鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院（450044）楊建輝

血友病是指一組因遺傳性凝血活酶生成障礙引起的出血性疾病，包括血友病A、血友病B、遺傳性FXI缺乏癥（舊稱血友病丙）及血管性疾病[1]。其中血友病A最為常見(jiàn)，除外血管性血友病后，約占先天性出血性疾病的85%。血友病A約4倍于血友病B，F(xiàn)XI缺乏癥較少見(jiàn)。血友病A、血友病B及FXI缺乏癥的發(fā)病率約為16∶3∶1。血友病的社會(huì)人群發(fā)病率為（5～10）/10萬(wàn)，出生嬰兒發(fā)生率約1/5000。我國(guó)的血友病中，血友病A約占85%，血友病B占12%，F(xiàn)XI缺乏癥則極為少見(jiàn)[2]。以陽(yáng)性家族史、幼年發(fā)病、自發(fā)或輕度外傷后出血不止、血腫形成及關(guān)節(jié)出血為特征，其中腹膜后血腫形成并腹腔出血較為少見(jiàn)，因此手術(shù)成功的更是鮮有報(bào)道，我院有一例，現(xiàn)報(bào)告如下[3]。

1 基本資料

患者，張友義，男，42歲。以“外傷后1周，腹部疼痛4小時(shí)余”為主訴入院。1周前不慎摔傷，致右上臂疼痛，伴局部淤血斑，當(dāng)時(shí)無(wú)腹痛、胸痛等不適，未作治療。4小時(shí)前無(wú)明顯誘因出現(xiàn)腹部疼痛，伴反酸、惡心、嘔吐（嘔吐為胃內(nèi)容物），嘔吐后腹痛無(wú)緩解，為求治療“120”來(lái)我院。既往患有“血友病”、“強(qiáng)直性脊柱炎”、“肺結(jié)核”。入院查體：T不升，P 114次/分，R 20次/分，BP 74/52mmhg。發(fā)育正常，營(yíng)養(yǎng)中等，神志清，精神差，平車入病房，右側(cè)臥位，查體合作，貧血貌。四肢皮膚濕冷，全身皮膚黏膜未見(jiàn)黃染，全身淺表淋巴結(jié)未觸及腫大。雙肺呼吸音清晰，未聞及干濕啰音。心率114次/分，律齊，心臟各瓣膜聽(tīng)診區(qū)未聞及病理性雜音。腹部膨隆，以右側(cè)腹部為著，未見(jiàn)胃腸型及胃腸蠕動(dòng)波，未見(jiàn)腹壁靜脈曲張。右側(cè)腹部壓痛、反跳痛以及肌緊張，肝脾肋緣下未觸及腫大，肝腎區(qū)未見(jiàn)叩擊痛，移動(dòng)性濁音陽(yáng)性。右側(cè)腹部叩診為濁音。腸鳴音弱，約2次/分。余未見(jiàn)明顯異常。雙側(cè)髖關(guān)節(jié)以及膝關(guān)節(jié)輕度屈曲，左上肢肘外翻，伸直受限，右上臂可見(jiàn)大面積淤血斑，局部無(wú)明顯壓痛。血常規(guī)示：白細(xì)胞計(jì)數(shù)19.24×109/L，中性粒細(xì)胞百分比86.94%，中性粒細(xì)胞絕對(duì)值16.72×109/L，紅細(xì)胞計(jì)數(shù)2.79×1012/L，血紅蛋白濃度82g/L，紅細(xì)胞壓積27%，血小板計(jì)數(shù)353×109/L，余未見(jiàn)明顯異常。腹部、胸部正位片示：①右上肺條狀密度增高影（炎癥？）。②兩肺野豆?fàn)蠲芏仍龈哂啊＂勰c管積氣。肝、膽脾、胰、腹腔彩超示：腹腔積液。

2 方法

入院后積極抗休克治療并積極術(shù)前準(zhǔn)備，術(shù)前備血，急癥在全麻下行剖腹探查術(shù)：術(shù)中探查：下腹部可見(jiàn)積血，約800ml，腹膜后巨大血腫，占據(jù)整個(gè)腹后壁，以右側(cè)為著，升結(jié)腸、結(jié)腸肝區(qū)系膜血腫，腸管壁呈花斑樣淤血，腸管壁血運(yùn)可，可見(jiàn)粘連。清除積血800ml，給予輸入新鮮血漿200ml、全血200ml，冷沉淀2U后打開(kāi)后腹膜，可見(jiàn)腹后壁彌漫性淤血、血腫，清除血凝塊及可見(jiàn)血腫，創(chuàng)面填塞可吸收止血材料、膠原蛋白海綿，未見(jiàn)活動(dòng)性出血，關(guān)閉后腹膜。右下腹放置腹腔引流管，再次查無(wú)活動(dòng)性出血，注入醫(yī)用幾丁糖，清點(diǎn)紗布器械無(wú)誤后，絲線逐層縫合傷口。術(shù)后給予預(yù)防感染、輸血（全血、新鮮血漿、凝血因子），藥物止血等治療，后患者好轉(zhuǎn)出院。

3 討論

血友病為一組遺傳性凝血活酶功能障礙的出血性疾病。特點(diǎn)為凝血因子生成障礙，凝血時(shí)間過(guò)長(zhǎng)，終身具有輕度外傷后出血傾向。血友病從嚴(yán)重程度分為四型：重型、中間型、輕型以及亞臨床型。本例為重型，為外傷后腹膜后巨大血腫并腹腔出血。血腫壓迫椎旁交感神經(jīng)節(jié)以及腸管致使腸梗阻：腹痛、腹脹、惡心、嘔吐等癥狀，同時(shí)腹膜后巨大血腫，進(jìn)一步消耗凝血因子，出血逐漸加重，致使出現(xiàn)休克，腹腔內(nèi)出血，如不采取手術(shù)止血以及進(jìn)一步明確診斷，患者可能隨時(shí)有生命危險(xiǎn)。本例患者手術(shù)成功以及好轉(zhuǎn)出院主要是從以下幾方面：①患者手術(shù)積極，術(shù)前給予充分準(zhǔn)備新鮮全血、血漿以及凝血因子，為手術(shù)順利進(jìn)行提供了保障。②患者清除了積血，在創(chuàng)傷很小的情況下清除了腹膜后血腫，并對(duì)創(chuàng)面填塞了膠原蛋白海綿以及可吸收止血紗布。③術(shù)中放置腹腔引流管，便于觀察引流量以及色澤，同時(shí)減少積血在腹腔集聚，消耗凝血因子。④術(shù)后給予替代治療，多次給予輸入凝血因子、新鮮血漿以及全血。⑤術(shù)后靜脈給予去氨加壓素以及血凝酶。⑥并積極給與對(duì)癥支持治療。所以對(duì)于血友病患者的外科疾病，做到細(xì)心、規(guī)范的圍手術(shù)期的處理，就能保證手術(shù)安全、有效的進(jìn)行，術(shù)后給予充分的替代治療，就能達(dá)到預(yù)期的手術(shù)效果。