相 麗，鄭穗生，姚文君，孫莉華，顧康琛

(安徽醫(yī)科大學(xué)第二附屬醫(yī)院放射科，安徽 合肥 230601)

圖1 會陰部間質(zhì)瘤MRI表現(xiàn) A.平掃軸位T1WI腫塊實性部分呈等信號，中央為液化壞死區(qū); B.矢狀位T2WI腫塊實性部分呈稍高信號，病灶似與直腸局部分界欠清晰; C.軸位DWI示腫塊實性部分呈明顯高信號，中央壞死區(qū)呈低信號 圖2 病理圖 鏡下見豐富梭形細胞，核漿比大，并可見長桿狀核及泡狀核(HE，×400)

患者男，46歲，因“會陰部包塊漸增大伴疼痛4月余”入院。體檢：會陰部可觸及約10 cm×7 cm的包塊，質(zhì)韌，活動度差，有壓痛，未及波動感。CT：會陰部見梭形稍高密度腫物，約9.3 cm×4.8 cm，CT值約41 HU，病灶密度不均，邊界光整，向會陰部外生性生長，病灶中央偏左側(cè)為液化壞死區(qū)，周邊為腫瘤實性部分，周圍脂肪間隙密度無明顯異常，增強后病灶實性部分輕度強化，中央壞死區(qū)不強化。MRI：會陰部占位，呈等T1稍長T2為主的混雜信號(圖1A、1B)，其中央偏左側(cè)見長T1長T2的液化壞死區(qū);DWI腫瘤實性部分呈高信號(圖1C)。行會陰部腫瘤切除術(shù)，術(shù)中見包塊約10 cm×8 cm×6 cm，上方緊鄰尿道，后方與直腸無界限；沿尿道鈍性分離包塊，見尿道無侵犯；肛門指檢捫及包塊位置直腸黏膜硬，無法完全切除，遂沿直腸外切除包塊。術(shù)后病理(圖2)：會陰部直腸間質(zhì)瘤(高度危險性)，核分裂≥5個/50 HPF。

討論胃腸道間質(zhì)瘤(gastrointestinal stromal tumor, GIST)是消化系統(tǒng)常見的間葉源性腫瘤，可發(fā)生于食管到直腸的任何部位，多見于胃，其次是小腸，直腸發(fā)生率較低，而發(fā)生于會陰部的直腸間質(zhì)瘤罕見；GIST起源于消化道壁的Cajal間質(zhì)細胞，表達C-kit蛋白。胃腸道外的GIST少見，可發(fā)生于腹膜后、腹腔、腸系膜、泌尿道及會陰部等。GIST與胃腸道外GIST的免疫組化和組織形態(tài)相似，但起源不同。根據(jù)GIST病理分級按照腫瘤的大小和核分裂數(shù)，將GIST分為極低危、低危、中危和高危。本病例屬于高度危險性(腫瘤直徑>5 cm，核分裂≥5個/50 HPF)。

本例病灶主體位于會陰部，呈外生性生長，由于腫瘤較大，中央發(fā)生液化壞死；僅根據(jù)影像表現(xiàn)診斷病灶的來源有一定困難，易誤診為胃腸道外間質(zhì)瘤。確診胃腸道外間質(zhì)瘤需先明確該腫瘤與消化道無關(guān)，尤其需除外原發(fā)于消化道向漿膜外生長者。會陰部直腸間質(zhì)瘤的影像表現(xiàn)為凸向會陰外的腫塊，邊界清晰，鈣化少見，增強后多數(shù)良性或交界性者呈輕中度均勻強化，而惡性者體積較大，密度或信號多不均勻，腫塊內(nèi)可見液化壞死區(qū)，增強后實性部分明顯強化；而本例病灶呈外生性生長，符合一般胃腸道GIST的生長方式，但腫塊較大，其內(nèi)有液化壞死，提示該腫塊具有惡性可能。會陰部直腸間質(zhì)瘤需與發(fā)生于會陰部的胃腸道外GIST相鑒別，可通過冠、矢狀位MR觀察腫塊與周圍組織的關(guān)系。本病最終確診需依靠免疫組化檢查。