1　病史摘要

患者男性，55歲，間斷頭痛2個(gè)月伴短暫記憶力下降1月余，3天前患者出現(xiàn)頭痛明顯加重，發(fā)作次數(shù)增加，四肢活動(dòng)正常，無(wú)精神異常，無(wú)肢體抽搐。病程中，患者無(wú)惡心嘔吐，神清精神可，飲食睡眠可，大、小便正常，近期體質(zhì)量未見(jiàn)明顯減輕。體檢：體溫36.8℃，脈搏88次/分，呼吸20次/分，血壓137/75 mmHg。神清，對(duì)答切題，查體配合，雙側(cè)瞳孔等大等圓，直徑3 mm,光敏，四肢肌力肌張力正常，共濟(jì)運(yùn)動(dòng)可。病理征(-)。

2　MRI檢查所見(jiàn)

左顳部見(jiàn)一類圓形混雜T1混雜T2信號(hào)占位，大小5.5 cm×4.4 cm×4.3 cm，其內(nèi)信號(hào)不均，可見(jiàn)多發(fā)斑片狀長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2信號(hào)影(圖1、2)，病灶實(shí)性成分在FLAIR及DWI序列上呈混雜等信號(hào)影及斑點(diǎn)狀高信號(hào)影(圖3、4)，ADC圖上囊性部分呈高信號(hào)，腫瘤實(shí)質(zhì)呈混雜稍高信號(hào)(圖5)，增強(qiáng)后病灶實(shí)性成分明顯強(qiáng)化，壞死區(qū)未見(jiàn)明顯強(qiáng)化，周邊見(jiàn)大片水腫帶環(huán)繞(圖6-8)。MRS顯示CHO峰明顯升高，NAA峰和Cr峰低平，CHO/NAA比值為18.75，比值升高明顯(圖9)。

3　術(shù)中所見(jiàn)及病理診斷

腫瘤位于腦皮層外，邊界清楚，質(zhì)地韌，灰白色，血供極其豐富，基底位于中顱底及小腦幕，腫瘤血供來(lái)源于中顱底、小腦幕腦膜及皮層血供。病理診斷：(左側(cè)顳部皮層外)送檢灰白灰褐碎組織一堆，大小4.0 cm×4.0 cm×1.0 cm。鏡檢腫瘤細(xì)胞短梭形、卵圓形，細(xì)胞較豐富，可見(jiàn)少數(shù)核分裂像；細(xì)胞間見(jiàn)玻璃樣變膠原纖維；腫瘤間質(zhì)血管較豐富；免疫組化結(jié)果：GFAP(-)，Vimentin(+)，EMA(-)，S-100(-)，PR(-)，Ki-67(+，約5%)，CD31(-)，CD34(+)，BcL-2(+)，CD99(+)，Desmin(-)，SMA(-)，CKpan(-)，考慮為孤立性纖維腫瘤(solitary fibrous tumor，SFT)。

圖1T2WI

圖2T1WI

圖3FLAIR

圖4　DWI

圖7　增強(qiáng)冠狀位

4　討論

SFT是一種間葉源性梭形細(xì)胞腫瘤，好發(fā)于胸膜，發(fā)生在顱內(nèi)的孤立性纖維瘤(intracranial solitary fibrous tumor，ISFT)非常罕見(jiàn)，大多起源于腦膜屬腦外腫瘤，術(shù)前很難做出正確診斷。病理表現(xiàn)為梭形或卵圓形瘤細(xì)胞呈彌漫、編織狀或不典型旋渦狀排列，形成細(xì)胞密集區(qū)及細(xì)胞稀疏區(qū)，細(xì)胞稀疏區(qū)的膠原纖維成分豐富，細(xì)胞密集區(qū)膠原纖維成分相對(duì)稀疏，局部伴膠原化。免疫組化CD34、CD99、Vimentin、Bcl-2均為陽(yáng)性表達(dá)；EMA、S-100為陰性表達(dá)。腫瘤大多數(shù)為良性，極少數(shù)為交界性或惡性。

臨床表現(xiàn)：ISFT可發(fā)生于任何年齡，無(wú)明顯性別差異，臨床表現(xiàn)與病灶發(fā)生部位及大小有關(guān)，常見(jiàn)癥狀有頭痛、頭暈、惡心、嘔吐、缺損、步態(tài)不穩(wěn)、記憶力下降、意識(shí)喪失等。

影像表現(xiàn)：①部位：ISFT以幕上多見(jiàn)，幕下次之，少數(shù)病例可發(fā)生于腦室內(nèi)。本例發(fā)生在幕上左顳部。②形態(tài)：ISFT多呈類圓形或分葉狀，常有包膜，邊界清楚。因瘤周靜脈受壓迫或阻塞導(dǎo)致回流受阻，引起瘤周水腫。③MRI信號(hào)：多數(shù)T1WI呈等信號(hào)，T2WI呈高低混雜信號(hào)。這與腫瘤的組織結(jié)構(gòu)復(fù)雜、出血及壞死有關(guān)。T2WI高信號(hào)區(qū)主要由聚集梭形細(xì)胞組成，低信號(hào)區(qū)主要由膠原基質(zhì)及纖維成分組成。MRI信號(hào)對(duì)ISFT診斷有一定的特征性。④血供：腫瘤多為富血供，其內(nèi)及周?chē)梢?jiàn)迂曲流空血管影，增強(qiáng)掃描ISFT呈均勻或不均勻明顯強(qiáng)化，與腫瘤血管、細(xì)胞密集程度及膠原纖維分布相關(guān)，不均勻強(qiáng)化可能與腫瘤成分強(qiáng)化不同步有關(guān)，當(dāng)病灶內(nèi)出現(xiàn)明顯短T2信號(hào)且有強(qiáng)化時(shí)，提示為ISFT的可能性較大[1]，大多無(wú)“腦膜尾征”出現(xiàn)；⑤DWI表現(xiàn)：大多呈低或等信號(hào)，信號(hào)不均勻。這與腫瘤內(nèi)膠原纖維含水量少且呈散在分隔狀分布有關(guān)，所以水分子擴(kuò)散常不受限，部分病灶輕度擴(kuò)散受限，可能與病灶內(nèi)部分細(xì)胞增殖較快或細(xì)胞排列緊密等因素有關(guān)。⑥MRS表現(xiàn)：由于ISFT屬于腦外腫瘤，Cho峰明顯增高，呈無(wú)或極低的NAA峰和Cr峰。⑦CT表現(xiàn)：多為等或稍高密度，罕見(jiàn)鈣化，增強(qiáng)后明顯強(qiáng)化，鄰近顱骨可有侵蝕性改變[2]。

鑒別診斷：ISFT與纖維型腦膜瘤及血管外皮瘤表現(xiàn)相似，需要鑒別。①纖維型腦膜瘤，腦膜瘤多見(jiàn)于50歲以上女性患者，腫瘤信號(hào)或密度一般均勻，鄰近顱骨反應(yīng)性增厚，增強(qiáng)腫瘤明顯均勻強(qiáng)化，并常有“腦膜尾征”；而ISFT發(fā)生于任何年齡、多無(wú)性別差異，腫瘤密度或信號(hào)大多均勻，增強(qiáng)掃描切換不均勻，無(wú)典型“腦膜尾征”。②血管外皮細(xì)胞瘤，生物學(xué)特點(diǎn)更具侵襲性，更易復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移，瘤內(nèi)常見(jiàn)血管流空影，T2WI多呈高信號(hào)，而孤立性纖維瘤T2WI信號(hào)多不均勻，其內(nèi)常見(jiàn)短T2信號(hào)，有助于鑒別。

[1]CLARENCON F，BONNEVILLE F，ROUSSEAU A，et al.Intracrantial solitary fibrous tumor:imaging findings[J].Eur J Radiol,2011,80(2):387.

[2]程增輝，戴飛，欒麗娟，等. 顱內(nèi)孤立性纖維瘤的CT和MR表現(xiàn)[J].中國(guó)醫(yī)學(xué)計(jì)算機(jī)成像雜志，2015，21(3)：215.

思考題

1.下列關(guān)于顱內(nèi)的孤立性纖維瘤的描述哪項(xiàng)不正確()

A.T2WI腫瘤大多信號(hào)不均勻_________B.腫瘤好發(fā)于中年女性

C.腫瘤血供豐富，增強(qiáng)強(qiáng)化明顯_________D. 屬腦外腫瘤

2.簡(jiǎn)述顱內(nèi)孤立性纖維瘤與纖維型腦膜瘤的鑒別要點(diǎn)