盧禮卿 張春芳 程遠大

胸部孤立性纖維瘤（solitary fibrous tumors，SFTs）臨床上不常見，大多數(shù)的SFTs起源于胸膜，即胸膜SFT（solitary fibrous tumor of pleura，SFTPs），占胸膜源性腫瘤的5%，約80%來自臟層胸膜，20%來自壁層胸膜［1］，也偶發(fā)生于肺、氣管、生殖系統(tǒng)、腹腔、軟組織和肌肉等處結(jié)締組織，來自于肺實質(zhì)的SFTs十分少見［2］。目前對于胸部一些特殊SFTs的外科治療研究較少。因部分SFTs具有一定的特殊性，本研究旨在分享一些胸部特殊SFTs的臨床診治經(jīng)驗。

1 材料與方法

1.1 一般資料

回顧性分析中南大學湘雅醫(yī)院從2009年1月至2017年5月收治的診斷為胸部SFTs的患者。共21例患者納入研究，其中男性11例、女性10例，平均年齡48.3歲。腫瘤大小為3～30 cm，平均約14 cm，其中有7例腫瘤最大直徑＞20 cm，占33.3%。13例來源于胸膜（7例臟層胸膜、2例壁層胸膜、4例縱隔胸膜），8例來自胸部其他特殊部位，包括胸壁6例、肺1例、氣管1例。相關(guān)臨床資料具體見表1。

表1 21例胸腔孤立性纖維瘤的臨床病理資料

1.2 手術(shù)方法

對于胸膜源性SFTs患者，術(shù)前需完善胸部增強CT和三維成像，了解腫瘤的血供及血運情況，術(shù)前充分備血。術(shù)中采用全麻、雙腔氣管插管，對于腫瘤直徑＞10 cm的患者，選擇直接開放手術(shù)，腫瘤直徑＜10 cm的患者首選胸腔鏡探查。手術(shù)以最大化完整切除腫瘤為原則，對于肺內(nèi)SFTs術(shù)前需評估患者肺功能情況，選擇胸腔鏡下肺葉切除。

1例氣管源性的特殊SFT，因腫瘤累及氣管壁和周圍臟器，無法完整切除，在全麻支氣管鏡的引導下插入小號的氣管導管以保證通氣，然后行氣管鏡下的行冷凍治療，腫瘤行氣管腔內(nèi)的姑息性切除。

1.3 術(shù)后隨訪

所有患者術(shù)后均未接受其他輔助治療，術(shù)后1個月常規(guī)隨訪，然后每半年隨訪1次，了解患者生存情況，并復查胸部CT了解腫瘤復發(fā)情況。

2 結(jié)果

2.1 手術(shù)情況

21例患者中，17例患者通過外科手術(shù)完整切除，2例行姑息性切除，1例因考慮腫瘤局部外侵和患者基礎(chǔ)疾病而未行手術(shù)治療，1例患者家屬拒絕行手術(shù)治療。接受手術(shù)的19例患者中，胸腔鏡手術(shù)4例，開放手術(shù)11例，其中6例因腫瘤巨大而行分塊切除（圖1），胸腔鏡中轉(zhuǎn)開放手術(shù)3例（圖2），支氣管鏡下介入治療1例（圖3）。2例未手術(shù)的患者，其中1例接受了CT引導下穿刺活檢。所有患者術(shù)后均沒有接受其他輔助治療。

圖1 術(shù)前胸部CT與術(shù)前后的胸片

2.2 病理結(jié)果

除病例8未獲得病理診斷外，其余20例患者均病理學證實為SFT，其中7例（33.3%）為惡性，13例為良性，惡性SFTs中包括3例巨大SFTs和1例氣管源性SFT。

圖2患者的胸部CT和術(shù)后的病檢結(jié)果

圖3 患者治療前的胸部CT與支氣管鏡檢查、治療后的胸部CT與支氣管鏡檢查

2.3 隨訪

所有患者除了1例因聯(lián)系方式變更失訪外，其余20例隨訪1～96個月。隨訪結(jié)果中未手術(shù)患者死于心臟病，有3例惡性SFTs分別于術(shù)后第12、26、72個月復發(fā)，均接受了再次手術(shù)，其余病例均無復發(fā)和死亡。

3 討論

SFTs特別是SFTPs是一種少見、生長緩慢的間葉組織腫瘤。SFTPs多見于50～70歲患者，無性別差異［3］。隨著病理學水平的發(fā)展，SFTPs被證實是一種起源于CD34陽性的樹突間葉細胞的腫瘤，并具有向纖維母細胞、肌纖維母細胞分化的特征，可發(fā)生在全身各部位。免疫組織化學法常提示CD34和Bcl-2呈陽性［4］。外科完整切除并切緣陰性是目前SFTPs的主要治療方式，惡性SFTPs術(shù)后有一定的復發(fā)率，約30%［5］。本研究統(tǒng)計了21例SFTs患者，其中20例病理確診為SFTs，包括13例SFTPs、6例胸壁來源和1例來源于氣管。從統(tǒng)計結(jié)果看，SFTs惡性比例為35%（7/20），復發(fā)率為15%（3/20），其中復發(fā)的3例患者均為惡性SFTs，占惡性SFTs的42.9%，而良性SFTs中未出現(xiàn)復發(fā)情況。隨訪結(jié)果顯示，術(shù)后無死亡病例，3例復發(fā)患者接受再次手術(shù)后均生存良好。國外研究顯示胸部SFTs術(shù)后預后多良好，10年生存率可高達97.5%，無瘤生存率可達90.8%［6］。大多數(shù)SFTs呈良性特性，僅10%～15%的胸部SFTs可復發(fā)和或出現(xiàn)轉(zhuǎn)移，因此，大多數(shù)學者認為SFTs是一種低度惡性，極少發(fā)生轉(zhuǎn)移的腫瘤。

部分胸部SFTs具有一定的特殊性，臨床較為少見，主要包括胸部巨大SFTs（＞20 cm）、肺內(nèi)SFTs及氣管源性SFTs。雖然有報道采用胸腔鏡下治療SFTPs，顯著縮短了SFTPs患者的住院時間和降低并發(fā)癥的發(fā)生［7］，但對于多大的腫瘤適合行胸腔鏡手術(shù)，目前沒有統(tǒng)一標準，一些學者提出腫瘤直徑＜8 cm適合胸腔鏡手術(shù)［8］。對10 cm以下的腫瘤優(yōu)先選擇胸腔鏡探查，但從統(tǒng)計結(jié)果可見，僅4例患者完成胸腔鏡手術(shù)，3例中轉(zhuǎn)開胸，主要原因是腫瘤血運豐富且瘤蒂較寬，腔鏡下難以控制出血。

對于直徑＞20 cm的胸部SFTs，常因腫瘤巨大，術(shù)前無法明確評估其與周邊臟器的關(guān)系，而使得手術(shù)難度增加。本研究收治的SFTs中有7例腫瘤最大徑超過20 cm，均通過外科手術(shù)治療。7例巨大SFTs中，4例良性、3例惡性。因腫瘤巨大，手術(shù)常難以一次性完整切除并取出。其經(jīng)驗是，選擇后外側(cè)切口，切除部分第5肋骨進胸，必要時可切除鄰近的2根肋骨。從7例巨大SFTs手術(shù)經(jīng)驗來看，巨大SFTs往往瘤體血運一般，包膜完整但血運相對豐富，因此治療策略是先打開包膜，腫瘤分塊切除，然后再處理包膜與周邊臟器的關(guān)系。對于部分有外侵的SFTs或腫瘤與周邊臟器關(guān)系密切而無法完整切除的SFTs，行姑息性切除也是必要的。曾報道過2例巨大SFTs，腫瘤占據(jù)左側(cè)整個胸腔，其中1例病變累及肺門，縱隔多發(fā)淋巴結(jié)腫大，左肺不張，左肺動脈瘤形成，因腫瘤血運豐富，無法分塊切除，行腫塊的姑息性切除和左全肺切除，術(shù)后病檢為惡性SFTs，術(shù)后33個月隨訪患者情況良好，未見遠處轉(zhuǎn)移［9-10］。因胸部巨大SFTs的特殊性圍術(shù)期應(yīng)注意如下幾點：1）術(shù)中腫瘤的血運及瘤蒂的情況；2）術(shù)中腫瘤對縱隔的壓迫引起循環(huán)不穩(wěn)定；3）腫瘤切除術(shù)后肺復張的問題，應(yīng)評估肺復張的能力和避免術(shù)后復張性的肺水腫。

肺內(nèi)SFTs多起自于大支氣管或較大支氣管的管壁或外周肺組織，臨床常無癥狀，影像學檢查是發(fā)現(xiàn)該病的重要手段［11］。1例因右側(cè)自發(fā)性氣胸就診，胸部CT發(fā)現(xiàn)右側(cè)氣胸合并右下肺占位。肺內(nèi)SFTs多表現(xiàn)為肺內(nèi)孤立性單發(fā)結(jié)節(jié)或腫塊，邊界清楚，易誤診為肺部其他良性腫瘤如肺錯構(gòu)瘤、肺炎性假瘤等。外科完整切除是肺SFTs的最佳治療手段，術(shù)后病理檢查及免疫組織化學檢測是確診該疾病的重要手段。因腫瘤位于肺內(nèi)，無明顯包膜和瘤蒂，腫瘤以局部侵犯為主，罕有淋巴結(jié)或血行轉(zhuǎn)移。隨著胸腔鏡技術(shù)的廣泛應(yīng)用，胸腔鏡下肺葉切除是其標準的治療術(shù)式。

SFTs可以起源于胸部的任何部位，但是通常起源于胸膜或者肺［4］。而氣管源性的SFTs國內(nèi)外鮮有報道，至今為止報道少于10例［12-14］。有學者報道了185例氣管良性腫瘤中，僅有4例（2.2%）被證實為SFTs［15］。50%SFTs患者通常無癥狀，然而起源于呼吸道的SFTs可能會產(chǎn)生氣道阻塞、阻塞性肺炎和呼吸困難等阻塞性癥狀［16］。該研究中腫瘤發(fā)生于氣管，致使氣道完全阻塞，患者主要表現(xiàn)為活動后氣促，呼吸困難等臨床癥狀。目前對于氣管源性SFTs的治療臨床上研究較少，有學者報道支氣管SFTs行內(nèi)鏡下腫塊切除或者支氣管袖式切除均獲得很好的療效［14］。本研究腫瘤病變累及氣管的管腔內(nèi)外，與周圍組織界限不清，手術(shù)完整切除難度大，風險高，經(jīng)過多學科討論，最終為患者行內(nèi)鏡下腫瘤的姑息性切除，術(shù)后病檢結(jié)果為低度惡性的SFTs。盡管有報道在未完整切除的SFTs患者術(shù)后行放療，但是具體療效還有待證實［12］。因SFTs對放化療敏感性較差，該患者術(shù)后未推薦行輔助支持治療，患者帶瘤生存，術(shù)后隨訪42個月，狀況良好，未出現(xiàn)其他部位轉(zhuǎn)移，殘余病灶未明顯長大。因此，內(nèi)鏡下腫瘤切除是氣管源性SFTs的一種治療手段，但目前對于內(nèi)鏡下姑息性切除氣管惡性SFTs的臨床療效及術(shù)后是否應(yīng)該需要行輔助放化療研究較少。鑒于SFTs的交界性生物學特性，對于內(nèi)鏡下無法完整切除的氣管源性SFTs是否需要外科擴大切除有待更進一步的臨床研究。

綜上所述，胸腔SFTs少見，并且大部分是SFTPs，其最好的治療方式是外科根治性切除。胸部特殊SFTs的外科處理有一定的特殊性，對于巨大腫瘤壓迫導致一側(cè)肺失去功能的患者，可考慮一并切除患肺；對于直徑10 cm以下的肺內(nèi)SFTs推薦行胸腔鏡下肺葉切除；腫瘤巨大廣泛侵襲或者氣管源性SFTs無法根治性切除時，姑息性切除仍具有重要的治療價值。

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