周文霞 鐘雪梅 唐紅 賃可 彭玉蘭

( 四川大學華西醫(yī)院 1.心內(nèi)科超聲心動圖室，2.胸心血管外科,3.超聲科，四川 成都 610041)

法洛四聯(lián)癥(tetralogy of fallot,TOF)是一種常見的復合先天性心血管畸形，在發(fā)紺型心臟畸形中居于首位。由于TOF患者慢性缺氧，紅細胞增多癥，導致繼發(fā)性心肌肥大和心力衰竭而死亡[1]，故能存活到成人年齡段的TOF患者較少見，而同時合并亞急性感染性心內(nèi)膜炎(subacute infective endocarditis，SIE)者更為罕見。本院收治1例確診為TOF合并SIE患者，現(xiàn)將診療過程報告如下。

1 資料與方法

1.1 臨床資料 患者為青年男性，起病隱匿，病程長，23年前因口唇發(fā)紺診斷為法洛氏四聯(lián)癥(具體不詳)。患者平素多汗，易勞累，明顯口唇紫紺，杵狀指(趾)。5年前曾無明顯誘因出現(xiàn)左側肢體無力，逐漸恢復后左下肢肌力低于右側，左側上肢肌力較差，肘關節(jié)無法活動，保持背屈狀態(tài)。患病以來，患者精神食欲可，發(fā)育同同齡人?；颊邅砦以壕驮\，行超聲心動圖檢查，提示先天性心臟病法洛氏四聯(lián)癥：室間隔缺損，室水平右向左為主雙向分流；肺動脈瓣、瓣下及瓣上狹窄；房間隔缺損，房水平右向左分流；二葉式主動脈瓣畸形，右后瓣上見大小約12mm×7mm異?；芈晥F附著(贅生物？)，見圖1、2，主動脈瓣輕度狹窄伴輕度反流；稀疏體肺側枝。

圖1 室間隔缺損，主動脈瓣上強回聲團

Figure1Theventricularspatialdefectwithhyperechogenicityonaorticvalve

1.2 儀器與方法 常規(guī)使用Philips IE33超聲診斷儀，應用S5-1成人心臟探頭，探頭頻率3～11MHz。采用常規(guī)的基本切面如胸骨旁左室長軸切面、胸骨旁右室流出道長軸及肺動脈長軸切面、胸骨旁大動脈短軸切面、心尖四腔心及五腔心切面、劍突下切面及胸骨上窩主動脈弓切面等。二維超聲重點觀察心內(nèi)畸形，各瓣膜形態(tài)結構運動，室壁的運動情況；彩色多普勒觀察心內(nèi)分流束及分流方向，各瓣膜口有無反流，頻譜多普勒測量狹窄部位最大流速及壓差，估測狹窄程度。

圖2 主動脈瓣上異常強回聲Figure 2 The abnormal hyperechogenicity on aortic valve

2 結果

2.1 相關輔助檢查 查體:體溫36.5℃,血壓113/72mmHg，脈搏20次/min。頸靜脈無怒張,雙肺、腹部(-)。心界擴大，胸骨右緣隆起，胸骨左緣2～4肋間可聞及III級收縮期雜音。血培養(yǎng)：多次反復血培養(yǎng)后發(fā)現(xiàn)金黃色葡萄球菌少許。X線胸片示心影擴大,主動脈騎跨。

2.2 手術及術后診斷 患者于全麻下行法洛四聯(lián)癥矯治、房間隔缺損修補、主動脈瓣置換及升主動脈成形術。術中見心臟長大，右室肥厚，肺動脈主干偏細，分支發(fā)育尚可，升主動脈瘤樣擴張，直徑達50mm。主動脈瓣二葉式畸形，瓣膜部分鈣化，瓣環(huán)擴大，瓣上見大量贅生物與瓣膜緊密粘連；室間隔缺損位于三尖瓣隔瓣下方；肺動脈瓣環(huán)窄。術后診斷：先天性心臟病法洛四聯(lián)癥合并亞急性感染性心內(nèi)膜炎，房間隔缺損，二葉式主動脈瓣伴瓣上贅生物形成，稀疏體肺側枝。

2.3 病理診斷 切除主動脈瓣膜送檢標本，常規(guī)石蠟病理檢查，提示瓣膜樣組織厚薄不一，部分纖維組織增生、玻璃樣變及粘液樣變，部分區(qū)域可見纖維素樣壞死物附著，灶區(qū)鈣化。真菌1，3-B-D葡聚糖檢查<10.00 pg/ml(參考值：陰性<60；60～100建議動態(tài)觀察；陽性>100)。

3 討論

法洛四聯(lián)癥(TOF)是一種常見的先天性心臟畸形。其基本病理為室間隔缺損、肺動脈狹窄、主動脈騎跨和右心室肥厚[2]。法洛四聯(lián)癥在發(fā)紺型心臟畸形中居于首位?；颊叩念A后主要取決于肺動脈狹窄程度及側支循環(huán)情況，重癥者有25%～35%在1歲內(nèi)死亡，50%的病人死于3歲以內(nèi)，70%～75%死于10歲以內(nèi)，90%的病人會夭折,少數(shù)患者能存活至成人[1]。TOF最常見的并發(fā)癥為腦血栓(系紅細胞增多，血粘稠度增高，血流滯緩所致)、腦膿腫(細菌性血栓)及亞急性細菌性心內(nèi)膜炎[2]。感染性心內(nèi)膜炎(IE)指的是病原微生物循血流途徑引起的心內(nèi)膜、心瓣膜或鄰近大動脈內(nèi)膜的感染，且伴有贅生物形成的一種疾病，具有極強的破壞性和致殘性[3]，是臨床上預后差、病死率高的疾病之一。根據(jù)病情和發(fā)展，IE可分為急性感染性心內(nèi)膜炎(acute infective endocarditis，AIE)和亞急性感染性心內(nèi)膜炎(subacute infective endocarditis，SIE)。前者往往由毒力強的病原體所致，有嚴重全身中毒癥狀，未經(jīng)治療的可在數(shù)天至數(shù)周內(nèi)死亡；后者的病原體毒力較低，病情較輕，臨床癥狀可不典型且缺乏特異性，病程較長，且中毒癥狀較少[4]。

SIE常發(fā)生于已有器質(zhì)性心臟病患者[5]，由于心內(nèi)結構異常，高速血流直接沖擊造成心內(nèi)膜或瓣膜受損[6]，同時病變擴展可引起瓣膜穿孔、瓣周膿腫、心臟內(nèi)瘺及腱索斷裂等并發(fā)癥[7]。贅生物脫落亦可引起重要器官栓塞，據(jù)報道，10mm以上的贅生物容易發(fā)生栓塞[8]。尤其風濕性二尖瓣反流和(或)主動脈瓣輕中度關閉不全的先天性心臟病(如法洛四聯(lián)癥、室間隔缺損和動脈導管未閉等)患者容易合并SIE。且值得注意的是，由于主動脈瓣承受的壓力相對較大，且主動脈瓣及瓣環(huán)的形態(tài)學異常增加其對感染的敏感性，故贅生物對主動脈瓣結構的損害重于心內(nèi)其它瓣膜[9]。臨床有報道，先天性心臟病是形成SIE的常見致病因素[10]，發(fā)生率也逐年升高，且該類疾病好發(fā)于青壯年男性[7]，兒童患者發(fā)生時右心系統(tǒng)受累更常見[11]，成人患者左心系統(tǒng)受累更常見[12]。

TOF合并SIE較為罕見，根據(jù)全身癥狀、體征、血培養(yǎng)及超聲心動圖可明確診斷[13-15]。而該患者除了自身器質(zhì)性心臟病TOF臨床癥狀外，SIE的臨床癥狀缺乏典型性，血培養(yǎng)的陽性率也較低，可能由于抗生素的應用、致病菌變異、采血時間、次數(shù)、血量等關系所致[16]。回顧分析患者多年前曾無明顯誘因下出現(xiàn)左側肢體無力，逐漸恢復后左下肢肌力低于右側，左側上肢肌力較差的癥狀，考慮其存在長期SIE史，心內(nèi)瓣膜上早有贅生物的形成，贅生物脫落導致一過性腦梗塞所致神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。

4 結論

超聲心動圖是診斷CHD合并IE此類疾病的主要依據(jù)及重要手段[6，14-15]。超聲對心內(nèi)原發(fā)畸形診斷準確率高，對于瓣膜異常，尤其瓣膜上有異?；芈晥F附著時，可清晰顯示受累瓣膜及瓣周損害情況[7]，而直接觀察贅生物的形成和分布情況，對于>4mm的心內(nèi)贅生物有較高敏感性和準確性[6]。同時還能對并發(fā)癥和新出現(xiàn)的血流動力學變化作出較準確的判斷，為指導臨床早期診斷，選擇治療方案，評估預后提供重要信息[17]。

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