錢 玉，陳東陽，宋 凱，戴 進，嚴(yán)文津，蔣 青

0 引 言

遲發(fā)性脊椎骨骼發(fā)育不良并漸進性關(guān)節(jié)病(progressive pseudorheumatoid dysplasia，PPD)系因基因突變導(dǎo)致骨骼系統(tǒng)的罕見疾病，引起骨關(guān)節(jié)發(fā)育異常。其主要表現(xiàn)包括：肢體短縮，身材矮小, 腕關(guān)節(jié)及手指關(guān)節(jié)腫大，脊椎骨化異常,頭顱畸形等[1-2]。嚴(yán)重的PPD發(fā)病率極低，臨床非常罕見，目前國內(nèi)外缺少有效治療方法。我院自2009-2012年收治3例PPD患者，均同時累及髖關(guān)節(jié)，伴有明顯關(guān)節(jié)疼痛，功能活動受限，影響日常生活。我們采用全髖關(guān)節(jié)置換手術(shù)對其進行治療，術(shù)后均獲得滿意療效?，F(xiàn)報道如下。

1 資料與方法

1.1一般資料本組3例均為女性，20歲1例，22歲2例，均合并全身多部分骨骼系統(tǒng)畸形，同時累及雙側(cè)髖關(guān)節(jié)。2例先后分次行雙側(cè)全髖關(guān)節(jié)置換，1例行單側(cè)全髖關(guān)節(jié)置換。根據(jù)病史、臨床查體及影像學(xué)資料，均診斷為遲發(fā)性脊椎骨骼發(fā)育不良并漸進性關(guān)節(jié)病。

1.2手術(shù)方法取髖外側(cè)切口，暴露臀中肌以及股骨大粗隆，切開臀中肌大粗隆止點的前半部分，向前牽拉，切除關(guān)節(jié)囊，暴露股骨頭、頸，取擺鋸行股骨頸截骨，根據(jù)雙下肢長度差異，控制保留股骨距長度，完整取出股骨頭、頸。術(shù)中尋找髖臼橫韌帶，以此為標(biāo)志，韌帶上方即為真臼下緣，術(shù)中定位真臼位置，髖臼挫由小到大挫磨，根據(jù)股骨頭覆蓋情況，適度內(nèi)移旋轉(zhuǎn)中心加深髖臼窩，裝入髖臼假體，取髖關(guān)節(jié)內(nèi)收外旋體位，行股骨擴髓，裝入合適型號生物型股骨柄假體。

1.3圍手術(shù)期處理入院后完善相關(guān)檢查，全面評估全身骨骼系統(tǒng)變化，行頭顱、脊椎、骨盆、四肢及關(guān)節(jié)等多部位X線攝片檢查，了解骨骼畸形情況，髖關(guān)節(jié)病變者進一步行髖關(guān)節(jié)CT平掃，明確髖臼畸形程度，并確定真性髖臼位置及髖關(guān)節(jié)旋轉(zhuǎn)中心，同時需拍攝下肢立位全長片，了解骨盆及脊椎傾斜程度，對術(shù)中假體型號選擇、假體位置的安放及雙下肢長度調(diào)整進行術(shù)前方案制定。評估髖關(guān)節(jié)周圍軟組織情況，尤其是髖外展肌肌力評估，對于肌力小于4級者術(shù)前加強髖周肌肉功能鍛煉，增強肌力，促進術(shù)后更快的功能恢復(fù)。手術(shù)結(jié)束后常規(guī)放置引流管一根，術(shù)后48 h內(nèi)拔除，術(shù)后24 h內(nèi)預(yù)防性應(yīng)用抗生素預(yù)防感染。術(shù)后患肢保持外展30°中立位，防旋丁字鞋固定。手術(shù)當(dāng)天開始床上股四頭肌功能鍛煉，根據(jù)術(shù)中骨缺損程度及假體固定情況，術(shù)后3 d內(nèi)助行器輔助下部分負重下地行走，以后根據(jù)恢復(fù)情況，逐漸棄拐行走。術(shù)后常規(guī)行低分子肝素預(yù)防下肢深靜脈血栓，術(shù)后7 d行雙下肢靜脈造影檢查確認(rèn)有無血栓形成，并根據(jù)檢查結(jié)果決定是否停用抗凝藥。

2 結(jié) 果

術(shù)后無血管、神經(jīng)損傷及下肢深靜脈血栓形成等并發(fā)癥。術(shù)后 X 線復(fù)查顯示假體位置良好，髖臼假體覆蓋好。3例患者均獲隨訪，最長隨訪時間7年，隨訪期間髖關(guān)節(jié)穩(wěn)定性好，X線復(fù)查未見假體周圍透亮帶，無骨溶解、關(guān)節(jié)感染、松動、脫位及下沉等并發(fā)癥發(fā)生，能正常行進并上下樓梯，步態(tài)良好，生活自理。末次隨訪時，髖關(guān)節(jié)功能Harris評分93～96分(平均94.6分)，較術(shù)前30～36分(平均33.4分)明顯提高。視覺模擬評分法(VAS)疼痛評分均為0分，術(shù)前為4～6分(平均5.4分)，較術(shù)前疼痛明顯緩解，見表1。病例1患者雙側(cè)全髖關(guān)節(jié)置換手術(shù)前后X線片比較見圖1。

表13例遲發(fā)性脊椎骨骼發(fā)育不良并漸進性關(guān)節(jié)病患者行全髖關(guān)節(jié)置換臨床療效評價

病例性別年齡(歲)部位假體摩擦界面Harris評分(分)VAS評分(分)術(shù)前末次隨訪術(shù)前末次隨訪1女22左髖陶瓷-聚乙烯369560右髖陶瓷-聚乙烯3695602女20左髖陶瓷-聚乙烯319360右髖陶瓷-聚乙烯3094503女22左髖陶瓷-聚乙烯349640

a：術(shù)前雙側(cè)髖臼發(fā)育不良；b：右側(cè)全髖關(guān)節(jié)置換術(shù)后；c：雙側(cè)全髖關(guān)節(jié)置換術(shù)后；d：術(shù)后7年圖1 遲發(fā)性脊椎骨骼發(fā)育不良并漸進性關(guān)節(jié)病雙側(cè)全髖關(guān)節(jié)置換手術(shù)前后X線片

3 討 論

3.1臨床表現(xiàn)及影像學(xué)特點PPD系基因突變導(dǎo)致全身多處骨關(guān)節(jié)發(fā)育異常，我們依據(jù)臨床表現(xiàn)及影像學(xué)特點，對3例患者作出遲發(fā)性脊椎骨骼發(fā)育不良并漸進性關(guān)節(jié)病的初步診斷。診斷依據(jù)：臨床查體：該病發(fā)病率約為萬分之一，癥狀多為近端指間關(guān)節(jié)無痛性腫脹，身材矮小，并常因髖、膝關(guān)節(jié)受累而出現(xiàn)蹣跚步態(tài)、行走困難。影像學(xué)特點：①普遍性扁平椎并椎體終板不規(guī)則，②雙手掌骨、指骨干骺端增大，③掌指、指間關(guān)節(jié)間隙狹窄，但均無侵蝕性改變，關(guān)節(jié)面不規(guī)則囊變等[3]。隨著人工全髖關(guān)節(jié)置換技術(shù)發(fā)展，目前已廣泛用于各種疾病所導(dǎo)致的髖關(guān)節(jié)不穩(wěn)、關(guān)節(jié)疼痛及畸形等，并且療效確切[4-5]。PPD髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良者多年齡較小，且伴有髖臼淺小，關(guān)節(jié)脫位，脊椎彎曲及骨盆傾斜，雙下肢不等長，及髖關(guān)節(jié)周圍軟組織攣縮等表現(xiàn)，手術(shù)難度較大，對手術(shù)者技術(shù)水平提出更高要求。

3.2假體的選擇PPD累及髖關(guān)節(jié)行全髖關(guān)節(jié)置換者，因年齡較小，需要多次翻修手術(shù)治療，對假體使用壽命要求高，合適的假體選擇可顯著提高手術(shù)療效。近年來，隨著全髖關(guān)節(jié)置換手術(shù)技術(shù)的廣泛應(yīng)用，生物型髖關(guān)節(jié)假體受到越來越多學(xué)者認(rèn)可[6-9]。Richar等[7]認(rèn)為生物柄在初次全髖關(guān)節(jié)置換中短期、長期效果均令人滿意，且生物柄在年輕、活動量大的患者中是較為合理的選擇。Takahito等[8]使用非骨水泥(生物型)假體，對28例類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎患者行全髖關(guān)節(jié)置換，并進行10年以上的隨訪，結(jié)果假體生存率92.9 %，獲得了令人滿意的結(jié)果。周定等[9]對國內(nèi)外大量文獻分析研究，指出骨水泥與非骨水泥固定股骨柄在初次全髖關(guān)節(jié)置換術(shù)后均有滿意的效果，但非骨水泥股骨柄 5 年以上穩(wěn)定性優(yōu)于骨水泥柄。本研究中均采用生物型假體。術(shù)后隨訪期間X線復(fù)查未見假體周圍透亮帶，無假體松動、下沉等并發(fā)癥。

3.3假體摩擦界面選擇由于患者年齡較小，對于假體摩擦界面選擇同樣至關(guān)重要，雖然陶瓷-陶瓷界面因其低磨損率優(yōu)點，近年來受到越來越多學(xué)者關(guān)注，但隨著陶瓷-陶瓷界面臨床應(yīng)用，大量學(xué)者發(fā)現(xiàn)，陶瓷-陶瓷界面術(shù)后發(fā)生陶瓷碎裂及異響[10-11]等問題較常見，嚴(yán)重影響術(shù)后假體使用壽命和患者滿意度。由此，陶瓷-聚乙烯界面成為年輕患者較佳的選擇。本組研究中，3例患者均采用陶瓷-聚乙烯假體界面。近年來，應(yīng)用的高交聯(lián)聚乙烯已被許多學(xué)者證實具有良好抗磨損性[12-14]。李冬松等[13]對29例(38髖)中國年輕患者行全髖關(guān)節(jié)置換，使用高交聯(lián)聚乙烯內(nèi)襯，并進行6年隨訪。結(jié)果發(fā)現(xiàn)，應(yīng)用于中國年青患者全髖關(guān)節(jié)置換的高交聯(lián)聚乙烯內(nèi)襯，具有低的線性磨損率，從而可以降低磨損和由此而引起的骨溶解發(fā)生。

3.4術(shù)中注意要點PPD累及髖關(guān)節(jié)者均合并髖臼發(fā)育不良及不同程度的髖關(guān)節(jié)脫位等畸形，長期病程進一步導(dǎo)致外展肌攣縮、無力等。術(shù)中對髖臼重建尤為重要，對術(shù)后疼痛緩解及功能恢復(fù)具有重要價值?；仡櫦韧墨I，國內(nèi)外學(xué)者采用不同髖臼重建方法，均獲得滿意療效。Abdel等[15]采用用自體股骨頭移植的THA治療29例35髖，平均隨訪 20年，最后所有植骨均愈合。張洪等[16]對17例18髖采用髖臼內(nèi)壁截骨術(shù)的全髖關(guān)節(jié)置換，隨訪3個月以上，截骨部位均骨性愈合，并認(rèn)為內(nèi)壁截骨術(shù)有助于將髖臼安置于真臼位置，避免一些并發(fā)癥發(fā)生。我們對3例患者均采用旋轉(zhuǎn)中心適度內(nèi)移重建髖臼，增加髖臼假體覆蓋，術(shù)中操作時盡量保留骨量，增加假體穩(wěn)定性，減少后期關(guān)節(jié)翻修因骨量不足而導(dǎo)致失敗的可能性[17]。同時臼杯假體均安放于真臼位置，此更符合髖關(guān)節(jié)生物力學(xué)環(huán)境，有效提高假體穩(wěn)定性。

全髖關(guān)節(jié)置換術(shù)后下肢不等長的現(xiàn)象比較普遍[18]。嚴(yán)重時導(dǎo)致步態(tài)及功能異常，影響日常生活。Edeen等[19]對68例全髖關(guān)節(jié)置換術(shù)后雙下肢不等長患者進行研究，結(jié)果其中32%患者注意到下肢不等長，并有一半患者認(rèn)為肢體不等長對日常生活有影響。但Turula 等[20]認(rèn)為下肢不等長在 10 mm以內(nèi)一般不會引起臨床癥狀, 也不會引起髖關(guān)節(jié)肌力的明顯改變。罕見者術(shù)前即伴有雙下肢嚴(yán)重不等長畸形，術(shù)中有效平衡雙下肢長度對術(shù)者提出了更高要求。本組病例通過術(shù)中調(diào)整髖臼旋轉(zhuǎn)中心、控制股骨頸截骨位置、選擇合適假體頭頸長，必要時適度松解髖周軟組織，多種方法聯(lián)合應(yīng)用來調(diào)節(jié)肢體長度。3例患者術(shù)后雙下肢不等長均控制在1 cm以內(nèi)，沒有出現(xiàn)髖關(guān)節(jié)不適等癥狀。

PPD系因基因突變導(dǎo)致全身多處骨骼系統(tǒng)畸形疾病，累及髖關(guān)節(jié)者常同時合并脊椎彎曲及骨盆傾斜等畸形，對術(shù)中髖臼重建及假體安放提出了更精確的要求。脊柱及骨盆畸形者，因其髖臼外展角及前傾角與人體軸線無明確相關(guān)性，固假體安放時不能以人體解剖軸線作為參照。我們行髖臼假體安放時，均術(shù)中參照髖臼橫韌帶，確保假體安放位置準(zhǔn)確性，防止假體后傾，進而有效減少術(shù)后假體脫位風(fēng)險。Archbold等[21]利用髖臼橫韌帶作為手術(shù)中髖臼假體植入的定位參考標(biāo)志，結(jié)果表明該法能顯著降低髖臼假體術(shù)后脫位發(fā)生率。Fujita等[22]認(rèn)為髖臼橫韌帶對幾乎所有髖關(guān)節(jié)，當(dāng)在安全區(qū)域植入髖臼假體時，可以作為有用的參考標(biāo)志，并且其對包括髖發(fā)育不良在內(nèi)的所有髖關(guān)節(jié)，均具有防止假體被后傾位植入的作用。

3.5膝關(guān)節(jié)和踝關(guān)節(jié)骨病處理PPD累及髖關(guān)節(jié)的同時，常合并累及膝關(guān)節(jié)和踝關(guān)節(jié)，導(dǎo)致膝、踝關(guān)節(jié)畸形，嚴(yán)重時可發(fā)生晚期骨性關(guān)節(jié)炎表現(xiàn)，而致膝、踝關(guān)節(jié)疼痛。膝關(guān)節(jié)和踝關(guān)節(jié)骨病，對于僅發(fā)生關(guān)節(jié)畸形而無關(guān)節(jié)疼痛者，無需手術(shù)特殊治療，可避免因多次、多部位手術(shù)所帶來的巨大創(chuàng)傷。而對于嚴(yán)重膝、踝關(guān)節(jié)骨性關(guān)節(jié)炎所致關(guān)節(jié)疼痛者，可待髖關(guān)節(jié)置換術(shù)后，患者身體條件許可，擇期行膝、踝關(guān)節(jié)置換手術(shù)治療[23-24]。本研究中3例患者，膝關(guān)節(jié)和踝關(guān)節(jié)骨病均僅表現(xiàn)為關(guān)節(jié)畸形，尚無關(guān)節(jié)疼痛癥狀，目前無需進行手術(shù)干預(yù)治療，僅行減輕體重、活動矯正、支具輔助行走等綜合物理治療。

3.6與一般髖臼發(fā)育不良處理異同點PPD所致髖臼發(fā)育不良與一般髖臼發(fā)育不良者，均發(fā)生髖臼病變，晚期骨性關(guān)節(jié)炎導(dǎo)致關(guān)節(jié)明顯疼痛時，均需行全髖關(guān)節(jié)置換手術(shù)治療。但同時，因兩者發(fā)病機制不同，所以對于病變處理時，存在許多異同點。兩者處理不同點有：①PPD所致髖臼發(fā)育不良，因其由基因突變所致，常合并全身多部位骨骼畸形，如脊柱側(cè)彎、后凸畸形等。行全髖關(guān)節(jié)置換手術(shù)治療時，需綜合考慮上述部位骨骼畸形對假體位置影響。而一般髖臼發(fā)育不良者，病變多局限于單側(cè)或雙側(cè)髖關(guān)節(jié)，行全髖置換時只需單純處理髖關(guān)節(jié)局部病變，多能獲得滿意療效。有研究表明，脊柱畸形會不同程度影響全髖關(guān)節(jié)置換術(shù)中假體位置安放及術(shù)后臨床療效[25-26]。所以，PPD合并脊柱畸形者，應(yīng)先行脊柱畸形矯正治療，待脊柱彎曲畸形完全代償固定后，再行全髖關(guān)節(jié)置換。②PPD所致髖臼發(fā)育不良較一般髖臼發(fā)育不良者，年齡多較小，且身材矮小，所以行全髖關(guān)節(jié)置換時，不僅要考慮假體使用壽命及假體摩擦界面，同時對于假體型號也有特殊要求，常常最小型號假體也難以置入體內(nèi)。術(shù)前需制定完善的手術(shù)方案，必要時提前定制假體。③PPD所致髖臼發(fā)育不良較一般髖臼發(fā)育不良者，多同時合并膝關(guān)節(jié)和踝關(guān)節(jié)骨病，行髖關(guān)節(jié)病變處理后，需同時制定針對膝關(guān)節(jié)及踝關(guān)節(jié)骨病的治療方案，必要時行手術(shù)矯正。上述為兩者處理的不同點，而PPD所致髖臼發(fā)育不良與一般髖臼發(fā)育不良，行全髖關(guān)節(jié)置換手術(shù)治療時，術(shù)中對于髖臼重建、人工髖臼假體的覆蓋及雙下肢長度平衡等手術(shù)治療原則及技巧，兩者基本相同。

綜上所述，PPD累及髖關(guān)節(jié)者可行全髖置換，能有效緩解關(guān)節(jié)疼痛，改善功能，提高生活質(zhì)量。但因該類患者常合并髖關(guān)節(jié)及全身多處骨骼畸形，對術(shù)中假體安放精準(zhǔn)性提出了更高要求。本研究尚存在不足之處：由于PPD發(fā)病率極低，臨床工作中幾乎很難遇見，固納入研究病例數(shù)較少，缺少大樣本研究。對本組疾病的診斷只停留于臨床病史、查體及影像學(xué)分析，缺少基因分析等分子遺傳學(xué)證據(jù)最終確診。但國外文獻報道基因分析并不作為骨骼發(fā)育不良者初步檢查手段，對其診斷仍然主要依賴于全面的臨床查體及影像學(xué)分析[27]。

[1] Chinawa J, Adimora G, Obu H，etal.Clinical presentation of mucopolysaccharidosis typeII (Hunter’s syndrome) [J]. Ann Med Health Sci Res, 2012,2(1):87-90.

[2] Grigelioniene G，Geiberger S，Papadogiannakis N，etal.The phenotype range of achondrogenesis 1A [J]. Am J Med Genet A，2013，161A(10):2554-2558.

[3] 韓金祥.骨骼系統(tǒng)罕見病研究[M]．濟南：山東大學(xué)出版社，2013：233-236．

[4] 周勇剛，王 巖.全髖關(guān)節(jié)置換術(shù)后并發(fā)癥是影響患者滿意度的最主要原因[J]. 中華關(guān)節(jié)外科雜志(電子版),2008,2(5): 479-483.

[5] 李 虎，魏 威，袁燕林，等.初次全髖關(guān)節(jié)置換術(shù)后6年以上隨訪的臨床療效分析[J]. 中華關(guān)節(jié)外科雜志(電子版),2011,5(5): 555-560.

[6] 胡偉全,王北岳,徐 敬,等.生物型臼杯在骨水泥型髖臼假體翻修術(shù)中的應(yīng)用[J].醫(yī)學(xué)研究生學(xué)報,2015,28(12):1290-1293.

[7] Rothman RH, Cohn JC.Cemented versus cementless total hip arthroplasty[J].Clin Orthop Relat Res，1990 (254):153-169.

[8] Takahito Y，Katsuhiko M，Masahiko N，etal. Cementless total hip arthroplasty for patients with rheumatoidarthritis: a more than 10-year follow-up [J]. Eur J Orthop Surg Traumatol,2016,(26):599-603.

[9] 周 定，臧謀圣，胡 勇，等.骨水泥與非骨水泥股骨柄在初次全髖關(guān)節(jié)置換術(shù)后療效的Meta分析[J]. 中華關(guān)節(jié)外科雜志(電子版),2014,8(5): 635-642.

[10] 梁志遠,郭洪敏,聶志奎.第四代髖關(guān)節(jié)陶瓷內(nèi)襯碎裂后翻修[J].實用骨科雜志,2015,21(3):287-288.

[11] 劉敬鋒,馮建民.陶瓷對陶瓷全髖關(guān)節(jié)置換后的異響問題[J].中國組織工程研究,2013,17(17):3148-3155.

[12] 魏召勸,孫俊英,查國春,等.采用高交聯(lián)聚乙烯與傳統(tǒng)聚乙烯髖臼內(nèi)襯行人工全髖關(guān)節(jié)置換的比較研究[J].中國修復(fù)重建外科雜志,2013,27(12):1414-1418.

[13] 李冬松,忻振凱,曲廣運,等.高交聯(lián)聚乙烯內(nèi)襯在中國年輕全髖關(guān)節(jié)置換患者中應(yīng)用的6年隨訪結(jié)果[J].中華關(guān)節(jié)外科雜志(電子版),2011,5(5):593-600.

[14] 孫久一,符培亮.使用大直徑陶瓷頭全髖關(guān)節(jié)年輕患者高交聯(lián)聚乙烯的2年磨損率[J].中國組織工程研究,2014,18(35):5595-5599.

[15] Abdel MP，Stryker LS，Trousdale RT，etal.Uncemented acetabular components with femoral head autograft for acetabular reconstruction in developmental dysplasia of the hip: a concise follow-up report at a mean of twenty years[J]. J Bone Joint Surg Am,2014,96(22): 1878-1882.

[16] 張 洪，周一新，黃 野，等.髖臼內(nèi)壁截骨術(shù)在發(fā)育不良髖關(guān)節(jié)全髖置換髖臼重建中的應(yīng)用[J]. 中華骨科雜志,2005,25(4): 223-226.

[17] 陶偉偉,朱建非,張 穹,等.股骨頭無菌性壞死中高保留骨量技術(shù)應(yīng)用在初次人工髖關(guān)節(jié)置換的臨床療效[J].東南國防醫(yī)藥,2014,16(2):135-137.

[18] 于建華，張鐵良.全髖關(guān)節(jié)置換術(shù)下肢不等長的處理[J]. 中華骨科雜志,2001,21(5): 4-7.

[19] Edeen J，Sharkey PF，Alexander AH，etal.Clinical significance of leg-length inequality after total hip arthroplasty[J]. Am J Orthop (Belle Mead NJ),1995,24(4): 347-351.

[20] Turula KB，F(xiàn)riberg O，Lindholm TS，etal. Leg length inequality after total hip arthroplasty[J]. Clin Orthop Relat Res,1986(202): 163-168.

[21] Archbold HA，Mockford B，Molloy D，etal. The transverse acetabular ligament: an aid to orientation of the acetabular component during primary total hip replacement: a preliminary study of 1000 cases investigating postoperative stability[J]. J Bone Joint Surg Br,2006,88(7): 883-886.

[22] Fujita K，Kabata T，Maeda T，etal. The use of the transverse acetabular ligament in total hip replacement: An analysis of the orientation of the trial acetabular component using a navigation system[J]. Bone Joint J, 2014, 96-B(3): 306-311.

[23] 劉 強,王德國,趙 亮. 全膝關(guān)節(jié)置換術(shù)的研究進展[J]. 中國矯形外科雜志,2013,21(16):1625-1628.

[24] 王玉光,陸 蕓.踝關(guān)節(jié)骨關(guān)節(jié)炎治療方法的臨床回顧[J].中華關(guān)節(jié)外科雜志(電子版),2016,10(1):77-80.

[25] 古明暉,張志奇,何愛珊,等.骨盆傾斜角和骶骨傾斜角在合并脊柱疾病的患者行初次全髖關(guān)節(jié)置換術(shù)中的作用[J].中華關(guān)節(jié)外科雜志(電子版),2013,7(2):134-137.

[26] 宋 凱,張永剛,付 君,等.脊柱矯形對強直性脊柱炎胸腰段后凸畸形患者髖關(guān)節(jié)相關(guān)活動能力及生活質(zhì)量的影響[J].中國脊柱脊髓雜志,2015,25(10):871-882.

[27] Mortier GR.The diagnosis of skeletal dysplasias: a multidisciplinary approach[J]. Eur J Radiol,2001,40(3):161-167.