免疫、呼吸、消化、心血管、泌尿、神經(jīng)等系統(tǒng)，從而產(chǎn)生多種多樣復(fù)雜的臨床表現(xiàn)，如關(guān)節(jié)腫痛、皮膚結(jié)節(jié)紅斑、低鉀血癥、腎小管酸中毒、肺間質(zhì)病變、神經(jīng)系統(tǒng)損傷、血液系統(tǒng)損傷、自身免疫性肝病等。

年輕人的臨床表現(xiàn)與老年人的不大一樣，老年人常表現(xiàn)為口干、眼干，大量的齲齒，難以吞咽干燥的食物，視物模糊等；而在年輕患者中，以臟器受累更為常見。

診斷干燥綜合征的診斷并不困難，只要根據(jù)典型的口干、眼干癥狀，并做自身抗體檢查，如果發(fā)現(xiàn)抗核抗體及SSA/ SSB抗體陽性，診斷基本就成立了。個(gè)別疑難的患者可以取唇腺活檢或做腮腺造影，以進(jìn)一步明確診斷。

預(yù)后本病預(yù)后較好，有內(nèi)臟損害者經(jīng)恰當(dāng)治療后大多可以控制。如治療不及時(shí)，病情可惡化甚至危及生命。內(nèi)臟損害中出現(xiàn)進(jìn)行性肺纖維化、中樞神經(jīng)病變、腎小球受損伴腎功能不全、惡性淋巴瘤者預(yù)后欠佳；其余有系統(tǒng)損害者，經(jīng)恰當(dāng)?shù)闹委?，大部分病情可得到緩解，能恢?fù)正常生活與工作。

治療篇 治療干燥綜合征以對癥治療為主

目前對干燥綜合征的治療主要以緩解患者癥狀、阻止疾病的發(fā)展和延長患者的生存期為目的，尚無根治該疾病的方法。

對干燥綜合征的理想治療不但是要緩解患者口、眼干燥的癥狀，更重要的是終止或抑制患者體內(nèi)發(fā)生的異常免疫反應(yīng)，保護(hù)患者臟器的功能，并減少淋巴瘤的發(fā)生。

干燥綜合征的治療包括3個(gè)層次：①涎液和淚液的替代治療以改善癥狀；②增強(qiáng)干燥綜合征患者外腺的殘余功能，刺激涎液和淚液分泌；③系統(tǒng)用藥改變干燥綜合征的免疫病理過程，最終保護(hù)患者的外分泌腺體和臟器功能。

1.對癥治療

口干燥癥 減輕口干較為困難，人工涎液的效果很不理想，實(shí)用的措施是保持口腔清潔，勤漱口，減少齲齒和口腔繼發(fā)感染的可能，并且停止吸煙、飲酒及避免服用引起口干的藥物如阿托品等。人工涎液作用時(shí)間短，口感差，作用時(shí)間較長，一般在夜間使用。另外，患者還可以用含氟的漱口液漱口，以減少齲齒的發(fā)生。

干燥性角膜炎 予以人工淚液滴眼可以減輕眼干癥狀，預(yù)防角膜損傷，減少眼部并發(fā)癥。人工淚液有多種非處方制劑，患者可在醫(yī)師指導(dǎo)下使用，以最大限度地緩解癥狀。另外，患者在夜間還可以使用含甲基纖維素的潤滑眼膏，以保護(hù)角膜、結(jié)膜。某些藥物如利尿劑、抗高血壓藥可以加重口、眼干燥，應(yīng)盡量避免使用。

腎小管酸中毒合并低鉀血癥 鉀鹽的替代療法用于腎小管酸中毒合并低鉀血癥者，有低血鉀性癱瘓者宜靜脈補(bǔ)充氯化鉀，緩解期可口服枸櫞酸鉀或緩釋鉀片，大部分患者需終身服用。多數(shù)患者在低血鉀糾正后可正常生活和工作。

肌肉痛、關(guān)節(jié)痛 可用非甾體抗炎鎮(zhèn)痛藥，如布洛芬、吲哚美辛等治療。由于侵蝕性關(guān)節(jié)病變罕見，所以沒有必要常規(guī)使用改善疾病的抗風(fēng)濕藥物。在少數(shù)情況下，可能需要短程使用小劑量糖皮質(zhì)激素以緩解關(guān)節(jié)劇痛等癥狀。

2.改善外分泌腺體功能的治療

當(dāng)使用涎液或淚液替代治療效果不滿意時(shí)，可使用毒蕈堿膽堿能受體激動(dòng)劑刺激外分泌腺分泌。目前常用的藥物有毛果蕓香堿。此外，環(huán)戊硫酮片（正瑞）、溴己新片和鹽酸氨溴索片（沐舒坦）等也可以增加外分泌腺的分泌功能。

3.免疫抑制和免疫調(diào)節(jié)治療

系統(tǒng)損害者應(yīng)根據(jù)受損器官及其嚴(yán)重程度進(jìn)行相應(yīng)治療。對有重要臟器受累的患者，應(yīng)使用糖皮質(zhì)激素治療；對病情進(jìn)展迅速者，可合用免疫抑制劑如環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤等；出現(xiàn)惡性淋巴瘤者，宜積極、及時(shí)地進(jìn)行聯(lián)合化療。

玉液湯

黃芪、山藥、玄參各30克，知母、麥冬、生地各15克，五味子、天花粉、烏梅各10克，雞內(nèi)金、葛根各6克。水煎服。長期服用有補(bǔ)氣生津、潤燥止渴的作用，用于干燥綜合征各型。

二地小麥湯

生地60克，地骨皮30克，石斛30克，知母12克，玉竹、天花粉各12克，淮小麥30克，大棗、青蒿各30克，鱉甲15克，甘草10克。水煎服。長期服用有甘涼濡潤、生津潤燥之功，用于干燥綜合征陰虛內(nèi)熱者。

護(hù)理篇 加強(qiáng)日常護(hù)理 減少疾病困擾

干燥綜合征患者日常生活中應(yīng)加強(qiáng)護(hù)理，注意生活方式的調(diào)整，可有效緩解疾病所帶來的困擾。

1.口腔護(hù)理

干燥綜合征患者應(yīng)避免吸煙、飲酒，避免服用引起口干加重的藥物如阿托品、三環(huán)類抗抑郁藥、解痙藥、抗帕金森藥，避免長期應(yīng)用H2受體阻滯藥包括西咪替丁、雷尼替丁及法莫替丁等。注意口腔衛(wèi)生和做好口腔護(hù)理，餐后一定要將食物殘?jiān)宄⑶谑?，減少齲齒的發(fā)生和口腔繼發(fā)感染。發(fā)生口腔潰瘍時(shí)，可先用生理鹽水棉球擦洗局部，再用5%的甲硝唑涂擦，避免使用甲紫，以免加重口腔干燥癥狀。

2.眼睛護(hù)理

應(yīng)盡量避免應(yīng)用降低淚液分泌的制劑，如利尿藥、抗高血壓藥和抗抑郁藥。使用人造淚液（玻璃酸鈉）滴眼和改善環(huán)境（如使用加濕器）可以緩解眼干癥狀，使用金霉素眼膏、潤舒滴眼液可以保護(hù)角膜，減輕角膜損傷和不適，減少感染機(jī)會(huì)。如果出現(xiàn)角膜潰瘍，建議做眼修補(bǔ)術(shù)和用硼酸軟膏治療。

3.皮膚護(hù)理

對汗腺受累引起皮膚干燥、脫屑和瘙癢等，要少用或不用堿性肥皂，選用中性肥皂?？梢杂脧?fù)方甘油止癢乳、維生素E乳及市售潤膚露等，都有很好的保護(hù)皮膚作用。要勤換衣褲、被褥，保持清潔。原發(fā)性干燥綜合征有皮損者應(yīng)根據(jù)皮損情況予以清創(chuàng)換藥，如遇感染可適當(dāng)使用抗生素。有陰道干燥瘙癢、性交灼痛的女性患者，應(yīng)注意陰部衛(wèi)生，可適當(dāng)使用洗液或潤滑劑如甘油等。

4.呼吸道護(hù)理

將室內(nèi)濕度控制在50%～60%，溫度保持在18～21℃，可以緩解呼吸道黏膜干燥所致干咳等癥狀，并可預(yù)防感染。對痰液黏稠難以咳出患者可做霧化吸入，必要時(shí)可加入抗生素和糜蛋白酶，以控制感染和促進(jìn)排痰。

中醫(yī)篇 干燥綜合征中醫(yī)如何調(diào)治

中醫(yī)辨證治以養(yǎng)陰清熱、益氣生津、活血解毒、疏肝解郁等方法，能改善干燥綜合征患者口干膚癢、關(guān)節(jié)疼痛、大便干燥等癥狀。

一、辨證施治

1.燥熱亢盛型

癥狀：口干唇燥，咽干鼻燥，口舌破潰，眼干少淚，目赤多眵，小便短赤，大便干結(jié)，面紅烘熱，苔少或黃燥，脈細(xì)弦數(shù)。

治法：清熱涼血，護(hù)陰潤燥。

方劑：犀角地黃湯加味。

常用藥：水牛角、生地、丹皮、赤芍、玄參、丹參、麥冬、阿膠、知母、黃連。

口舌破潰疼痛，加青黛、生石膏；目赤多眵，加山梔、淡竹葉；大便干結(jié)，加火麻仁、瓜蔞仁；低熱不退，加地骨皮、銀柴胡等。

此為干燥綜合征中癥狀較嚴(yán)重的證型，表現(xiàn)以燥熱偏盛、火熱上炎為主，故治宜清熱瀉火、涼血解毒，佐以滋陰潤燥。

2.陰虛內(nèi)熱型

癥狀：口干咽燥，唇干燥裂，口干欲飲或飲不解渴，目干澀，少淚或無淚，視物模糊，頭暈耳鳴，聲音嘶啞，五心煩熱，大便秘結(jié)，舌質(zhì)紅，少苔或無苔，脈細(xì)數(shù)。

治法：滋陰生津，清熱除煩。

方劑：杞菊地黃湯合一貫煎加減。

常用藥：北沙參、麥冬、生地、枸杞子、女貞子、菊花、山茱萸、丹皮、旱蓮草、天花粉。

陰虛內(nèi)熱甚，加地骨皮、十大功勞葉、鱉甲；夜寐不安，煩熱，手心灼熱，加五味子、知母、百合；視物模糊，加石斛、谷精草、決明子；大便秘結(jié)，加玄參等。

此型在干燥綜合征中最為多見，由素體陰虛或各種原因?qū)е玛幰汉膿p。

3.氣陰兩虛型

癥狀：口燥咽干，身倦乏力，氣短懶言，食欲不振，大便不實(shí)，舌紅少苔，脈細(xì)。

治法：益氣健脾，養(yǎng)陰生津。

方劑：補(bǔ)中益氣湯加減。

常用藥：生黃芪、升麻、生甘草、天花粉、太子參、生地、麥冬、陳皮、烏梅、北沙參。

兩目干澀，加枸杞子、川石斛；大便不實(shí)，加山藥、葛根；食欲不振，加炒谷麥芽、生山楂肉、綠梅花。

此型多見于干燥綜合征病程較長者。由久病及臟，肺腎陰虛、脾氣不足所致，治以顧護(hù)脾胃為要。

4.血虛燥熱型

癥狀：口干咽燥，鼻干目澀，面色少華，頭暈乏力，經(jīng)血稀少，失眠多夢，肌膚毛發(fā)枯燥，舌嫩紅少津，苔少，脈細(xì)。

治法：養(yǎng)血柔肝，生津潤燥。

方劑：四物湯合一貫煎加減。

常用藥：生地、當(dāng)歸、白芍、川芎、枸杞子、北沙參、麥冬、丹參、百合。

頭暈頭痛，加天麻、白蒺藜、苦丁茶；焦慮煩躁，夜寐多夢，加黃連、阿膠、熟棗仁；肌膚毛發(fā)枯燥，加制黃精、制首烏。

本證型多見于中年女性和更年期女性。病位在肝，以本虛為主，治療要重視養(yǎng)肝柔肝，以達(dá)到生津潤燥之目的。

5.瘀血阻絡(luò)型

癥狀：口干咽燥，眼干目澀，皮膚粗糙，毛發(fā)焦黃，四肢關(guān)節(jié)疼痛，屈伸不利、畸形，指端紫暗，經(jīng)行量少色暗，舌質(zhì)暗少津，有瘀斑瘀點(diǎn)，脈細(xì)澀。

治法：活血化瘀，舒筋通絡(luò)。

方劑：桃紅四物湯加減。

常用藥：桃仁、紅花、當(dāng)歸、川芎、赤芍、雞血藤、穿山甲、丹參、生地。

指端紫暗，加仙靈脾、鹿角霜、路路通；月經(jīng)量少色暗，加益母草、澤蘭；關(guān)節(jié)畸形，加土鱉蟲、水蛭、鱉甲、凌霄花；口干咽燥明顯，加天花粉、玄參。

本證型見于病程長久，或合并硬皮病者，往往與前述各證兼夾出現(xiàn)。治療重在活血化瘀，臨證要細(xì)心辨析兼夾的癥候。

二、飲食療法

1.玄參蓮棗飲：玄參90克，丹皮、炒棗仁各30克，柏子仁、蓮子心各9克。上藥用水清洗，入砂鍋中，加水300毫升，小火煎煮30分鐘，濾汁，加水再煎，濾取汁液，將兩次所得藥汁合并，加白糖少許，分3次服用，每日1劑。有養(yǎng)陰降火的作用，用于干燥綜合征陰虛火旺、口腔潰瘍者。

2.綠豆粥：綠豆100克，粳米150克，白糖15克。綠豆、粳米用水淘洗干凈，入鍋中，加水適量，小火慢慢煮成粥，粥成時(shí)加入白糖，每日早晚服食。有和脾胃、祛內(nèi)熱的作用，用于干燥綜合征見有脾胃不和、食欲不振者。

3.枸杞子粥：枸杞子30克，粳米100克。將枸杞子洗凈，米淘凈，同入鍋中，加水適量，煮成粥，隨即食之。有益腎養(yǎng)肝、補(bǔ)血明目的作用，用于干燥綜合征肝腎不足、兩目干澀、視物昏花者。

三、外治療法

1.浸洗方：水蛭30克，土元、桃仁、蘇木、紅花、血竭、乳香、沒藥各10克，川牛膝、制附片各15克，桂枝20克，地龍30克，生甘草45克。水煎取液，倒入木桶內(nèi)沐浴，每日1次。有活血通絡(luò)之功，用于干燥綜合征瘀血阻絡(luò)型。

2.解痙止痛散：川烏、草烏、細(xì)辛、三棱各25克，透骨草、肉桂、紅花、蘇木、桃仁各50克。上藥粉碎為末，煎湯先熏后洗，每次20分鐘，每日1劑，每日1次，10～15日為1個(gè)療程。有溫經(jīng)散寒、活血通絡(luò)之功，用于干燥綜合征指端青紫者。

（注：以上方劑均應(yīng)在醫(yī)師指導(dǎo)下應(yīng)用。）