袁亞 魯宏 馮靜 黃毅

(重慶市第七人民醫(yī)院放射科，重慶 400054)

腺泡狀軟組織肉瘤( alveolar soft part sarcoma， ASPS)是一種組織來源不明的少見的軟組織惡性腫瘤 , 占軟組織腫瘤的 0.5% ～ 1%[1]。成年患者的腫瘤最常發(fā)生于四肢，尤其是大腿深部軟組織[2]。由于 ASPS 為富血供腫瘤，大多數(shù)患者無明顯臨床癥狀，所以早期轉(zhuǎn)移率高，腫瘤常常轉(zhuǎn)移至肺部( 42% ) 、骨 ( 19% ) 、腦部 ( 15% ) 以及淋巴結(jié) ( 7% )[3]。本病影像診斷經(jīng)驗比較缺乏，術(shù)前很難做出準確的定性診斷。筆者對10例ASPS的臨床及影像表現(xiàn)進行分析，以探討該病的影像特點，提高對這一罕見軟組織腫瘤的認識。

1 資料與方法

1.1 臨床資料 搜集2010年2月～2016年9月期間10例手術(shù)確診為腺泡狀軟組織肉瘤患者的病歷資料，男女各5例，平均年齡35歲，最大70歲，最小18歲。10例患者均進行MRI檢查，其中5例行增強掃描。位于大腿4例,小腿2例,上臂2例,臀肌和髂腰肌2例。腫瘤體積平均5.1 cm×7.8cm，病程3個月～3年，臨床主要表現(xiàn)為進行性增大的軟組織腫塊伴疼痛感。

1.2 檢查方法 采用美國GE 1.5T磁共振，體部表面相控陣線圈?；颊哐雠P位，平掃序列及參數(shù)：①雙回波屏氣梯度回波T1WI: TR230.0～260.0ms，TE2.2～2.5ms，反轉(zhuǎn)角90°，矩陣256×(170～192)。②呼吸觸發(fā)脂肪抑制FES序列T2WI:TR2000.0～6000.0ms，TE80～104ms，層厚5mm，間距1mm；FOV360mm×360mm～400cm×400cm,矩陣224×(288～320)。③DWI:b=800s/mm2，TR4600.0ms，激勵次數(shù)為1。動態(tài)增強掃描：采用屏氣脂肪抑制肝臟快速三維容積采集序列，對比劑采用Gd-DTPA，以1.5ml/s流率注射0.1mmol/kg。

2 結(jié)果

2.1 手術(shù)及病理結(jié)果 9例患者的腫瘤部位均位于深部肌群，1例位于淺肌群，包塊質(zhì)韌，血供豐富，可于包塊表面見較多迂曲血管，包膜完整，與周圍肌肉致密粘連。病理顯示大量多邊形腫瘤細胞圍成腫瘤巢呈腺泡樣排列,腫瘤巢之間為血竇樣結(jié)構(gòu)，PAS染色陽性,CD34染色顯示細胞巢之間的血竇內(nèi)皮細胞陽性。

2.2 ASPS 的MRI影像表現(xiàn) 10例腺泡狀軟組織肉瘤患者中有9例患者的腫瘤部位位于深部肌群，其中6例患者腫瘤呈分葉狀，完整包膜，與肌肉附著并呈現(xiàn)出結(jié)節(jié)狀(圖1a)。MRI影像上腫瘤呈T1WI等信號，其內(nèi)可見片狀不規(guī)則高信號(圖1b), T2WI呈不均勻高信號，壞死區(qū)呈T1WI稍低T2WI更高信號(圖1c、d)，腫瘤內(nèi)及其周圍可見多發(fā)流空信號，增強掃描腫瘤顯著強化，壞死區(qū)無強化。本次研究過程中所選取的患者沒有出現(xiàn)肺轉(zhuǎn)移的狀況，但有3例淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移患者。

圖1 ASPS的MRI影像表現(xiàn)Figure 1 MRI imaging of ASPS

注：a.矢狀位T1WI像腫瘤呈分葉狀，與肌肉附著并呈現(xiàn)出結(jié)節(jié)狀；b.軸位T1WI像腫瘤內(nèi)見片狀不規(guī)則的高信號，腫瘤實質(zhì)內(nèi)、腫瘤邊緣或周圍可見多發(fā)增粗迂曲的流空血管;c.冠狀位像壞死區(qū)呈片狀T2WI高信號；d.冠狀位像T2STIR腫瘤信號不均勻

3 討論

3.1 ASPS的臨床特點 ASPS 是一種少見的軟組織惡性腫瘤，發(fā)病高峰年齡15～35歲[4]， 常表現(xiàn)為緩慢生長的無痛性腫塊。腺泡狀軟組織肉瘤盡管可以發(fā)生于身體的任何部位[5]，但最好發(fā)于下肢，這是腺泡狀軟組織肉瘤的另一特點[6]。腺泡狀軟組織肉瘤初診時遠處轉(zhuǎn)移很常見，各研究報道發(fā)生率22.5%～65%不等[7]。常見轉(zhuǎn)移部位是肺部、骨和顱腦。腦轉(zhuǎn)移在其他軟組織腫瘤中并不多見。 Reichardt等[8]報道，腺泡狀軟組織肉瘤的腦轉(zhuǎn)移發(fā)生率比其他類型軟組織肉瘤高3倍，在30%左右。Por tera等[9]認為腺泡狀軟組織肉瘤腦轉(zhuǎn)移只是全身播散的表現(xiàn)形式之一，很少有病例為單純腦轉(zhuǎn)移，因此腺泡狀軟組織肉瘤病例出現(xiàn)遠處轉(zhuǎn)移或中樞神經(jīng)癥狀時，應(yīng)該進行顱內(nèi)影像學(xué)評價[10]。

3.2 ASPS的影像學(xué)特點 ASPS的X線、CT表現(xiàn)無特異性。X 線對本病診斷意義不大， 呈陰性或僅表現(xiàn)為軟組織腫脹。CT上呈等或略低密度軟組織腫塊，邊界欠清，可清晰顯示鄰近骨質(zhì)有無受累，并可早期發(fā)現(xiàn)遠處轉(zhuǎn)移[11]。MRI檢查對顯示病變內(nèi)部及周邊情況有明顯優(yōu)勢。與肌肉組織比較, 典型 ASPS T1WI 呈等或稍高信號、T2WI 為高信號，由于組織內(nèi)有不同程度的壞死和出血，可表現(xiàn)為混雜信號；多發(fā)扭曲的血管流空信號在 ASPS 中非常常見，可能是其相對特異的征象，文獻報道血管流空信號主要由于流速較快的血流所致[12]。

ASPS 在 MRI 與 CT 增強掃描均表現(xiàn)為明顯不均勻強化，MRA及 CTA 三維血管重建均可見腫瘤豐富的供血動脈，蜿蜒扭曲；另可見包繞于腫瘤周邊紊亂的回流靜脈[13]。出現(xiàn)高度血管化和較為豐富血供的肌內(nèi)腫塊，再加上同步出現(xiàn)的肺內(nèi)腫塊，在青少年及兒童中更加支持本病的診斷[14]。

3.3 ASPS的病理學(xué)特點 本病診斷主要依靠病理組織學(xué)。ASPS是一種分化方向尚不明確的腫瘤，目前支持肌源性的比較多[15]。大體標本呈結(jié)節(jié)狀，邊界尚清，可有假包膜，切面灰褐灰紅，質(zhì)實而軟，魚肉狀，體積較大者常伴有出血、壞死及囊性變。光鏡下經(jīng)典形態(tài)腫瘤細胞排列成大小不等的腺泡狀或器官樣，細胞巢中央可以出現(xiàn)變性壞死，細胞松散，形成常見的假腺泡模式，腺泡內(nèi)緣不整齊。腺泡周圍為毛細血管或血竇，CD34染色及網(wǎng)織纖維染色可明顯勾出瘤細胞團及清晰的血竇結(jié)構(gòu)[16]。

3.4 ASPS的治療與預(yù)后 原發(fā)腫瘤完整擴大切除是就診時局限尚無遠處轉(zhuǎn)移的腺泡狀軟組織肉瘤的重要治療方法[17-18]，手術(shù)切緣腫瘤殘存是腫瘤局部復(fù)發(fā)的根源[19]，如果能完整切除原發(fā)腫瘤( R0) ，局部復(fù)發(fā)極其少見。預(yù)后與腫瘤的部 位、大小、手術(shù)是否徹底等密切相關(guān)。術(shù)后輔助放化療的價值目前尚不明確[20]。

4 結(jié)論

腺泡狀軟組織肉瘤的診斷主要依靠病理組織學(xué)，臨床上常常被誤診。影像學(xué)檢查，特別是MRI檢查如發(fā)現(xiàn)較大軟組織腫塊，信號不均勻，增強后呈中等到明顯的強化，MRI上見到腫塊內(nèi)部“血管流空”及腫塊周圍迂曲強化血管時，對本病有提示作用。

[1]EnzingerFM.Softtissuetumors.Alveolarsoftpartsarcoma[M]. 4thed.MosbyPress, 2002:1509-21.

[2]程玉書,沙炎,黃文虎,等.眼眶腺泡狀軟組織肉瘤的CT與MRI表現(xiàn)[J]. 中華放射學(xué)雜志, 2013,12:1147-1148.

[3]Ahn SH，Lee JY，Wang KC，etal.Primary alveolar soft part sarcoma arising from the cerebellopontine angle[J]． Childs Nerv Syst，2014,30: 345-350．

[4]Sidi V，F(xiàn)ragandrea I，Hatzipantelis E，etal． Alveolar soft-part sarcoma of the extremity: a case report[J]． Hippokratia，2008，12: 251-253．

[5]華榮，張新華，周航波，等．5例罕見部位腺泡狀軟組織肉瘤臨床病理分析[J]．腫瘤學(xué)雜志，2009，15(10)：956-957．

[6]Portera CA，Ho V，Patel SR，etal． Alveolar soft part sarcoma: clinical course and patterns of metastasis in 70 patients treated at a single institution[J]． Cancer，2001，91: 585.

[7]Pennacchioli E，F(xiàn)iore M，Collini P、etal．Alveolar soft part sarcoma： clinical presentation，treatment，and outcome in a series of 33 patient, at a single institution[J]．Ann Surg Oncol，2011，17(12)：3229-3233．

[8]Reichardt P，Lindner T，Pink D，etal．Chemotherapy in alveolar soft part sarcomas：What do we know[J]. Eur J Cancer，2003，39：1511-1516．

[9]Portera CaJr，Ho VPatel SR，etal．Alveolar soft part SarFAMTla：clinical course and patterns of metastasis in 70 patients treated at a single in-stitution[J]．Cancer，2001，91(3)：585-591．

[10] 劉躍平，李曄雄，金晶，等. 腺泡狀軟組織肉瘤的臨床特點和治療療效分析[J]. 中國腫瘤臨床,2012,39(8):461-464.

[11] 高文華，黃玉芳，雷正軍，等. 腺泡狀軟組織肉瘤的影像學(xué)表現(xiàn)[J]. 中華實用診斷與治療雜志,2014,6(28):607-608.

[12] Suh JS，Cho J，Lee SH，etal． Alveolar soft part sarcoma: MR and angiographic findings[J]． Skeletal Radiol，2000, 29: 680-689．

[13] 金 騰，彭 莉，李小明，等. 腺泡狀軟組織肉瘤的影像學(xué)表現(xiàn). 臨床放射學(xué)雜志,2015,4(34):614-618.

[14] Viry F，Orbach D，Klijanienko J，etal． Alveolar soft part sarcoma-radiologic patterns in children and adolescents[J]． Pediatr Radiol，2013， 43: 1174.

[15] FolpeAL，DeyrupA T．Alveolarsoftpartsarcoma：areview andupdate[J]．JClinPathol，2006，59(11)：1127-1132．

[16] 蔣萍，徐明芬，姜乃光，等. 4例腺泡狀軟組織肉瘤臨床病理分析及文獻復(fù)習[J]. 臨床與病理雜志, 2014, 34(4):465-468.

[17] Zarrin-Khameh N，Kaye KS. Alveolar Soft Part Sarcoma[J]. Arch Pathol Lab Med，2007，131: 488-491.

[18] Daigeler A，Kuhnen C，Hauser J，etal. Alveolar soft part sarcoma: clinicopathological findings in a series of 11 cases[J]. World J Surg Oncolo，2008，6: 71-78.

[19] Pennacchioli E，F(xiàn)iore M，Collini P，etal. Alveolar soft part sarcoma: clinical presentation，treatment，and outcome in a 33 patients at a single institution[J]. Ann Surg Oncol，2010，17: 3229-3233

[20] 劉躍平，李曄雄，金晶，等. 腺泡狀軟組織肉瘤的預(yù)后影響因素分析. 中國腫瘤臨床與康復(fù),2013,2(20):97-100.